Sistemul cardiovascular Hipertensiunea pulmonară - Hipertensiunea pulmonară DocMedicus Gesundheitslexikon

În hipertensiunea pulmonară (PH) - denumită în mod colocvial hipertensiune pulmonară - (sinonime tezaur: ateroscleroză a arterei pulmonare; hipertensiune pulmonară primară; hipertensiune arterială pulmonară (HAP); scleroză arterială pulmonară; arterioscleroză pulmonară; hipertensiune pulmonară; hipertensiune pulmonară în tromboembolismul cronic; ICD-10 I27.-) este o creștere a presiunii în sistemul arterelor pulmonare. Această creștere a presiunii duce la creșterea tensiunii arteriale.

hipertensiunea

Definiția hipertensiunii arteriale pulmonare (măsurat cu un cateter cardiac drept):

  • Presiunea arterială pulmonară medie ≥ 25 mmHg *, arterial pulmonarImprimare pană (PAWP; presiune de etanșare) ≤ 15 mmHg și rezistență vasculară pulmonară (PVR) > 240 din × s × cm −5 (sau cu o valoare limită> 3 unități de lemn)
  • Dacă presiunea arterială pulmonară medie este între 21-24 mmHg, deci se vorbește despre unul hipertensiune pulmonară latentă.

Copii: mPAP> 20 mmHg la copii> 3 luni la nivelul mării.

Conform criteriilor hemodinamice, o formă precapilară de PH este diferențiată de o formă postcapilară (a se vedea clasificarea de mai jos).

Multe boli diferite pot provoca hipertensiune pulmonară.

Se pot distinge următoarele forme de hipertensiune pulmonară (PH):

  • Hipertensiune pulmonară primară; aceasta este, de asemenea, cunoscută sub numele de hipertensiune arterială pulmonară idiopatică (iPAH)
  • Hipertensiune pulmonară secundară, d. H. este rezultatul unei alte boli subiacente
  • Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)
  • Hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH); Obstrucție persistentă (ocluzie) a sistemului de circulație pulmonară ca urmare a recanalizării insuficiente a sistemului de circulație pulmonară după tromboembolismul pulmonar („legat de plămân”) (închiderea unui vas de sânge printr-un cheag de sânge detașat)
  • Alte forme de hipertensiune pulmonară cu diferite patomecanisme

Hipertensiunea pulmonară primară este de multe ori mai puțin frecventă decât hipertensiunea pulmonară secundară.

Raportul de gen: Bărbații la femei sunt 1: 2 (hipertensiune pulmonară primară).

Vârf de frecvență: Apariția maximă a hipertensiunii pulmonare este la vârsta mijlocie.
Hipertensiunea pulmonară primară apare predominant la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani și la bărbații între 30 și 40 de ani.

Prevalenta (Frecvența bolii): Prevalența pe 2 ani a hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice (CTEPH) este de aproximativ 1-4% [2, 3].

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) pentru unul hipertensiune pulmonară primară este de aproximativ 1-2 boli la 1.000.000 de locuitori pe an (în Germania).
Incidența pentru un hipertensiune arterială pulmonară este de aproximativ 3-10 cazuri noi la 1.000.000 de locuitori pe an.
Incidența pentru un hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH) la pacienții după embolie pulmonară a fost de 3,8% [2].

Curs și prognostic: În contextul hipertensiunii pulmonare secundare, accentul este pus pe tratarea bolii de bază. Acest lucru poate încetini progresia hipertensiunii pulmonare.
În primele etape ale hipertensiune pulmonara boala cauzează puține disconforturi, dacă este cazul. Doar într-un stadiu avansat apar simptome precum afectarea performanței fizice, dispneea de efort (dificultăți de respirație în timpul efortului) sau edemul periferic (retenția de apă în picioare).
Din valorile tensiunii arteriale în artera pulmonară de 50-70 mmHg, consecința hipertensiunii pulmonare netratate este insuficiența cardiacă dreaptă (insuficiența cardiacă dreaptă). În cazurile severe, un transplant (transplant de organe) al inimii și plămânilor este ultima opțiune posibilă de tratament.

Diagnosticarea a hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH) are o întârziere de peste 1,5 ani în medie. Pacienții prezintă următoarele simptome: dispnee de efort (dificultăți de respirație la efort), dureri în piept (dureri în piept), oboseală, edem (retenție de apă) sau sincopă (inconștiență pe termen scurt). Dacă nu sunt tratați, acești pacienți au o speranță medie de viață mai mică de trei ani. Între timp, cu toate acestea, există diferite opțiuni de terapie eficiente (exfolierea chirurgicală a materialului trombotic, adică endarterectomia pulmonară folosind aparatul inimă-plămân [1]; o nouă opțiune de tratament este angioplastia cu balon pulmonar (angioplastia cu balon a arterelor pulmonare, BPA)).

Rata de supraviețuire pe 5 ani depinde de nivelul presiunii medii a arterei pulmonare (mPAP). Dacă presiunea arterială pulmonară medie este> 30 mmHg, rata de supraviețuire la 5 ani este de cca. 30%, numai la valori de> 50 mmHG 10%.
Dacă nu este tratată, speranța medie de viață din diagnostic este de trei ani.

Peșteră (atenție!): Pacienții cu hipertensiune pulmonară ar trebui să evite o încercare de presare Valsalva (sinonim: manevră Valsalva) deoarece există riscul de hipotensiune ortostatică (scăderea tensiunii arteriale asociată în picioare) și sincopă (inconștiență pe termen scurt) [4].

  1. Konstantinides S și colab.: 2014 ESC Guidelines on the diagnostic and management of acute pulmonary embolism. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
  2. Pengo V și colab.: Incidența hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice după embolie pulmonară. N Engl J Med. 2004 27 mai; 350 (22): 2257-64.
  3. Becattini C, Agnelli G, Pesavento R și colab.: Incidența hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice după un prim episod de embolie pulmonară. Piept 2006; 130: 172-5
  4. Mar PL, Nwazue V, Black BK și colab. Manevra Valsalva în hipertensiunea arterială pulmonară: sensibilitate la sincopă și disfuncție autonomă. Cufăr. 2016 mai; 149 (5): 1252-60. doi: 10.1016/j.chest.2015.11.015. Epub 2016 13 ianuarie.

  1. Orientări de buzunar ESC/DGK: Diagnosticul și terapia hipertensiunii pulmonare (extras din ESC-ERS „Ghidul pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare” (European Heart Journal 2009; EHJ 2009 30, 2493-2537; doi: 10.1093/eurheartj/ehp297))
  2. Konstantinides S și colab.: 2014 ESC Guidelines on the diagnostic and management of acute pulmonary embolism. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
  3. Galiè N și colab.: Liniile directoare ESC/ERS pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare: Grupul operativ comun pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare al Societății Europene de Cardiologie (ESC) și al Societății Respiratorii Europene (ERS). Avizat de: Association for European Pediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015 (46): 903-975
  4. Ghid S2k: Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) la copii și adolescenți. (Număr de înregistrare AWMF: 023 - 038), versiunea lungă din septembrie 2015