Transplant hepatic pentru ficat chist.Boli ereditare Ficatul
Boala polichistică a ficatului și a rinichilor a fost descrisă pentru prima dată de Bristowe în 1856 și are o origine ereditară.
Această boală poate apărea la copii, precum și la adulți. În funcție de organul afectat, d. H. Rinichiul, ficatul sau ambele organe se pot dezvolta în două imagini clinice complet diferite. Dacă rinichiul este afectat, creșterea chistului duce la insuficiență renală, astfel încât acești pacienți au nevoie de dializă. Dacă ficatul este implicat, mărirea chisturilor nu duce de obicei la insuficiență hepatică, dar duce la disconfort considerabil, mai ales la nivelul abdomenului superior, la deteriorarea stării generale și, în unele cazuri, la imobilizarea aproape completă.
diagnostic
Istoria familiei joacă un rol important în diagnostic. Întrebarea cheie în evaluarea bolii este evaluarea dimensiunii ficatului, astfel încât tehnici imagistice, cum ar fi ultrasonografia abdominală, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt utilizate pentru a clarifica acest lucru. Deoarece creșterea chisturilor rareori poate comprima nu numai parenchimul hepatic, ci și tractul biliar, se efectuează teste de sânge pentru a determina dacă există o problemă cu fluxul biliar.
Opțiuni de tratament
Tratamentul de alegere pentru insuficiența renală terminală care apare în rinichiul chistic este transplantul de rinichi. Scopul terapeutic în ficatul chistului este reducerea dimensiunii organului. Opțiunile de tratament includ abordări conservatoare și chirurgicale. În procedura conservatoare, puncția cu ultrasunete este utilizată pentru a efectua golirea percutană a chisturilor cu sau fără scleroterapie. Procedura chirurgicală implică îndepărtarea acoperișului din chist prin laparoscopie sau laparotomie.
O îndepărtare parțială a ficatului chistic poate fi efectuată în cazuri excepționale (chisturi asimetrice). Organul bolnav rămâne în corp, astfel încât toate cele de mai sus măsurile terapeutice pot fi considerate doar temporare.
Dacă chisturile afectează întregul ficat și simptomele reduc grav calitatea vieții, poate exista o indicație pentru transplantul de ficat [4,5,7]. Spre deosebire de alte metode de terapie, transplantul de ficat este singura terapie definitivă al cărei scop este de a elimina simptomele chisturilor mari.
Experiență de transplant
Primele transplanturi de ficat pentru modificări ale ficatului polichistic au fost făcute în 1984 de T.E. Starzl a realizat. În 1990 Starzl a publicat 4 pacienți care, din cauza celor de mai sus Boala a fost transplantată de ficat. Unul dintre acești pacienți a avut un transplant de ficat și rinichi combinat. Un pacient a murit la 5 luni după transplant. Trei pacienți erau în viață la 5 ani după transplant [9]. Pe termen lung (6-60 de luni), pacienții au raportat o îmbunătățire semnificativă a calității vieții [5]. Lang a publicat 17 pacienți cu transplant hepatic. Un transplant combinat de ficat și rinichi a fost efectuat la 8 pacienți. 5 pacienți au murit după transplant. După 6-10 ani, pacienții rămași erau încă în viață, cu funcție hepatică bună și calitate a vieții [4]. Jeyabajah a raportat la 6 pacienți cu o supraviețuire de 5 ani [11]. În 1999, Registrul european de transplant hepatic (ELTR) a raportat o rată de supraviețuire la 5 ani de 78,2% la 175 de pacienți care au fost transplantați pentru un ficat polichistic.
În clinica noastră, 5 femei au fost transplantate din cauza bolii polichistice a ficatului. Pacienții au avut o vârstă medie de 53,8 (43-70) ani. Doi din patru pacienți cu rinichi chistic cunoscuți au fost dializați în momentul evaluării; au fost supuși unui transplant combinat de ficat și rinichi în aceeași sesiune. Greutatea medie a ficatului bolnav a fost de 4787,5 (2500-5900) g. La patru din cinci pacienți, organele au prezentat o funcție primară. Un pacient a murit de insuficiență cardiacă. Un alt pacient a trebuit să fie retransplantat din cauza nefuncției primare. Beneficiarul a fost externat din spital fără complicații după retransplant. Un pacient în vârstă de 70 de ani la momentul transplantului era deja sever restricționat în mișcare din cauza dimensiunii ficatului. În 1994 a primit un transplant combinat de ficat și rinichi. De atunci, d. H. timp de aproape 6 ani, ea poate duce o viață normală (Tab. 1).
Deși transplantul trebuie considerat o opțiune de tratament stabilită pentru ficatul chistului, trebuie să se atragă atenția asupra eventualei apariții a complicațiilor postoperatorii. Prin urmare, indicația trebuie verificată cu strictețe.
rezumat
Ficatul polichistic și rinichii sunt rezultatul unei boli moștenite. În cursul bolii, creșterea chisturilor poate duce la insuficiență renală terminală la rinichi și imobilizare la nivelul ficatului datorită dimensiunii chisturilor. Tratamentul de alegere pentru insuficiența renală este transplantul. Transplantul hepatic trebuie luat în considerare la pacienții la care dimensiunea enormă a ficatului chist provoacă o afecțiune permanentă de multe ori normală. În cazuri rare, este indicat transplantul combinat (ficat și rinichi).
Ruben Canelo, Felix Braun, Thomas Lorf, Giuliano Ramadori *, Burckhardtringen
Clinica de chirurgie a transplantului
* Departamentul de Gastroenterologie/Endocrinologie
Universitatea Georg August
40. Robert-Koch-Strasse 40
37075 Goettingen
Tel.: 49 551 39 2411
Fax: 49 551 39 6163
E-mail