Sindromul Sjogren - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 22.06.2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

Gougerot, 1925; Sjogren, 1933

definiție

Boală autoimunologică rară caracterizată prin creșterea uscăciunii membranelor mucoase (sindromul Sicca: „ochi uscat, gură uscată”), care se caracterizează prin inflamație cronică, progresivă și insuficiența glandelor exocrine. Sindromul poate fi împărțit după cum urmează:

sindromul primar Sjogren; Cauza este necunoscută și nu este asociată cu colagenoză.
sindromul Sjögren secundar este asociat cu alte boli: artrita reumatoidă (M06.99) și alte colagenoze, de asemenea în hepatita B (B16.9) și C (B17.1) și ciroza biliară primară (K74.3).

De asemenea, interesant

Apariția proteinelor serice circulante (crioglobuline) care precipită la frig. Este Immu.

Clasificare

Sindromul Sjögren primar (la adulți): asociere în 1/3 din cazurile cu simptome extra-landulare, cum ar fi artralgia (rar artrită nedeformantă, recurentă), vasculită, polineuropatie, rar simptome ale SNC (convulsii, psihoze), nefrită interstițială, tubular renal Acidoza, serozita, dezvoltarea celulelor B sau pseudolimfom. De obicei, detectarea anticorpilor anti-nucleari, anti-SS-A și/sau anti-SS-B, precum și a HLA-DR3. Sindromul Sjogren primar (la copii; rar): asociere cu tiroidita Hashimoto, anticorpi anti-SS-A și/sau anti-SS-B și eritem inelar recurent.

Sindromul Sjögren secundar: În contextul bolilor inflamatorii sau infecțioase (poliartrită reumatoidă, colagenoze, fibroză pulmonară, ciroză biliară primară) cu anticorpi detectabili împotriva canalelor salivare. Există frecvente asociații cu infecția cronică a hepatitei C.

Etiopatogenie

Boală autoimună presupusă genetic. Au fost descrise asocieri cu expresie crescută a antigenului ICAM1 și HLA-DR în epitelii conjunctivali. Formarea complexelor imune circulante duce la vasculită. Mai mult, o asociere cu o infecție cronică cu hepatită C (13,4% dintre pacienți) poate fi demonstrată în grupuri mai mari. În această constelație, crioglobulinemia mixtă poate fi detectată în același timp.

manifestare

Tablou clinic

Început târâtor. Umflarea recurentă a glandei salivare sensibile la presiune. Xerostomia asociată cu disfagia. Membranele mucoase uscate, keratinizate în tractul genital și anal. Deshidratarea ochiului (xeroftalmie) cu keratoconjunctivită sicca (test Schirmer). Mucoasa nazală uscată, posibil cu epistaxis, umflare parotidică recurentă, sebostază (sindrom sicca), cheratită filiformă sicca.
Sistemice: se pot asocia pancreatită, ciroză hepatică biliară primară, nefropatie interstițială, (poli) miozită, bronșită cronică. Mai mult: sindrom Raynaud (40%), artrită (70%), limfadenopatie (20%), esofagită, tendință la alergii și sprue sensibil la gluten (de 10 ori mai des).
Dermatologic: Hipohidroză, piele înroșită, parțială, parțial leziuni inelare, nodulare, eritem exudativum multiforme sau Pernio-similare. Pot apărea tulburări de creștere a părului și a unghiilor fragile, subțiri. Modificările pelagroide, Vitiligo sau fenomenul Raynaud sunt mai puțin frecvente.
Poate exista coincidență cu poliartrită cronică primară (poliartrită reumatoidă), sclerodermie sistemică progresivă, lupus eritematos sistemic sau poliarterită nodoză (aproximativ 50% din cazuri).
Sindromul Sjögren primar la copii trebuie înțeles ca o formă specială. Eritemul inelar recurent pe față și trunchi, însoțit de febră intermitentă și tiroidită Hashimoto, sunt prezente aici. Sindromul sicca este inițial absent.

laborator

Opțional detectabil: anticorpi împotriva celulelor epiteliale ale glandelor mucoase; în plus: anticorpi muscarinici (anti-M3), anticorpi împotriva antigenelor citoplasmatice; Anticorpi anti-alfa-fodrin.

