Tetrahidroclorură de trientină Nouă opțiune pentru pacienții cu boală Wilson PZ - Pharmazeutische Zeitung
În boala Wilson, cuprul se depune în ficat și de acolo la creier, rinichi și cornee.
Boala Wilson este o tulburare moștenită autozomală recesivă în care cuprul absorbit din alimente este excretat mai puțin și se acumulează în organism. Cuprul este stocat în ficat și de acolo ajunge și la creier, rinichi și corneea ochiului. De-a lungul anilor, organismul este supraîncărcat cu cupru, cu consecințe toxice. Potrivit Asociației Wilson Disease, incidența bolii este de 30 la 1 milion.
Primele simptome apar de obicei între 5 și 30 de ani. Afectarea ficatului se observă de obicei la copii; poate duce la hepatită sau ciroză hepatică. Adolescenții și adulții tineri prezintă deficite neurologice, de exemplu tulburări ale abilităților motorii de vorbire și scriere, membre tremurânde, tulburări de mers și de înghițire, precum și modificări psihologice. Cu o terapie consistentă pe tot parcursul vieții, prognosticul este favorabil. Scopul este golirea depozitelor de cupru ale corpului. Agenții chelatori sunt agenții la alegere.
Important pentru consultare: pacienții Wilson nu trebuie să respecte o dietă strictă cu conținut scăzut de cupru, deoarece o dietă nu poate elimina metalul din corp. Evitarea alimentelor cu un conținut ridicat de cupru are totuși sens. Uneori este necesar un transplant de ficat.
Dozarea individuală
Un comprimat Cuprior conține 150 mg trientină sub formă de tetrahidroclorură. Pentru adulți, doza zilnică recomandată este de 3 până la 6,5 comprimate (450 până la 975 mg bază), pentru copiii cu vârsta peste 5 ani este de obicei de 1,5 până la 4 comprimate (225 până la 600 mg bază). Doza zilnică este împărțită în două până la patru doze individuale și înghițită cu apă. Este imperativ ca farmacistul să-i explice pacientului că trebuie să ia medicamentul pe stomacul gol cu cel puțin o oră înainte sau două ore după mese și cu cel puțin o oră distanță de toate celelalte medicamente, alimente și lapte.
Medicamentul este un agent chelator și formează un complex stabil cu cupru, care este excretat renal. Trientina poate, de asemenea, să complexeze metalul din tractul intestinal și astfel să inhibe absorbția cuprului. Pentru a evita atât supraîncărcarea cuprului, cât și lipsa de cupru, pacienții trebuie monitorizați în mod regulat. Dozele zilnice sunt ajustate în funcție de răspunsul pacientului și de nivelurile de cupru din organism.
Agentul chelator scade, de asemenea, concentrația de fier în ser. Prin urmare, pacientul poate avea nevoie de suplimente pentru a preveni anemia cu deficit de fier. Deoarece fierul și trientina pot interfera unul cu celălalt în timpul absorbției, pacientul trebuie să aștepte cel puțin două ore după administrarea medicamentului orfan înainte de a înghiți preparatul de fier.
Cel mai frecvent efect secundar al Trientinei este greața. Ocazional, apar mâncărimi, erupții cutanate sau eritem.
Comparație cu diclorura
Potrivit Agenției Europene pentru Medicamente EMA, Cuprior este un „medicament hibrid”. Aceasta înseamnă că este similar cu un medicament de referință, aici trientină dihidroclorură 300 mg capsule.
Potrivit EMA, compania farmaceutică a prezentat date din literatura de specialitate publicată care arată eficacitatea și, de asemenea, a efectuat un studiu care compară concentrațiile de trientină din sânge după administrarea Cuprior sau a medicamentului de referință. Trientina a fost utilizată pentru a trata pacienții cu boala Wilson de mai bine de 30 de ani, scrie Comitetul EMA pentru produse medicamentoase de uz uman (CHMP). Deoarece Cuprior eliberează mai mult trientină în organism decât medicamentul de referință, doza este mai mică. Doza trebuie oricum ajustată individual.