Terapie pentru sclerodermie - Scleroderma Center Hamburg

Deoarece cauza sclerozei sistemice nu este încă cunoscută, numai simptomele pot fi tratate. Cu toate acestea, acestea nu apar toate simultan sau în totalitate. Prin urmare, recomandăm efectuarea unei examinări mai complexe la Centrul Sclerodermic din Hamburg la începutul bolii, pentru a identifica tiparul individual, caracteristic de implicare a diferitelor organe. Pe baza acestor constatări, se poate iniția o terapie adecvată și se poate implementa o combinație semnificativă de examene de control. Cele mai multe simptome sunt tratabile. Multe intervenții terapeutice sunt importante pentru a preveni complicațiile.

Măsuri generale pentru pacienții cu scleroză sistemică

Verificări periodice de către medicul de familie și reumatolog pentru a evalua activitatea bolii, a monitoriza terapia și a optimiza factorii de risc cardiovascular (tensiunea arterială, lipidele din sânge, zahărul din sânge etc.)
Curățare profesională regulată a dinților
Dacă este necesar, sprijin psihosomatic sau psihoterapeutic
Participarea la grupuri de auto-ajutor și schimb cu alte persoane afectate
Nutriție echilibrată
Aport suficient de vitamina D pentru profilaxia osteoporozei
Alcoolul doar cu măsură
Abțineți-vă de la nicotină
Îngrijire intensivă a pielii (protecție împotriva frigului, umezelii și rănilor; utilizarea cremelor grase) și a membranei mucoase (de ex. Utilizarea bomboanelor fără zahăr sau menta, gumă de mestecat sau salivă artificială pentru gura uscată)
Fizioterapie, terapie ocupațională, kinetoterapie, tratament termic, masaje
Protecție solară suficientă (îmbrăcăminte adecvată, cremă de protecție solară cu cel puțin factor de protecție solară 30)
Sport regulat de rezistență aerobă (de ex. De trei ori pe săptămână timp de 30 de minute)
Dacă este necesar, măsuri ocupaționale sau fizioterapeutice

Terapia medicamentoasă pentru sclerodermia sistemică

Medicamentele sunt utilizate în trei indicații:

Imunosupresie (măsuri de suprimare a sistemului imunitar)
Inhibarea fibrozei (creșterea patologică a țesutului conjunctiv)
Îmbunătățirea microcirculației (fluxul de sânge către vasele foarte mici)

Evoluția bolii poate fi încetinită cu medicamente care au un efect pozitiv asupra răspunsului sistemului imunitar.

Aceste imunosupresoare includ

Metotrexat: îmbunătățire semnificativă a scorului cutanat (parametri pentru evaluarea severității clinice a sclerodermiei sistemice)
Dozaj: 15-20 mg/săptămână
Azatioprina: Îmbunătățirea sclerozei cutanate (dozare: 2 mg/kg greutate corporală/zi)
Ciclosporină (Ciclosporina A): Îmbunătățirea sclerozei cutanate
Peșteră: risc crescut de complicații renale (legate de rinichi), cum ar fi insuficiența renală (slăbiciune renală)!
Tacrolimus: Există mai multe rapoarte de caz despre posibilele efecte benefice ale tacrolimus asupra îngroșării pielii
Ciclofosfamidă: pentru alveolita fibroasă (creșterea țesutului conjunctiv între alveole, ceea ce duce la inflamație)
Dozare: 1-2,5 mg/kg greutate corporală/zi (oral) sau terapie cu puls (IV) la 3-4 săptămâni, combinată cu prednisolonă (sunt posibile diferite doze); influență favorabilă asupra îngroșării pielii, funcției pulmonare și rata de supraviețuire
D-penicilamină: efect antifibrotic; Îmbunătățirea sclerozei cutanate, precum și îmbunătățirea prognosticului general
Peșteră: Deoarece ingredientul activ poate duce la efecte secundare grave (în aproximativ 40% din cazuri), utilizarea sa este extrem de controversată! În plus, efectul terapeutic apare numai după aproximativ un an de terapie. Datorită efectelor secundare, terapia este adesea oprită în prealabil.

Opțiuni și utilizări moderne de terapie

Micofenolat de mofetil (MMF): utilizat în tratamentul manifestărilor SSc. În studiul II asupra sclerodermiei pulmonare, aportul de MMF timp de 24 de luni a fost comparat cu ciclofosfamida orală timp de 12 luni. Ambele grupuri au prezentat o îmbunătățire a funcției pulmonare, cu o toleranță mai bună a MMF comparativ cu ciclofosfamida. De asemenea, sunt raportate efecte pozitive asupra pielii
Rituximab: Depleția celulelor B de către rituximab reprezintă o abordare terapeutică promițătoare la pacienții cu SSc. Este bine tolerată și duce la îmbunătățirea clinică a pielii, a manifestării musculo-scheletice și a manifestărilor pulmonare.
Anticorpul receptorului interleukinei 6 tocilizumab: Având în vedere datele și necesitatea medicală ridicată de acțiune la pacienții cu SSc, deoarece nu există opțiuni aprobate de terapie modificatoare de boală, sunt în curs de desfășurare studii globale, multicentrale, randomizate, dublu-orb, controlate cu placebo, de fază III, pentru a evalua în continuare siguranța și eficacitatea tocilizumab.

