Swiss Medical Forum - Atunci când lipsa hormonilor de stres provoacă stres
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2018.03263
Publicație: 30 mai 2018
Forumul elvețian Med. 2018; 18 (22): 471-474
Dr. med. Julia Kempf a, Dr. med. Katrin Borm b
Afilieri keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
o practică Diamon - Institutul pentru diabet, hormoni, tiroidă și obezitate, Baden-Dättwil; b Endocrinologie, Diabetologie și Metabolism, Spitalul Cantonal Aarau
fundal
O criză suprarenală este o prezentare care pune viața în pericol a bolii Addison. De cele mai multe ori, pacienții se prezintă cu simptome nespecifice sau înșelătoare, cum ar fi slăbiciune, scădere în greutate, modificări ale electroliților, anomalii psihologice sau abdomen acut. Înlocuirea rapidă a glucocorticoizilor este centrală.
Raport de caz
anamnese
Recomandarea electivă a unei paciente de 33 de ani de către medicul de familie pentru pierderea în greutate și hiponatremie. Pacientul se plânge de pierderea continuă în greutate de un total de 18 kg pe parcursul unui an și jumătate. Adesea simțea că e pe punctul de a se prăbuși. Diabetul zaharat și boala tiroidiană au fost deja excluse. În urmă cu patru luni, s-a efectuat o gastroscopie, inclusiv examinarea pentru spur, în cazul durerilor abdominale, ceea ce era normal. În ziua prezentării, pacientul s-a plâns de dureri musculare noi. Când a fost întrebată, ea a raportat că a vărsat de două ori ca urmare a eforturilor fizice exagerate și că s-a amețit când a schimbat poziția.
stare
Pacient subponderal (înălțime 158 cm, greutate 45 kg, indice de masă corporală 18 kg/m 2) cu tahicardie (tensiune arterială 114/78 mm Hg, puls 104/min în mod regulat), venele gâtului goale atunci când sunt întinse ca expresie a deshidratării. Examenul clinic suplimentar a fost normal. În special, nu au fost găsite linii de mână hiperpigmentate sau anomalii enorme în general, totuși, pacientul puternic bronzat.
Constatări și diagnostic
Testele de laborator au evidențiat hiponatremie hipoosmolară severă de 109 mmol/l (norma 136-146 mmol/l; osmolalitate 234 mosm/kg) fără hiperkaliemie sau acidoză. Restul parametrilor de laborator au fost în domeniul de referință. Dacă a fost suspectată insuficiența suprarenală, s-a efectuat un test Synacthen de 250 μg, care a fost extrem de patologic, cu un cortizol bazal de 77 nmol/l și cortizol stimulat de 88 nmol/l (bazal normal 140-700 nmol/l, după stimulare> 550 nmol/l). În investigația ulterioară, a rezultat următoarea constelație: ACTH> 1250 ng/l (hormon adrenocorticotrop; normă 10-60 ng/l), anticorp cortical anti-suprarenal 320 (normă negativă) și anticorp 21-hidroxilază 350 U/l (normă negativ), renină plasmatică> 500 mU/l (întins normal 1,6-41 mU/l).
În insuficiența suprarenală primară, există o tulburare în organul de origine al glandei suprarenale. Hormonii stimulatori sunt crescuți (ACTH, renină). Dacă defectul în bucla de control se află la nivelul glandei pituitare (la fel ca în adenoamele pituitare, apoplexul pituitar sau infiltrarea glandei pituitare datorate bolilor granulomatoase), se vorbește despre insuficiența suprarenală secundară din cauza eșecului axului corticotrop (ACTH scăzut).
Pe scurt, diagnosticul unei insuficiențe suprarenale autoimune primare, numită boala Addison, a fost realizat cu un tablou clinic tipic, test de sinacten patologic și ACTH și renină crescute semnificativ. Alte endocrinopatii autoimune (diabet de tip 1, hipogonadism, tiroidită autoimună) și bolile autoimune asociate (gastrită autoimună, vitiligo) ar putea fi excluse.
terapie
Pacientul a fost internat la stația de monitorizare pentru monitorizarea hiponatremiei severe cu măsurători periodice de electroliți și pentru corectarea țintită cu hidratare intravenoasă. După punerea diagnosticului, înlocuirea imediată a hidrocortizonului intravenos sub formă de Solucortef® 100 mg urmată de 2 × 50 mg timp de 3 zile. În cursul schimbării către o substituție orală a glucocorticosteroizilor cu hidrocortizon (Hydrocortone®) și suplimentarea mineralocorticoizilor cu fludrocortizon (Florinef®).
curs
Luând măsurile de mai sus, o creștere a sodiului de 123 mmol/l ar putea fi deja măsurată în ziua 3. Cursul ulterior a fost simplu și pacientul a fost externat acasă în stare generală bună. În timpul controlului în ambulatoriul endocrinologic, trei săptămâni mai târziu, pacientul a raportat performanțe bune și activitate fizică regulată. Starea a arătat o creștere în greutate (+3 kg) și sodiu normalizat (140 mmol/l) sub Hydrocortone® 10 mg 1-0.5-0 și Florinef® 0.1 mg 0.5-0-0. Pe lângă predarea unei cărți de identitate de urgență (Fig. 1) și instrucțiuni cu privire la criza Addison, pacientul a fost instruit în prezența soțului pentru a injecta Solucortef® în caz de urgență (în partea de mijloc a coapsei exterioare, vezi imaginea simbolului din Fig. 2). Broșura Societății Elvețiene pentru Endocrinologie și Diabetologie (SGED) și pliante și videoclipuri sunt potrivite ca ajutor [6].
ecran complet Ilustrația 1: Carte de identitate de urgență (retipărită din broșura pacientului „Înlocuirea cortizolului în insuficiență suprarenală” a Societății Elvețiene pentru Endocrinologie și Diabetologie [SGED], cu permisiunea amabilă a SGED). ecran complet Figura 2: Imagine simbolică pentru injecția de urgență a 100 mg Solucortef ® subcutanat în coapsa exterioară mijlocie în cazul crizei lui Addison.
discuţie
Insuficiența suprarenală este ușor de diagnosticat și tratat, dar este nedetectată sau tratată prea târziu și potențial fatală [1]. Terapia trebuie adesea începută înainte ca toate rezultatele testelor sau controalele de laborator să fie disponibile. Hiponatriemia se găsește la 80-90% dintre pacienți și poate fi prima manifestare ca expresie a crizei suprarenale [2]. Hiponatremia este cauzată de deficitul de mineralocorticoizi și de o eliberare inadecvată a hormonului antidiuretic ([ADH]; mediate de deficitul de cortizol). Deficitul de mineralocorticoizi are ca rezultat o pierdere renală de sodiu și volum. De obicei, nu există hiperkaliemie din cauza pierderii orale în timpul vărsăturilor (prezentarea prezentării clinice în Tabelul 1). Criza este tratată cu aport de lichid intravenos (soluție salină 0,9% sau, pentru a corecta posibila hipoglicemie, cu perfuzie mixtă de glucoză/NaCI) și administrare intravenoasă de glucocorticoizi. Hidrocortizonul în doze mari are, de asemenea, un efect mineralocorticoid, astfel încât inițial nu trebuie administrat fludrocortizon.
| Tabelul 1: Prezentarea clinică a insuficienței cortexului suprarenal (cortex suprarenal) (modificată din [4]). | |
| Generalități (deficit de glucocorticoizi) | Prezentare nespecifică: oboseală, adinamie, letargie, epuizare, slăbiciune musculară, dureri articulare difuze |
| Afecțiuni gastro-intestinale: pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, dureri abdominale, scădere în greutate | |
| Hipoglicemie: tremurături, senzație de foame, colaps | |
| Hiponatremie (creșterea secreției de ADH)/hipercalcemie: confuzie | |
| Modificări ale numărului de sânge: eozinofilie, limfocitoză, anemie normocromă | |
| Șoc cumulativ la comă, febră | |
| Insuficiență suprarenală primară | Creșterea secreției de MSH și a altor produse de descompunere a POMC (cum ar fi creșterea ACTH): duce la hiperpigmentarea liniilor mâinilor, cicatricilor, membranelor mucoase sau areolei sânului |
| Deficiență de mineralocorticoizi: deshidratare - desicoză, hipotensiune arterială, dereglare ortostatică, tulburări electrolitice: hiponatremie, hiperkaliemie. Plângerile gastrointestinale vezi mai sus. | |
| Deficiența DHEA la femei (androgen suprarenalian): pierderea axilelor și a părului pubian, scăderea performanței și a libidoului, ten uscat dur, anxietate, dispoziție depresivă | |
| Insuficiență suprarenală secundară | Fără deficit de mineralocorticoizi |
| Lipsa stimulării ACTH și, prin urmare, lipsa secreției MSH: piele palidă, de alabastru | |
| Eșecul altor axe hormonale din cauza lipsei hormonilor de control TSH, FSH/LH, GH, ADH (hipotiroidism secundar, hipogonadism secundar, deficit de GH, diabet insipid) | |
| ADH: hormon antidiuretic; MSH: hormon stimulant melanocit, POMC: proopiomelanocortină, ACTH: hormon adrenocorticotrop, DHEA: dehidroepiandrosteron, TSH: hormon tiroidian, FSH: hormon foliculostimulant, LH: hormon luteinizant. | |
În mod ideal, un test de stimulare ACTH (testul Synacthen) ar trebui efectuat imediat înainte de începerea terapiei. Dacă acest lucru nu este posibil, se poate măsura un cortizol bazal. Cu un cortizol bazal sub 80 nmol/l, există o suspiciune mare de insuficiență suprarenală. Pentru a face diferența între insuficiența suprarenală primară și secundară, trebuie de asemenea determinate următoarele: ACTH, aldosteron și renină plasmatică (vezi algoritmul de diagnosticare Fig. 3).
ecran complet Figura 3: Algoritm de diagnostic simplificat pentru insuficiență suprarenală suspectată (modificat din [4]). ACTH: hormon adrenocorticotrop, 21-OH-AK: anticorpi 21-hidroxilazici, RMN: imagistica prin rezonanță magnetică.
Testul Synacthen este disponibil în diferite doze: „Doza mică” este de 1 μg și „doza mare” 250 μg (standard). Deoarece un răspuns al glandei suprarenale lent atrofice poate fi provocat de doze mari de stimulare ACTH, testul „doză mică” este utilizat în special pentru a căuta insuficiența suprarenală secundară (patologia glandei pituitare) pentru a obține o sensibilitate mai mare. Testul de stres dinamic prin hipoglicemie de insulină este folosit mai rar astăzi, deoarece este mai complex și necesită o monitorizare strictă, luând în considerare contraindicațiile (boli coronariene, convulsii cunoscute, insuficiență cerebrovasculară).
| masa 2: Sindroame autoimune poliglandulare, ponderate cu accent îndrăzneț (simplificat din [5]). | |||
| Sindrom poliglandular autoimunTipul 1 (APECED), rar (în special copii) | Sindrom poliglandular autoimunTipul 2 | ||
| Endocrin | Endocrin | ||
| rinsuficiență suprarenală generală | rinsuficiență suprarenală generală | ||
| Hipoparatiroidism | Tiroidopatie autoimună | ||
| Hipogonadism primar | Hipogonadism primar | ||
| Diabet zaharat de tip 1 | Diabet insipid | ||
| D.iabetes mellitusTipul 1 | |||
| Non-endocrin | Non-endocrin | ||
| Vitiligo | Vitiligo | ||
| C.Hronic mucocutanate Candidoza | Sindromul de malabsorbție Boala celiacă | ||
| Sindromul de malabsorbție Boala celiacă | Rare: alopecie, purpură trombocitopenică idiopatică, anemie pernicioasă, miastenie gravis, sindrom Sjogren, artrită reumatoidă | ||
| Alopecia totalis sau areata | |||
| Anemie pernicioasă | |||
| Hepatita autoimună | |||
| NNR: cortex suprarenal | |||
Cel mai important lucru pentru practică
• Înlocuirea rapidă a hidrocortizonului în boala Addison cu criza Addison salvează viața și uneori chiar trebuie să aibă loc înainte de finalizarea diagnosticului.
• Pentru a preveni viitoarele crize ale lui Addison în cursul bolii, este esențială sensibilizarea și instruirea adecvată a pacienților și a rudelor în recunoașterea simptomelor tipice ale deficitului de cortizol. Acest lucru permite adaptarea dozei de hidrocortizon într-un stadiu incipient și efectuarea unei injecții de urgență.
Declarație de divulgare
Autorii nu au declarat nicio legătură financiară sau personală în legătură cu acest articol.
credite
Adresa de corespondenta
Dr. med. Julia Kempf
Medic asistent
Diamon - Institutul pentru diabet, obezitate, hormoni și tiroidă
Mellingerstrasse 207
CH-5405 Baden
julia.kempf [la] ksa.ch
literatură
1 Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosticul și gestionarea insuficienței suprarenale. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015; 3 (3): 216-26.
2 Maguet H, Carreau A, Hautefeuille S, Bonnin P, Beaune G. O boală Addison dezvăluită cu o hiponatremie gravă. Ann Biol Clin (Paris). 2017; 75 (1): 87-91.
3 Streuli SB, Cavelti-Weder C, Meienberg F, Bühler C, Grendelmeier P. Deteriorarea AZ sub terapie tuberculostatică. Elveția Med Forum. 2017; 17 (43): 932-5.
4 Borm K, Reisch N, Reincke M. Substituție hormonală în insuficiența suprarenală primară și secundară. Boli de rinichi și hipertensiune. 2003; 32 (10): 466-73.
Publicat sub licența drepturilor de autor
„Atribuire - necomercială - Fără derivate 4.0”.
Nicio reutilizare comercială fără permisiune.
A se vedea: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/