Toate informațiile despre amiloidoza cardiacă

  • Cine suntem noi?
  • Telurile noastre
  • O echipă multidisciplinară la dispoziția dumneavoastră
  • Contactează-ne
  • Evenimentele noastre
  • Cercetare în acțiune
  • Definiția amyloidosis
  • Amiloidoza ereditară a transtiretinei
  • Abordarea neurologică
  • Abordarea cardiologică
  • Amiloidoza inimii, de ce să ne gândim la asta ?
  • Abordarea hematologică
  • Abordare nefrologică
  • Abordare anatomo-patologică
  • Amiloidoză și RMN
  • Amiloidoza ereditară și transplantul de ficat
  • Toate informațiile despre amiloidoza cardiacă
  • Fiziopatologia și clasificarea amiloidozei
  • Simptome cardiace și extracardiace ale amiloidozei
  • Examinări complementare pentru diagnosticul de amiloidoză
  • Tratamentul cardiologic al atacurilor de cord amiloidoză
  • Tratamente pentru amiloidoză
  • TAFAMIDIS ȘI AMILOZA CARDIACĂ O TRANSTIRETINĂ Lansarea primului proces
  • THAOS International Observatory on Transthyretin Amyloidosis
  • STUDIU DE AMILO Prevalența amiloidozei transtiretinei în cardiomiopatiile hipertrofice
  • AMYLO-CARD Frecvența și factorii asociați cu amiloidoza transtiretinei în cardiomiopatiile hipertrofice asimetrice
  • AMYLO-COLLECT Colecția organică
  • AMILOCARTEZIAN

Actualizare amiloidoză cardiacă

Clasificarea amiloidozei se bazează pe natura biochimică a proteinei amiloide implicate în formarea depozitelor. Aproximativ douăzeci de proteine ​​pot forma fibrile amiloide (Fibrinogen, apo A1.). Cele mai frecvente forme cardiace sunt amiloidoza AL (imunoglobulinică) și amiloidoza transtiretinică (TTR): ereditară (TTR mutantă) sau senilă (TTR sălbatică).

informațiile

Inima, rinichii, ficatul, sistemul nervos

Sistemul nervos periferic, inima

Surse, tipul depozitelor și organele afectate în cele patru tipuri principale de amiloidoză

Amiloidoza AL este legată în principal de gammopatiile monoclonale (MGUS) sau de mielom. Gammopatiile monoclonale sunt foarte frecvente și afectează aproximativ 10% dintre pacienții cu vârsta de 60 de ani. Din fericire, aceste gammopatii sunt rareori complicate de amiloidoză, dar reprezintă mai mult de 60% din bolile cardiace amiloide.

Transtiretina (TTR) este o proteină sintetizată de ficat ca monomer. Acești monomeri se asamblează în tetrameri care transportă proteine ​​(de exemplu, hormonul tiroidian, vitamina D) în sânge. Amiloidoza TTR este de două tipuri:

1/Amiloidoză cu transtiretină cunoscută sub numele de „senilă” unde precursorul este transtiretina nemutată (ATTRwt) care apare aproape exclusiv la bărbații vârstnici. Mecanismele acestei amiloidoze nu sunt cunoscute.

Manifestările cardiace sunt legate de depunerile amiloide din zona interstițială și țesutul nervos miocardic. Aceste tulburări sunt reflectate clinic de simptome de insuficiență cardiacă (dispnee etc.) și tulburări ritmice care sunt frecvente în stadiul atrial (flutter și FA) și mai puțin frecvente în starea ventriculară.

Tipurile de manifestări extra-cardiace sunt diverse și variază în funcție de tipul de amiloidoză: sindromul tunelului carpian, macroglosia, hematomul periorbital etc. Afectarea neurologică predomină pe sistemul nervos autonom și pe nervii periferici cu afectarea fibrelor dependente de lungime. Implicarea nervilor periferici are ca rezultat clinic tulburări senzoriale asociate paresteziei extremităților. Nu este neobișnuit ca simptomele neurologice să fie atribuite în mod greșit altor cauze neurologice, în special la vârstnici (neuropatie diabetică, spondilodisteză etc.). Electromiograma face posibilă detectarea implicării infra-clinice prin analiza fibrelor mici, cuantificarea și monitorizarea evoluției.

Atacul sistemului nervos autonom poate fi în prim-plan (forma AL și forma TTR ereditară) și afectează toate funcțiile autonome care duc la gastropareză responsabilă de sursele de vărsături incoercibile de diskalemie, tulburări ale funcțiilor genito-urinare surse de infecție și hipotensiune ortostatică severă. Din păcate, nu este rar în fața multiplicității simptomelor ca pacientul să nu fie luat în serios.

Examinările cardiace complementare permit suspectarea amiloidozei. Doar diagnosticul patologic poate confirma acest lucru. Ecocardiografia, RMN și scintigrafia sunt complementare în abordarea diagnosticului, totuși aceste examinări nu fac posibilă distingerea cu certitudine a diferitelor forme de amiloidoză [Prezentarea clinică a amiloidozei cardiace]

Electrocardiogramă:

Ecocardiografie:

Ecocardiografia Ecocardiografia bidimensională și în modul M prezintă o îngroșare semnificativă a miocardului. Hipertrofia ventriculară stângă este de obicei concentrică și este asociată cu hipertrofia ventriculară dreaptă. Supapele pot fi îngroșate prin depuneri de amiloid. Un aspect de granit și scintilant al miocardului este frecvent. Aceasta este nespecifică pentru amiloidoză și poate fi observată în alte afecțiuni cardiace. Revărsatul pericardic nu este constant. Prezența hipertrofiei ventriculare drepte și stângi și a triadei de revărsat pericardic este foarte sugestivă pentru amiloidoză, dar. În formele tardive, pulsul transmiter Doppler are un aspect restrictiv E/A> 2, dar în formele timpurii un E/A normal sau RMN cardiac: