Suprafuncția glandei suprarenale - glandele suprarenale hiperactive, sindromul Cushing, boala Cushing, sindromul Conn
Sinonime: Glandele suprarenale hiperactive, sindromul Cushing, boala Cushing, sindromul Conn
definiție
Glanda suprarenală hiperactivă
Există diferite forme de hiperfuncție suprarenală:
- Boala Cushing: Supraproducția de cortizol din cauza creșterii ACTH pituitară
- Sindromul Cushing: efectele clinice ale hipercortizolismului
- Sindromul Conn: Supraproducție mineralocorticoidă
Ambele forme (hipercortizolism + hiperaldosteronism) pot apărea împreună sau izolat.
etiologie
Glanda suprarenală hiperactivă
Cauzele glandei suprarenale hiperactive sunt:
Boala Cushing:
- Adenom hipofizar cu producție crescută de ACTH
- Creșterea producției de CRH hipotalamic
Sindromul Cushing:
- indusă iatrogen prin terapia cu glucocorticoizi
- Tumora suprarenală (carcinom sau adenom)
- sindrom paraneoplazic cu ACTH-/CRH ↑
Sindromul Conn:
primar:
- supraproducție autonomă de aldosteron
- Carcinom al cavității suprarenale
secundar: niveluri crescute de renină (Secreția de aldosteron controlată de sistemul renină-angiotensină)
- cu hipertensiune arterială: Tumoră la rinichi, malformații renovasculare
- fără hipertensiune arterială: Sindromul Bartter, pierderea de sare renală
Epidemiologie
Glanda suprarenală hiperactivă
Sindromul Conn este cea mai frecventă cauză a hipertensiunii secundare: 5-10% din toți pacienții hipertensivi
Diagnostice diferențiale
Glanda suprarenală hiperactivă
- Sindromul Pseudo-Bartter
- Formă primară independentă de ACTH
- Sindromul Cushing indus de alcool
- Sindromul exogen al lui Cushing
- Sindromul Prader-Willi
- Obezitatea
- Sindromul Bartter
- Sindromul Cushing (ca boală concomitentă în timpul intervenției chirurgicale)
- Sindromul Conn
- Sindroame paraneoplazice
anamnese
Glanda suprarenală hiperactivă
Dacă glanda suprarenală este hiperactivă, următoarele informații sunt importante:
Sindromul Conn:
- antecedente familiale pozitive?
- Boală subiacentă (carcinom, adenom)?
- tensiune arterială crescută?
- Mic de statura?
- Parestezie/furnicături?
Boala Cushing/sindromul Cushing:
- Boală subiacentă (adenom, tumoare)?
- Terapia cu steroizi/cortizon?
- Stand de creștere?
- Obezitatea?
- Slabă vindecare a rănilor?
- piele colorată (dungi pe burtă)?
- Creșterea creșterii părului?
- Creșterea părului masculin la femei?
- Apatie?
Diagnostic
Glanda suprarenală hiperactivă
Diagnosticarea suprarenalei hiperactive include:
Boala Cushing/sindromul Cushing
- clinică
- Test de inhibare a dexametazonei: După administrarea dozei mici de dexam. Suprimarea normală a cortizolului seric nu apare la persoanele sănătoase
- Cortizol gratuit în urină de 24 de ore = crescut
- Test CRH: Determinarea ACTH înainte și după administrarea CRH
- ACTH ↑ în boala Cushing, ACTH ↓ în sindromul Cushing
- Sonografia NN,
- RMN a craniului
Sindromul Conn:
- Laborator:
- Aldosteron plasmatic ↑
- Metaboliți de aldosteron + aldosteron în urina de 24 de ore ↑
- Cotient de aldosteron-renină în hiperaldoteronism primar ↑, în hipertensiune secundară ↓
- Sonografie
- RMN
clinică
Glanda suprarenală hiperactivă
O glandă suprarenală hiperactivă se prezintă de obicei după cum urmează:
Exces de glucocorticoizi:
- Obezitate în trunchi
- Fața lunii pline
- Gât de taur
- Striae distensae + vindecare slabă a rănilor
- Durere osoasă (osteoporoză)
- afectarea toleranței la glucoză (diabet zaharat cu steroizi)
- Creștere blocată
- hipertensiune
- Virilism, hirsutism la femei
- Slabiciune musculara
- Cardiomiopatia
Exces de mineralocorticoizi:
- Hipertensiune arteriala
- Alcaloza hipokalemică (dar majoritatea pacienților sunt normokalemici!)
- Hipocloremie
- eventual cefalee
- eventual constipație
- Slabiciune musculara
- Mic de statura
- Parestezii
terapie
Glanda suprarenală hiperactivă
Terapia pentru glanda suprarenală hiperactivă include:
- la iatrogenă forma indusă: Reducerea dozei de cortizol; dacă este posibil sub 0,5 mg/kg greutate corporală/zi, Acordați atenție ritmului circadian!
- pentru hiperplazia tumorilor: Îndepărtarea operativă
- tratament citostatic în carcinom cu Mitotanes
- Terapie cu spironolactonă în hiperaldosteronismul idiopatic
- PO pentru tumori + hiperplazie
- tratament citostatic în carcinom cu Mitotanes
Complicații
Glanda suprarenală hiperactivă
Complicațiile glandei suprarenale hiperactive includ:
- Fracturi
- infecții severe
- Hipercaliemie
- Deraierea diabetică
- Apoplexie
- CHD
- Sinuciderea ca urmare a depresiei