Sindromul Zollinger-Ellison - Tratament și prognoză competent despre sănătate pe iLive

Specialist al articolului

Țintele tratamentului sindromului Zollinger-Ellison:

Reducerea manifestărilor clinice și prevenirea complicațiilor cauzate de secreția autonomă excesivă de gastrină de către celulele tumorale.
Prevenirea dezvoltării tumorii în sine și a metastazei acesteia (în cazul naturii sale maligne).

Indicații pentru spitalizare

Pacienții cu suspiciune de sindrom Zollinger-Ellison trebuie evaluați și tratați în clinici specializate gastroenterologice sau chirurgicale. Dacă se dovedește localizarea gastrinomului, este indicată îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

În gastrinoamele benigne cu sindrom Zollinger-Ellison, ulcerele gastroduodenale necomplicate sunt tratate conservator. De obicei, sunt necesare perioade mai lungi de tratament și doze mai mari de medicamente antisecretorii în comparație cu ulcerele gastrice. În absența efectului tratamentului de lungă durată, precum și a ulcerelor gastro-intestinale complicate de sângerări severe în situații în care lumpectomia mamară nu este posibilă (de exemplu, localizarea tumorii nu este stabilită), necesitatea gastrectomiei trebuie abordată.

Tratament non-medicamentos pentru sindromul Zollinger-Ellison

Depinde de tactica de management a pacientului aleasă. În cazul tratamentului conservator al ulcerului gastro-intestinal cu gastrinom benign, regimul este similar cu cel al ulcerului gastric.

Depinde, de asemenea, de tactica aleasă a managementului pacientului. În cazul tratamentului conservator al ulcerelor gastrointestinale cu gastrinom benign, dieta este similară cu cea a ulcerului gastric.

Terapia medicamentoasă sindromul Zollinger-Ellison

Medicamente antisecretorii

Suprimarea secreției de acid clorhidric este considerată suficientă la niveluri mai mici de 10 mmol/l înainte de următoarea administrare a unui medicament antisecretor, care va determina doza medicamentului în fiecare caz specific.

Inhibitorii pompei de protoni (rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) cu ulcere pe fondul sindromului Zollinger-Ellison pot controla în mod eficient manifestările clinice. Utilizarea medicamentelor în acest grup în comparație cu utilizarea blocanților histaminei receptorului H2 duce adesea la îmbunătățirea simptomatică. Aplicați blocanți ai receptorilor H2 (cimetidină 1-3 g/zi sau mai mult, ranitidină 600-900 mg/zi, famotidină etc.). Doza este ajustată individual prin analiza secreției gastrice. Un număr de pacienți realizează rapid ameliorarea simptomelor. Blocanții receptorilor H2 sunt uneori prescriși în combinație cu anticolinergice, în principal gastrosepină. Un agent eficient este blocantul acidului clorhidric (blocantul „pompei de acid”) omeprazol (90 mg/zi). Eficacitatea vagotomiei selective proximale nu depășește eficacitatea blocanților receptorilor H2.

Dacă nu este posibilă medicația orală, de exemplu cu chimioterapie sau în faza preoperatorie, este posibilă administrarea parenterală a inhibitorilor pompei de protoni (pantoprazol, omeprazol). Este posibil să se utilizeze doze mai mari de blocante H 2-receptor histaminic (ranitidină, famotidină), dar sunt mai puțin eficiente în comparație cu inhibitorii pompei de protoni.

Tratamentul pur conservator are un prognostic relativ favorabil: aproape 90% dintre pacienți continuă să trăiască 5 ani sau mai mult.

Analogul somatostatinei octreotidă poate fi utilizat nu numai pentru diagnosticarea gastrinomului, ci și pentru tratarea sindromului Zollinger-Ellison.

Octreotida se recomandă să fie prescrisă intramuscular în doză de 0,05-0,2 mg de 2-3 ori pe zi. Modificări pozitive în manifestările clinice și indicatorii de laborator sunt observate la 50% dintre pacienți.

În cazul unei tumori maligne cu metastaze, octreotida stabilizează simptomele clinice și încetinește progresia procesului.

Posibilitățile chimioterapiei în tratamentul pacienților cu tumori neuroendocrine maligne sunt foarte limitate.

