Terapii dietetice ketogene - Descărcare gratuită PDF
1 Fulda 11./12. Ianuarie 2018 Noțiuni de bază despre Gabi Wohlrab Neuropediatrie/Epileptologie Universitatea Spitalul de Copii din Zurich Indicații/Contraindicații Mod de acțiune și eficacitate Eficacitate specifică sindromului Efecte secundare Ghiduri 1
2 Concept Definiție calculată individual proteine cu conținut scăzut de carbohidrați și adaptare echilibrată la calorii la greutate și activitate fizică dietă bogată în grăsimi care mimează starea metabolică a postului Indicații Boli ale metabolismului energiei cerebrale Defect transportator de glucoză (defect Glut 1) Deficiență de piruvat dehidrogenază (PDH) Deficiență mitocondrială Complex-1 Defect 1/2 1 Elia M, Klepper J, Leiendecker B, Hartman H. Current Pharmaceutical Design, 2017; 2 Paleologou E și colab., Clin Medicine
5 Diete ketogene Mecanisme de acțiune întrebarea fundamentală a modului în care funcționează KD rămâne la fel de evazivă ca oricând. Rho JM, Sankar R. Epilepsia 2008 există acum dovezi convingătoare că eficacitatea sa este probabil legată de normalizarea metabolismului energetic aberant. Stafstrom CE, Rho JM. Frontiere în farmacologie 2012 Mecanisme de acțiune Diete ketogene Acizi grași Glucoză Efecte anticonvulsivante Bough K, Rho JM. Epilepsie
6 diete ketogene Mecanisme multiple de acțiune Restricția glucozei Corpuri cetonice Acizi grași polinesaturați (PUFA) Diete cetogene Mecanisme multiple de acțiune Corpuri cetonice Corelare directă (dar inconsistentă) cu nivelurile serice de cetonă 1 (măsurarea β-hidroxibutiratului) PUFAs (acizi grași polinesaturați) în neuroni din zona CA1 a hipocampului) 2 1 Kim DJ și Rho JM, Curr Opin Clin Nutr Metabol Care 2008); 2 Vreugdenhil M și colab., Proc Natl Acad Sci SUA
7 diete ketogene mecanisme multiple de acțiune restricție glucoză corpuri cetonice acizi grași polinesaturați (PUFAs) întărirea lanțului respirator mitocondrial intensificarea producției de ATP reducerea producției ROS -> reducerea neuroprotecției stresului oxidativ mai puțină pierdere de neuroni hipocampus după crize induse Yan J și colab., Neuroscience Letters 2012 Dietele ketogene Mecanisme multiple de acțiune ps6, ficat pact, hipocampus 7
8 Eficacitatea dietei ketogenice clasice Cochrane Review (Levy/Cooper 2004, 2012; Martin/Cooper 2016) Analiza studiilor 14/7 (RCT), rezultatul rezultatelor după 3-6 luni N = 972/469 fără crize 15,6% (%) 23% (3-55%, mediană 21%)> 50% reducerea convulsiilor 33% (%) 59% (38-85%) Date: KD 2,5-4: 1, MAD Dieta ketogenică clasică Eficacitate Studiu randomizat controlat N = 145 Vârsta 2-16 ani Frecvența convulsiilor> 7/săptămână> 2 DEA înainte de începerea dietei KD clasic N = 73 MCT Linie de bază 4 săptămâni grup de control N = 72 KD 3 luni evaluabil N = 103 KD: N = 54 - control N = 49 3 luni:> 90% reducerea convulsiilor * KD: 7% - control 0%> 50% reducerea convulsiilor * KD: 38% - control 6% * nicio diferență între convulsiile focale și generalizate Neal și colab. Neurologie Lancet
9 Dieta Atkins modificată (MAD) KD sau MAD? Studiu N = 27 (multicentric, retrospectiv) MAD răspuns incomplet KD reducere suplimentară a convulsiilor 5/27 fără convulsii 5/27 37% Tipul de dietă: sugar mic copil școală/adolescent adult KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT KD 4; 1 KD 3; 1 MCT MAD LGIT 9
10 Eficacitate specifică sindromului Epilepsie mioclonică-astatică MAD?! N = 30 Multicentric, retrospectiv Vârsta la debutul epilepsiei Y (medie 3,1 Y) Vârsta la debutul MAD Y (medie 4,5 Y) Farmacorezistență Număr de medicamente 2-15 (medie 6) Răspuns liber de convulsii 14/30 (47%) Reducerea convulsiilor> 50% 25/30 (83%) terapii nutriționale ketogene (KD/MAD) Probleme - efecte secundare Probleme cu inducție Hipoglicemie (suc de portocale, spritzer cu suc de mere) Vărsături Diaree, constipație Refuzul alimentelor Deshidratare Wiemer-Kruel A. Z Epileptol
11 Terapii nutriționale ketogenice (KD/MAD) Probleme - efecte secundare Conținut ridicat de grăsimi Profil lipidic anormal Pietre la rinichi (grup de risc pacienți imobile) Creșterea oaselor, fracturi spontane, în special la pacienții dependenți de scaunul cu rotile Complicații cardiace (rareori cu deficit de seleniu) Cervinka MC și colab., Nutr Neurosci 2014; Della Marina A și colab., Neuropediatria în clinică și practică 2015; Wiemer-Kruel A. Z Epileptol
12 Liniile directoare - Declarații de Klepper J și colab., Începând cu 04/2014 Cuprins Noțiuni de bază și mecanisme de acțiune Indicații Contraindicații Cerințe și implementare Diverse diete ketogenice Implementarea Implementarea suplimentelor Anticonvulsivanți Instruire Monitorizare de urmărire Anularea/încetarea dietelor ketogene Succesul terapiei Efecte secundare Informații suplimentare Site-uri web Cărți 12
13 Liniile directoare modificate ale dietei Atkins (MAD) - afirmații Încă neclar Profilul efectului secundar mai mic decât cu respectarea KD Efect mai bun al proporțiilor variabile KH (10-30 g) în dietă? Pentru defecte Glut 1 și deficit de PDH KD Klepper J și colab., Neuropädiatrie în Klinik und Praxis 2013 terapie opțiune pentru epilepsie! studiile controlate randomizate din această revizuire arată rezultate promițătoare pentru utilizarea KD în epilepsie. Cochrane Review 2016 Elia M, Klepper J, Leiendecker B, Hartmann H. Current Pharmaceutical Design