Tulburări ale metabolismului fierului la copii și adolescenți cu anemie congenitală

Autor: Prof. Dr. med. H. Cario, Dr. med. R. Grosse, ultima modificare: 28.09.2020

Există două cauze principale care pot duce la exces de fier în organism la copii și adolescenți cu anemie congenitală:

creșterea încărcăturii de fier după transfuzii de sânge (așa-numitele sideroze de transfuzie)
absorbția crescută a fierului din alimente prin intestine

Suprasolicitare secundară de fier după transfuzii regulate de sânge

Transfuziile regulate de sânge sunt principala cauză a supraîncărcării secundare a fierului la pacienții cu anemie congenitală. Sarcina de fier crescută după o (transfuzie de sânge, concentrat de eritrocite) are loc după cum urmează: Fiecare gram de celule roșii din sânge conține aproximativ 1 mg de fier. O globulă roșie ambalată conține în medie aproximativ 200 g de celule roșii din sânge și, astfel, aproximativ 200 mg de fier. Fierul care este eliberat atunci când aceste eritrocite se descompun este principala sursă de încărcare a fierului în organism. Cu toate acestea, corpul uman nu este capabil să elimine cantități atât de mari de fier în plus. Prin urmare, se acumulează în corp după cum urmează:

Se leagă mai întâi de o proteină de transport din sânge (transferină).
Rămâne liber, adică nelegat, atunci când toate moleculele de proteine de transport sunt ocupate. Excesul de fier liber poate forma ceea ce este cunoscut sub numele de radicali liberi, care sunt dăunători țesuturilor din organism.

Fierul poate fi depozitat și în țesuturi precum ficatul sau celulele musculare ale inimii. Este legat de proteinele de stocare (feritină, hemosiderină) și, prin urmare, este mai puțin dăunător decât fierul liber, nelegat. Cu toate acestea, fierul instabil, liber și, prin urmare, periculos este produs și în celule atunci când se depășește capacitatea de stocare.

Supraîncărcarea secundară a fierului datorită aportului crescut de fier cu alimente

Fierul este una dintre principalele componente ale hemoglobinei din celulele roșii din sânge. Hemoglobina are sarcina de a transporta oxigenul vital către organele corpului. Unele forme de anemie sunt cauzate de producția afectată de celule roșii din sânge sau hemoglobină. În unele forme congenitale de anemie, se produc insuficiente sau numai bolile roșii din sânge. Această deficiență înseamnă că nu poate fi transportat suficient oxigen în organism. Pentru a compensa lipsa de oxigen rezultată în organism, organismul încearcă să producă mai mult sânge, adică mai multe globule roșii (eritrocite) și astfel mai multă hemoglobină.

La rândul său, acest lucru necesită mai mult fier, care este preluat din ce în ce mai mult din alimente. Această cantitate suplimentară de fier absorbit depinde, printre altele, de gravitatea anemiei. Cu toate acestea, copiii și adolescenții cu anumite anemii congenitale nu pot utiliza acest fier absorbit suplimentar, tocmai pentru că mecanismele de formare a sângelui sănătoase nu funcționează corect din cauza bolii lor. Drept urmare, acești pacienți dezvoltă supraîncărcare cu fier.