Terapia cu boala Wilson (boala de stocare a cuprului)

Conținutul nostru se bazează pe surse științifice bine fundamentate care reflectă cunoștințele medicale recunoscute în prezent. Lucrăm îndeaproape cu experți medicali.

Cuprins

Persoanele cu boala Wilson (boala de stocare a cuprului) prezintă simptome deoarece prea mult cupru se acumulează în organism. Scopul tratamentului este, prin urmare, de a elimina excesul de cupru din corp și de a reduce absorbția cuprului prin alimente.

Medicament

Prima măsură terapeutică în boala Wilson este de obicei așa-numitul complex de cupru sau Agenți chelatori pentru utilizare. Acestea sunt ingrediente active care formează un complex cu cuprul depus în organe și țesuturi și astfel pot ajunge înapoi în sânge. Rinichii filtrează apoi complexele de cupru din sânge, astfel încât cuprul să poată fi eliberat cu urina și corpul să fie „decopperat” treptat. De asemenea, ar trebui Săruri de zinc preveniți acumularea cuprului din nou în corp.

Cei care suferă de boala Wilson trebuie să ia medicamente pentru întreaga lor viață și nu trebuie să înceteze să le ia pentru o perioadă lungă de timp.

Celor afectați trebuie să li se verifice valorile de sânge și urină la fiecare șase luni sau mai frecvent la începutul terapiei în timpul terapiei medicamentoase.

D-penicilamină

În boala Wilson, principalul tratament este ingredientul activ D-penicilamină (DPA) sunt utilizate. D-penicilamina este una dintre Agenți chelatori și ar trebui să golească depozitele de cupru supraaglomerate din corp.

Cu toate acestea, D-penicilamina poate fi mai multe Efecte secundare au, cum ar fi:

• Erupții cutanate
• Plângeri gastrointestinale
• afectarea formării sângelui (așa-numita inhibare a măduvei osoase)
• Întărirea plângerilor neurologice
• sindrom nefrotic (boala corpusculilor renali)
• Boli autoimune precum:
  • Lupus eritematos
  • Miastenia gravis
  • Sindromul Goodpasture

Luând D-penicilamină, de obicei se creează și o Deficitul de vitamina B6, care ar trebui echilibrat de suplimente alimentare.

Trentina

Substanța activă Trentina (Trietilenetetramina) acționează similar cu Agenți chelatori ca D-penicilamina, dar are mai puține efecte secundare. Cu toate acestea, problemele neurologice pot crește și aici.

Săruri de zinc

De Săruri de zinc precum sulfatul de zinc sau acetatul de zinc pe care îl ia corpul mai puțin cupru din alimente pe. Deoarece zincul stimulează producerea unei proteine ​​care leagă metalul în celulele mucoasei intestinale: așa-numitul Metalotioneina. Această proteină leagă cuprul din pulpa alimentară în Celulele intestinale este absorbit și, prin urmare, îi răpește efectul său otrăvitor.

Complexul de cupru și metalotioneină rămâne în celulele intestinale până când acestea dispar ca parte a reînnoirii celulare normale. Când celulele intestinale mor, complexul de cupru este eliberat înapoi în intestin și este excretat cu scaunul. În plus, sărurile de zinc cresc și producția de metalotioneină în celulele hepatice, astfel încât cuprul stocat în ficat poate fi legat și „detoxificat”.

Sărurile de zinc sunt cele mai utilizate, dupa asta corpul a fost decopperat cu ajutorul agenților de chelare. Ca efect secundar, administrarea de săruri de zinc poate provoca inițial probleme de stomac.

Dieta saraca in cupru

În plus față de terapia medicamentoasă, ar trebui să fim atenți la acest lucru în cazul bolii Wilson, bogat în cupru alimente nu în cantități mari a consuma. Cu toate acestea, o dietă complet scăzută în cupru nu este necesară și, de asemenea, este dificil de implementat.

unu conținut ridicat de cupru au de exemplu alimente precum:

• Măruntaie (de exemplu, ficat)
• Cochilii/fructe de mare
• Ciuperci
• nuci
• Cacao/ciocolată
• Stafide

Alte surse posibile de cupru sunt:

Cu toate acestea, îmbogățirea cuprului în boala Wilson poate fi realizată doar prin dietă Nu reglementa.

Operațiuni

În cazul afectării ficatului, a Transplant de ficat devin necesare. După aceea, nu se mai acumulează cupru în corp, deoarece noul ficat (sănătos) produce proteine ​​Wilson funcționale. După un transplant reușit, cei afectați sunt, prin urmare, vindecați.

---