Sindromul Von Willebrand
Context și informații despre sindromul von Willebrand *
În majoritatea cazurilor este un proces complet normal: vă răniți, rana începe să sângereze și apoi se închide din nou. Cu toate acestea, în cazuri speciale, cursul arată diferit. Cauza acestei dificultăți în oprirea sângerării este așa-numitul sindrom von Willebrand (VWS), cunoscut și sub numele de sindrom von Willebrand-Jürgens. Este o tulburare congenitală a coagulării sângelui, care a fost descrisă pentru prima dată în 1926 de profesorul finlandez Erik Adolf von Willebrand. Această tulburare afectează în mod egal bărbații și femeile și are ca efect chiar și în cazul unor leziuni mici sau incidente precum răni dentare, sângerări menstruale sau tăieturi, timpul de coagulare a sângelui este semnificativ crescut, adică durează considerabil mai mult (cel puțin 10 până la 15 minute sau mai mult) până când începe sângerarea Vine standstill. În prezent, aproximativ 1% din populație este afectată, dar tendința de sângerare și tulburarea de coagulare sunt diferite.
Ce tulburări provoacă sindromul von Willebrand?
Așa-numitul factor von Willebrand (VWF) descrie o proteină vitală pentru oameni. Aceasta este în mare parte responsabilă pentru primii pași în coagularea sângelui după o leziune și, prin urmare, este indispensabilă pentru oprirea sângerării. Practic, asigură faptul că trombocitele pot adera în mod optim la peretele vasului rănit pentru a închide rana. Dacă există o formă a sindromului von Willebrand, acest factor von Willebrand nu funcționează corect sau este complet absent. Ca urmare, procesul de coagulare a sângelui este întrerupt și rana nu poate fi închisă corect.
Ca rezultat, timpul de coagulare crește și sângerarea este dificil de oprit, ceea ce poate duce la creșterea pierderii de sânge și chiar la moarte. O altă funcție a factorului von Willebrand este transportul factorului VIII vital de coagulare. În majoritatea cazurilor sindromului von Willebrand nu este necesară nicio terapie, este important ca în astfel de situații, în care există perioade prelungite de coagulare, să fie posibil Medicamentele sau un bandaj sub presiune vă pot ajuta rapid.
Mai întâi se semnează un diagnostic exact
Primele simptome ale sindromului von Willebrand pot apărea în copilăria timpurie, de exemplu, dacă o rană cu zgârieturi nu se închide mult timp sau o rană dentară sângerează mult timp. Sângerările menstruale crescute semnificativ și o acumulare vizibilă de vânătăi pe o perioadă lungă de timp pot fi, de asemenea, semne ale tulburării.
Tipuri și cauze ale sindromului Von Willebrand
Mutațiile din informațiile genetice sunt cauza sindromului congenital von Willebrand. Acestea pot apărea în mod egal la femei și bărbați, dar mutații diferite duc la diferite grade de severitate în care poate apărea tulburarea. Aproximativ în Tipul 1 (factorul von Willebrand apare mai puțin, ceea ce duce la simptome ușoare), Tipul 2 (aici se schimbă factorul von Willebrand, acest lucru duce la efecte foarte diferite) și Tipul 3 (factorul von Willebrand este absent sau foarte redus, aceasta este cea mai severă formă a bolii). În aproximativ 70% din cazuri, tulburarea de coagulare este de tip 1, cel mai sever tip apare doar în 0,5 până la 3 cazuri din 1 milion.
În orice caz, prognosticul pentru pacienți sa îmbunătățit semnificativ datorită cercetărilor constante și a progreselor în tratamentul și opțiunile de diagnostic. Un alt punct crucial este educația și formarea extinsă a membrilor familiei și prietenilor și cooperarea strânsă cu medicii pentru a putea lua măsurile necesare în caz de vătămare; o reticență de a informa persoana în cauză cu privire la boală este greșită aici Spațiul și poate pune viața în pericol în caz de urgență.