Sindromul Sjogren • Când corpul atacă glandele salivare și lacrimale
Sindromul Sjogren este o boală cronică progresivă în care sistemul imunitar reacționează exagerat și este îndreptat împotriva glandelor care formează secreția din corp. Glandele salivare și lacrimale sunt deosebit de afectate, dar tot corpul poate fi afectat. Totul despre simptome și tratament al bolilor autoimune.
După artrita reumatoidă, sindromul Sjögren este a doua cea mai frecventă boală reumatică inflamatorie: patru din 1.000 de persoane din Germania sunt afectate, 90% dintre ele sunt femei. Boala apare de obicei între 40 și 50 de ani - fie ca boală separată (primară), fie în legătură cu alte boli autoimune (secundare). Boala își ia numele de la oftalmologul suedez Henrik Sjögren, care a descris științific sindromul pentru prima dată.
Dintr-o privire:
Forme ale sindromului Sjogren
Când sindromul Sjogren apare fără alte condiții de bază, este cunoscut sub numele de sindromul Sjogren primar. În sindromul Sjogren secundar, boala apare ca efect secundar al altor boli autoimune. Cele mai frecvente sunt lupusul eritematos, artrita reumatoidă, scleroza sistemică limitată și progresivă, scleroza multiplă și miastenia gravis.
Cauze: Ce este sindromul Sjogren?
Nu se cunosc cauzele sindromului Sjogren. Medicii suspectează că infecțiile, stresul sau modificările echilibrului hormonal joacă un rol. Ca și în cazul multor boli autoimune, se presupune că există o predispoziție ereditară la dezvoltarea sindromului Sjogren - acest lucru este susținut de faptul că mulți afectați au rude care suferă de o formă inflamatorie de reumatism.
Oricine este afectat de o boală reumatică inflamatorie are un risc crescut de a dezvolta sindromul Sjögren. Aproximativ o treime dintre persoanele cu poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sau altă colagenoză (boală a țesutului conjunctiv) dezvoltă, de asemenea, sindromul Sjogren secundar.
Simptomele sindromului Sjogren
Atacul sistemului imunitar asupra glandelor salivare și lacrimale provoacă inflamații, inhibă formarea secreției și poate distruge țesutul glandular. Tulburarea cronică a funcției glandulare duce la cel mai vizibil simptom al sindromului Sjogren: ochi și gură uscați persistenți (simptome sicca).
Cu toate acestea, alte glande și mucoase pot fi, de asemenea, afectate de deshidratarea cauzată de inflamație, în special în tractul gastro-intestinal, în căile respiratorii și în vagin. Lipsa mucusului vaginal face ca actul sexual să fie dureros și facilitează pătrunderea virusului, bacteriilor și ciupercilor în vagin și uter.
La mulți bolnavi de Sjögren, boala se răspândește și la nivelul aparatului locomotor. Rezultatul este articulațiile inflamate, precum și durerile articulare și musculare. De asemenea, pot apărea glande salivare umflate temporar și ganglioni limfatici cervicali, modificări ale pielii și tulburări circulatorii la nivelul degetelor (sindromul Raynaud). În cazuri rare, plămânii, rinichii, vasele de sânge sau sistemul nervos sunt, de asemenea, afectate. Persoanele cu sindrom Sjogren au un risc de aproximativ 40 de ori mai mare de a dezvolta limfom extranodal non-Hodgkin, motiv pentru care controalele periodice sunt foarte importante.
Majoritatea celor afectați suferă însă de oboseală cronică severă, care le poate afecta semnificativ calitatea vieții și capacitatea de a lucra.
Cum să diagnosticați sindromul Sjogren?
Deoarece principalele simptome ale sindromului Sjogren (gură uscată și ochi uscați) pot avea numeroase alte cauze, boala nu este adesea recunoscută de ani de zile. Diagnosticul se face adesea numai după menopauză. Cu toate acestea, se presupune că sindromul Sjögren a existat de mult timp și, de obicei, izbucnește între 20 și 30 de ani.
Dacă se suspectează sindromul Sjogren, se fac mai întâi măsurători ale lacrimii și producției de salivă. Cu așa-numitul test Schirmer, cantitatea de lichid lacrimal produs este măsurată cu o bandă de hârtie de filtru sub pleoapa inferioară - la o persoană cu sindrom Sjögren, aceasta este adesea cu o treime mai mică decât la persoanele sănătoase. Așa-numitul test saxon funcționează într-un mod similar: Aici, cantitatea de salivă produsă este înregistrată cu ajutorul unui tampon de vată care trebuie mestecat.
Dacă producția de lacrimi și/sau salivă este redusă, următorul pas este să verificați dacă anumiți autoanticorpi (SS-A (Ro) și SS-B (La)) pot fi adesea detectați în sânge. Acestea pot fi găsite la mulți dintre cei care suferă de Sjögren, dar nu la toți. În aproximativ 70 la sută rata de sedimentare (VSH) este crescută, în aproximativ 33 la sută numărul de celule roșii din sânge este redus (anemie) și în până la 25 la sută numărul anumitor celule albe din sânge este prea mic (leucopenie).
Dacă sindromul Sjogren este încă suspectat în ciuda lipsei de dovezi în sânge, se poate aranja o biopsie a glandei salivare. O mică bucată de țesut este îndepărtată și examinată pentru a vedea dacă există inflamații și alte daune.
Terapia pentru sindromul Sjogren
Nu există un remediu pentru sindromul Sjogren, dar există numeroase opțiuni disponibile pentru ameliorarea simptomelor. Lacrimile artificiale și saliva, gelurile nazale și vaginale pot ajuta împotriva simptomelor uscăciunii. Hidratarea adecvată și umiditatea ridicată mențin membranele mucoase umede, iar mestecarea gumei fără zahăr stimulează producția de salivă. Ar trebui să se efectueze îngrijiri dentare intensive pentru a preveni cariile dentare; se recomandă curățarea regulată și profesională a dinților. Tratamentul cu medicamente pilocarpină și bromhexină poate atenua semnificativ simptomele sicca.
Durerea și umflarea intermitentă a articulațiilor pot fi adesea ameliorate cu analgezice antiinflamatoare. Dacă aceste medicamente nu funcționează suficient de bine, medicii recurg la agenți care sunt utilizați și pentru tratarea artritei reumatoide - inclusiv antimalarice, cortizon și imunosupresoare. Antrenamentul de rezistență aerobă și o bună igienă a somnului sunt utilizate pentru tratarea oboselii.
În principiu, terapia trebuie efectuată de o echipă interdisciplinară de medici generaliști, reumatologi interni, oftalmologi, specialiști în ORL și dentiști. În funcție de implicarea organelor, poate fi necesar să fie consultați și ginecologi, pneumologi, neurologi și alți specialiști.
Curs și prognostic: cât de periculos este sindromul Sjogren?
Persoanele cu sindrom Sjogren au o speranță de viață normală; calitatea vieții depinde de comorbiditățile care sunt prezente. Examinările dentare și oftalmologice regulate sunt importante pentru a evita deteriorarea permanentă. Dacă sunt implicate organe interne, în cazuri rare pot apărea leziuni permanente la plămâni, rinichi, vase de sânge sau nervi. În plus, sindromul Sjogren promovează dezvoltarea limfomului malign, motiv pentru care controalele regulate de cancer sunt de o mare importanță.