Mono- și polichimioterapia nu poate fi efectuată decât în cazurile de creștere rapidă a cancerului și gradul scăzut de diferențiere a acestuia, în forma metastatică a bolii și la acei pacienți care nu sunt considerați candidați la operație. Următoarele medicamente sunt recomandate pentru chimioterapie.

Streptozocin de 0,5-1,0 g/m2 zilnic timp de 5 zile, curs repetat în săptămâni b.
Doxorubicină intravenos la 250 mg/m2 pe zi timp de 5 zile cu un interval de 1 lună.

Eficacitatea acestor două medicamente este slabă. De asemenea, se utilizează clorozotocină, 5-fluorouracil. Efectul pozitiv al chimioterapiei timp de 5 luni este observat la cel mult 17% dintre pacienți.

Tratamentul chirurgical al sindromului Zollinger-Ellison

Tratamentul chirurgical este metoda la alegere. Sunt utilizate trei metode de tratament chirurgical: îndepărtarea gastrinomului propriu-zis, rezecția pancreasului și gastrectomia.

Eliminarea radicală a gastrinomului localizat nu cu neoplazie endocrină multiplă și sindrom Zollinger-Ellison, fără metastaze - cel mai favorabil punct de vedere prognostic, metoda de tratament. Dificultăți în determinarea localizării tumorii îngreunează acest tratament. Cu toate acestea, dacă combinația optimă de examinare preoperatorie (CT cu raze X, RMN, angiografie, endosonografie, scintigrafie octreotidă etc.) și aplicarea unor tehnici speciale direct în timpul procedurii (inclusiv scintigrafie intraoperatorie) gastrinom este posibilă pentru a identifica mai mult de 90%. Trebuie subliniat faptul că, atunci când un potențial suspect de malignitate este demonstrat de una sau mai multe intervenții chirurgicale cu gastrină, volumul său este dificil de prezis înainte de operație.

Cu încredere în cartarea exactă a leziunilor primare, este indicată o turomectomie sau rezecția pancreasului în funcție de gradul de malignitate al tumorii. Numai atunci când este imposibil să se determine localizarea tumorii, absența efectului tratamentului pe termen lung și ulcerele gastroduodenale complicate de sângerări severe, ridică problema gastrectomiei.

Tratamentul chirurgical al metastazelor hepatice are un efect pozitiv asupra reducerii simptomelor prin hipersecreție de gastrină și duce la o creștere a speranței de viață la unii pacienți.

Ca măsură paliativă cu metastaze hepatice, este posibilă o embolizare selectivă a arterei hepatice sau o perfuzie selectivă de agenți chimioterapeutici în artera hepatică.

Managementul ulterior al pacientului

Activitățile depind de tactica de tratament aleasă.

Este necesar să se informeze pacientul cu privire la necesitatea respectării recomandărilor medicale, inclusiv a celor legate de modificările stilului de viață, dieta și utilizarea medicamentelor antisecretorii. Dacă este necesar, trebuie efectuat un tratament chirurgical cu consultarea pacientului pentru a clarifica caracterul adecvat al procedurii.

Prognosticul sindromului Zollinger-Ellison

Înainte de apariția medicamentelor care suprimă secreția gastrică, mortalitatea prin complicații din sindromul Zollinger-Ellison era foarte mare, iar gastrectomia era singura metodă de prevenire a apariției complicațiilor fatale. În prezent, decesele se datorează și complicațiilor severe ale ulcerului gastro-intestinal. Cu toate acestea, tumora primară și metastaza sunt decisive pentru prognostic. De exemplu, pacienții cu gastrinom localizat sau cu metastaze numai în cei mai apropiați ganglioni limfatici fără metastaze în ficat pot obține o supraviețuire de cinci ani de 90% cu un tratament adecvat. La pacienții cu metastaze hepatice, rata de supraviețuire pe cinci ani este de 20-30%.

Prevenirea sindromului Zollinger-Ellison

Măsurile de prevenire primară nu sunt dezvoltate. Prevenirea secundară constă într-un diagnostic și tratament adecvat în timp util.

Screeningul pentru sindromul Zollinger-Ellison nu se face. Dacă pacientul are leziuni gastrointestinale ulcerate atipice și ineficiența dozelor standard de medicamente antisecretorii, trebuie evaluată necesitatea unei examinări speciale a pacientului pentru diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison.