Swiss Medical Forum - O cauză rară a frecventei tromboze venoase profunde la băieți
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08301
Publicare: 20 noiembrie 2019
Forumul elvețian Med. 2019; 19 (4748): 786-788
Nima Hosseini-Akhavan a, dipl. Doctor; Dr. cu Ute Wagnetz b; Dr. med. Christoph Schreen a
Afilieri keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Spitalul Bülach: o secție de urgență, clinică pentru chirurgie, b Institutul de radiologie
fundal
Ageneza venei cave inferioare (VCI) este o anomalie congenitală foarte rară, cu o prevalență estimată de 0,0005-1% în populația generală, care este prezentată de o boală clinică frecventă, tromboza venoasă profundă [1-2]. Pe lângă tromboza intrauterină, cauza principală este disgenezia embrionară [3]. Caracteristicile bolii sunt foarte omogene și includ o localizare proximală a trombozei venoase profunde, adesea după activitatea fizică, în special la adulții tineri înainte de al patrulea deceniu de viață.
Diagnosticul ageneziei VCI poate fi confirmat prin tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (MRT). Detectarea circulației colaterale poate fi efectuată și cu ajutorul angiografiei.
Ca parte a cazului nostru interesant, am dori să atragem atenția asupra acestui diagnostic diferențial rar la pacienții tineri. Datorită simptomului său comun principal, este de relevanță clinică pentru acest grup de pacienți.
Raport de caz
anamnese
Un pacient în vârstă de 28 de ani s-a prezentat la practica de urgență în martie 2017 cu dureri de spate în zonele lombare și sacre inferioare din dreapta și inghinalul drept pentru o zi. Este primul episod al unei astfel de dureri. Anamneza nu prezintă nici o tensiune fizică crescută, nici traume, nici febră, scădere în greutate sau transpirații nocturne. Pacientul neagă durerea toracică și dispneea, cu toleranță și mobilitate normale la efort. Altfel este sănătoasă, nu a fost niciodată operată și nu a fost niciodată internată. Singurul medicament este contracepția hormonală cu NuvaRing®.
Istoricul familial este normal pentru carcinom, tulburări de coagulare, avorturi, boli autoimune sau boli cardiovasculare. Examenul fizic arată hipotensiune la limită de 100/50 mmHg, dreapta și 105/50 mmHg stânga cu o frecvență cardiacă normală de 70/min, temperatură subfebrilă de 37,5 ° C, saturație normală de oxigen SO2 99% în aerul din cameră și eupnee (AF 16/min) . Sunetele inimii și respirația sunt normale. Abdomenul este moale și indolent, fără hernii inghinale palpabile, fără dureri de lovire a coloanei vertebrale și ușoare dureri de presiune asupra articulației ileo-sacrale. Forța normală și sensibilitatea extremităților inferioare și superioare (M5) și a reflexelor musculare simetrice. Artera pulsului piciorului (A) dorsalis pedis și artera tibială posterioară erau simetric bine palpabile.
Vizual, există o diferență în circumferința picioarelor, care poate fi obiectivată în măsurare cu o diferență de 3 cm în picioarele superioare și inferioare.
Constatări
laborator
La examenul de laborator, hematograma prezintă o neurtrofilie discretă (82%) și o proteină C reactivă crescută (CRP) de 60 mg/l. Creatinina și electroliții sunt normali. Starea de coagulare prezintă un dimer D crescut semnificativ de> 10.000 ng/ml, precum și un timp de tromboplastină parțial activat (aPTT) crescut de 70 sec cu INR normal (1.0).
Duplex
Dacă există o diferență semnificativă în circumferința ambelor picioare și un dimer D pozitiv, se efectuează o examinare cu ultrasunete pentru a exclude tromboza venoasă profundă. Sonografia duplex nu poate detecta un flux nici în vena ilica bilaterală, nici în vena cavă inferioară. Prin urmare, se efectuează angio-CT pentru completarea diagnosticului. În acest moment se începe heparinizarea terapeutică.
Tomografie computerizata
Tomografia computerizată arată agnezia venei cave inferioare cu circuite de bypass extinse prin vasele lombare (Fig. 1). Tromboza vaselor iliace nu poate fi evaluată cu certitudine din cauza lipsei de contrast.
ecran complet Ilustrația 1: Tomografie computerizată cu agent de contrast; A.) Reprezentarea venei azigoase dilatate pe dreapta și a venei hemiazigoase pe stânga la nivelul ficatului (săgeți albastre); B.) Marcarea venelor lombare ascendente dilatate.
Venografia invazivă
Acest lucru confirmă agenezia venei cave inferioare și, de asemenea, tromboza venelor iliace comune (Fig. 2).
ecran complet Figura 2: Flebografia axului pelvian drept arătând vena lombară ascendentă dreaptă dreaptă; A.): Vena iliaca commonis dextra, B.) Vena lumbalis ascendens dextra, C.) Vena iliacă comună stângă.
terapie
Având în vedere constatările disponibile, inițiam anticoagulare terapeutică cu heparină cu greutate moleculară mare. Deoarece terapia nu a avut succes cu progresia durerii și creșterea temperaturii la 38,1 ° C, o venografie invazivă cu liză și trombectomie a fost efectuată în Kantosspital Winterthur la patru zile după diagnostic.
Acolo, venografia intervențională confirmă agenezia VCI cu colaterale extinse (Fig. 2) și tromboza completă a ambelor vene iliace. Prin urmare, se efectuează o trombectomie mecanică și apoi o liză intravenoasă fracționată cu un total de 400.000 U urokinază prin două catetere de liză în venele iliace comune de pe ambele părți.
Flebografia ulterioară arată o regresie completă a tuturor trombilor cu o accelerare clară a fluxului venelor iliace și ileolombare, ca semn al recanalizării.
curs
În ziua următoare lizei și trombectomiei, pacientul este externat în ambulatoriu sub anticoagulare terapeutică cu 30 mg rivaroxaban timp de trei săptămâni, urmată de o reducere standard la 20 mg/zi.
Primele examinări angiologice non-invazive de urmărire trei săptămâni mai târziu, precum și după 3, 6 și 12 luni, arată un sistem venos pelvin complet deschis, fără dovezi de distrugere a valvei venoase pe ambele părți.
Anticoagularea terapeutică cu 20 mg rivaroxaban este efectuată timp de un an și apoi redusă la o doză profilactică. Profilaxia trombozei pe bază de medicamente este planificată pe viață [3].
discuţie
Interesant este faptul că numărul mic de cazuri publicate a fost diagnosticat ca urmare a trombozei venoase profunde. Acest lucru are ca rezultat o prevalență irelevantă de 5% la pacienții cu vârsta sub treizeci de ani, ceea ce are o importanță epidemiologică clară [1-3, 5]. Dacă lipsesc factorii de risc clasici precum fumatul și utilizarea contraceptivelor și există, de asemenea, un istoric medical negativ cu privire la operațiile anterioare, acest lucru poate oferi o indicație inițială a diagnosticului corect.
Diagnosticul cu ajutorul ultrasunetelor clasice poate fi fals negativ, deoarece agenezia IVC nu poate fi detectată prin compresie în modul B. Prin urmare, tomografia computerizată este standardul de aur pentru confirmarea diagnosticului [5] (Tab. 1).
| Tabelul 1: Criterii imagistice pentru diagnosticarea ageneziei venei cave inferioare; Comparație specifică cazului de tomografie computerizată versus angiografie. | |||
| Criterii de diagnostic | Tomografie computerizata | Venografie | |
| Absența unui lumen VCI | X | X | |
| Conexiune la sistemul Azygos | X | ||
| Colateralizare venoasă: | |||
| - Paravertebral | X | X | |
| - Venele lombare ascendente | X | X | |
| - Sistem azygos-hemiazygos | X | X | |
| - retroperitoneal | - | - | |
| - Perete abdominal | - | - | |
| - Sistem portal | X | X | |
| - Plex venos hemoroidal | - | - | |
Tratamentul pacienților este complicat în comparație cu tromboza venelor profunde convenționale. Trebuie luat în considerare consumul continuu de antagoniști ai vitaminei K sau preparate mai noi, ținând cont de factorii de risc [4]. În ciuda terapiei în primul rând conservatoare, necesitatea unei intervenții sub formă de trombectomie sau liză locală ar trebui luată în considerare dacă simptomele persistă [5].
Cel mai important lucru pentru practică
• Identificarea corectă a grupului de pacienți și excluderea factorilor de risc clasici pentru tromboza venoasă profundă sunt esențiale pentru diagnosticul corect.
• Istoric: fără operațiuni anterioare, fără imobilizare sau alți factori de risc.
• Gândiți-vă la terapie: fără întreruperea completă a anticoagulării după șase luni, ciorapi de compresie.
Declarație de divulgare
Autorii nu au declarat nicio legătură financiară sau personală în legătură cu această postare.
Adresa de corespondenta
Nima Hosseini-Akhavan,
dipl. doctor
Spitalul Bülach
Spitalstrasse 24
CH-8180 Bülach
nima.hosseini [at] spitalbuelach.ch
literatură
1 Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C și colab. Agenezie inferioară a venei cavă și tromboză venoasă profundă: 10 pacienți și revizuirea literaturii. Vasc Med. 2010; 15 (6): 451.
2 Obernosterer A, Aschauer M, Schnedl W, Lipp RW. Anomalii ale venei cave inferioare la pacienții cu tromboză venoasă iliacă. Ann Intern Med. 2002; 136 (1): 37.
3 Hamoud S, Nitecky S, Engel A, Goldsher D, Hayek T. Hipoplazie a venei cave inferioare cu continuare azigotă prezentându-se ca tromboză venoasă profundă a piciorului recurent. La J Med Sci. 2000; 319 (6): 414-6.
4 Weitz JI, Lensing AWA, Prins MH, Bauersachs R, Beyer-Westendorf J, Bounameaux H et al; EINSTEIN CHOICE Anchetatori. Rivaroxaban sau Aspirina pentru tratamentul extins al tromboembolismului venos. N Engl J Med. 2017; 376 (13): 1211-22. (...)
5 Ruggeri M, Tosetto A, Castaman G, Rodeghiero F. Absența congenitală a venei cave inferioare: un factor de risc rar pentru tromboza idiopatică a venelor profunde. Lancet. 2001; 357 (9254): 441.
Publicat sub licența drepturilor de autor
„Atribuire - necomercială - Fără derivate 4.0”.
Nicio reutilizare comercială fără permisiune.
A se vedea: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/