Opțiuni suplimentare de terapie

Terapie antifibrotică reprezintă un alt punct de plecare.Este foarte complex și depinde de dezvoltarea bolii. Anticorpii monoclonali precum CAT-192 (metelimumab: IgG4), direcționați împotriva TGF-ß1 și inhibitorilor tirozin kinazei precum imatinib, sunt utilizați în abordări experimentale. Există puține date despre această abordare în scleroza sistemică, deoarece studiile care evaluează eficacitatea și tolerabilitatea acesteia sunt încă în curs sau nu au demonstrat un efect suficient.
Transplant de celule stem: Cea mai eficientă terapie în prezent pentru scleroza sistemică este transplantul autolog de celule stem. În 2011, studiul randomizat ASSIST a arătat că este net superior terapiei de șoc cu ciclofosfamidă. Studiul european ASTIS descrie efecte pozitive similare asupra funcției pulmonare și a pielii, precum și asupra microvascularizării (sindromul Raynaud, ulcerații digitale). Alte serii de cazuri ar putea observa, de asemenea, acest efect. Trebuie luată în considerare mortalitatea (mortalitatea) asociată cu terapia relativ ridicată.
O altă componentă a tratamentului este administrarea de medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui și vasodilatatoare care contracarează fibroza. Aceasta include Antagoniști ai receptorilor de endotelină la fel de Bosentan și prostanoizi (iloprost).

Terapia complicațiilor vasculare la pacienții cu sclerodermie

Substanțele vasoactive (vasodilatatoare) sunt foarte importante aici și prezintă o eficiență bună.

Sindromul Raynaud și ulcerația digitală

Tratamentul de bază al ulcerațiilor digitale include îngrijirea locală regulată a plăgilor, înlocuirea bandajului și gestionarea durerii. Ulcerațiile digitale sunt expuse riscului de infecție. Prin urmare, antibioticele sunt deseori necesare.

Terapie medicală:

Blocante ale canalelor de calciu: Blocanții canalelor de calciu din familia dihidropiridinei au doar un efect minor asupra severității și frecvenței sindromului Raynaud.
Prostaglandine: Acestea pot fi reduse semnificativ cu analogi ai prostaglandinelor, cum ar fi iloprost. Iloprost promovează, de asemenea, vindecarea DU.
Antagoniști ai receptorilor de endotelină: Bosentan a fost aprobat în Uniunea Europeană din 2007 pentru a reduce numărul de noi ulcere digitale la pacienții cu sclerodermie sistemică și ulcerații digitale persistente.
Sildenafil: Inhibitorii fosfodiesterazei-5 (inhibitori PDE-5), al căror exemplu cel mai cunoscut este sildenafilul (Viagra), poate, printre altele, determina extinderea vaselor de sânge.

Hipertensiune pulmonară (hipertensiune arterială pulmonară)

Prostacicline (iloprost inhalat, epoprostenol i.v., trepostinil s.c.)
Agonist al receptorilor de prostaciclină (Selexipag)
Inhibitori PDE-V (Sildenafil, Tadalafil)
Antagoniști ai receptorilor de endotelină (bosentan, ambrisentan, macitentan)
Stimulator Guanylate Cyclase (Riociguat)

Terapie combinată pentru HAP

Deoarece PAH nu poate fi vindecat și obiectivele terapiei definite mai jos nu pot fi atinse sau nu pot fi atinse permanent la majoritatea pacienților cu monoterapie, o combinație a substanțelor descrise mai sus a devenit larg răspândită. Cea mai frecventă este combinația unui antagonist al receptorilor endotelinei cu un inhibitor al fosfodiesterazei-5, dar recomandările specifice pentru cazuri individuale nu pot fi date din cauza lipsei de date.

Informații generale: cele patru etape ale hipertensiunii pulmonare

Cursul bolii de hipertensiune pulmonară este împărțit în patru faze diferite, care se numesc NYHA (ew Daork Heart A.ssociation) clase. Clasa I este cea mai ușoară, clasa IV este cea mai avansată formă a bolii. Nivelul bolii în care se află un pacient depinde de cât de sever sunt. Pacienții cu HAP din clasa II au o performanță fizică ușor redusă - numai atunci când sunt activi fizic suferă de respirație scurtă, dureri în piept și oboseală până la atacuri de leșin. În starea de odihnă, bolnavii nu prezintă simptome. Cu cât boala progresează, cu atât performanța fizică a celor afectați se deteriorează. Pacienții de clasa IV au dificultăți de respirație și un sentiment de slăbiciune chiar și în repaus. Ambele sunt intensificate de stres. Cei afectați nu pot face nicio activitate fizică fără disconfort. Jumătatea dreaptă a inimii este mărită foarte mult și capacitatea sa de pompare este limitată.

Informații generale - sclerodermie sistemică

Vasculopatia care stă la baza SSc se poate dezvolta în alte boli, cum ar fi hipertensiunea arterială pulmonară (la aproximativ 15% dintre pacienții cu scleroză sistemică), fibroza pulmonară, criza renală și ulcerația digitală.