Eventual. Crioglobulinemie; factor reumatoid pozitiv. Detectarea rară a anticorpilor tiroidieni.

histologie

Sialadenită limfocitară cronică cu fibroză și obliterarea ulterioară a parenchimului glandular. Obiectivarea sialadenitei folosind așa-numitul scor de focalizare: numărul de focare limfocitare (definit ca infiltrat cu> 50 limfocite) sunt numărate în 4 mm² de țesut glandular. Pragul pentru o focalizare pozitivă = 1). Atrofia glandelor acini; rămân resturi de conducte dilatate.

diagnostic

Test Schirmer (scăderea secreției lacrimale), test Rose Bengal (scăderea colorării), sialografie, biopsie a buzelor.
Lista întrebărilor în conformitate cu Vitali/criteriile de clasificare s. Tabelele 1 și 2.
Pentru sindromul Sjögren primar există o sensibilitate și specificitate diagnostică> 90% dacă se aplică 4 din cele 6 criterii, prin care detectarea autoanticorpului este limitată la anti-SS-A și -B.
Pentru sindromul Sjögren secundar există o specificitate diagnostic> 90% comparativ cu un grup de colagenoză fără sindrom sicca dacă se aplică primul sau al doilea criteriu plus 2 din criteriile 3, 4 și 5 (criteriul 6 este obligatoriu pozitiv ).
Criterii de excludere: limfom preexistent, SIDA, sarcoid, boală grefă contra gazdă.

Diagnostic diferentiat

Sindromul Mikulicz (nu există dovezi ale anticorpilor SS-A sau SS-B

Complicații

Dezvoltarea lupusului eritematos neonatal la nou-născuții de la mame cu anticorpi SSA/Ro și SSB/La; Vasculită (în 10% din cazuri), limfoame maligne (MALT-NHL în aproximativ 5% din cazuri și limfoame din zona marginală).

Terapia externă

Terapia simptomatică a simptomelor individuale.

Keratoconjunctivita sicca sau keratita superficială punctată: substituirea lichidului lacrimal cu picături pentru ochi sau geluri pentru ochi, s. Tabelul 3. Dacă este cazul Utilizarea lentilelor de bandaj (lentile de ocluzie) sau a dopurilor pentru conducte lacrimale (dopuri punctum).

Înștiințare! Îngrijire oftalmologică regulată pentru prevenirea complicațiilor precum ulcerele corneene, perforația globului ocular, infecții și contracția conjunctivei!

Xerostomia: preparate artificiale de salivă, de ex. Glandosan aromat și neutru sau R236, acid citric-glicerol 0,5/1 sau 2% (NRF 7.4.), R066, dacă este necesar, aplicați sau pulverizați de mai multe ori pe zi pe mucoasa gurii și a gâtului. De asemenea, se recomandă spălarea gurii cu apă cu glicerină și gumă de mestecat.
Lubricatio deficiens: Uscăciunea membranelor mucoase genitale care apare ca parte a sindromului Sjögren poate cauza probleme, în special în timpul actului sexual. Pentru terapia locală, de ex. Lubrifianți, emulsii sau cele prevăzute în NRF 25.3. Este disponibil un gel vaginal ghidat cu pH 5, care se aplică subțire la intrarea vaginului înainte de actul sexual. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că siguranța prezervativelor poate fi afectată.
Membranele mucoase nazale uscate: Pentru terapia simptomatică a rinitei sicca, sunt disponibile diferite picături și unguente (de ex. R181, unguent nazal Nisita, Bepanthen), emulsii și uleiuri (de exemplu, Coldastop), care pot fi aplicate la intrarea nazală de mai multe ori pe zi.

Curs/prognostic

Sindromul Sjogren primar se caracterizează printr-o evoluție cronică, în cea mai mare parte benignă.

Creșterea mortalității rezultă dintr-o incidență crescută a limfomului (5%) și a implicării organelor (de 4 ori riscul crescut de mortalitate cu afectarea pulmonară. Prognosticul sindromului Sjogren secundar este definit de prognosticul bolii de bază.

Mese

Chestionar pentru evaluarea uscăciunii ochilor și gurii în sindromul Sjögren (după Vitali)

Criteriile American-European-Consensus-Group (AECG)

Simptome oculare (simptome oculare)

Ați suferit zilnic, stres și ochi uscați și gura mai mult de 3 luni?

Simțiți adesea o senzație de corp străin (nisip) în ochi?

Utilizați soluții de înlocuire a lacrimilor de mai mult de 3 ori pe zi?

Simptome ale gurii (simptome orale)

Ați avut gura uscată în fiecare zi mai mult de 3 luni?

Ca adult, ați suferit de umflături recurente sau permanente ale glandelor salivare orale?

Ești obligat să bei ceva pentru a înghiți mâncarea uscată?

Constatări oculare: dovezi ale implicării oculare, obiectivate de una dintre cele două descoperiri

Test Schirmer (4 conform Bijsterfeld)

Histopatologie: Căutare focalizare> 1 pentru o biopsie de probă de salivă mică (focalizare definită ca aglomerare a cel puțin 50 de celule mononucleare. Scorul focalizării este definit ca numărul de focare din 4 mp.

Manifestarea glandei salivare: Implicarea dovedită a glandelor salivare prin cel puțin 1 dintre testele enumerate mai jos.