Tumora Klatskin - cunoștințe de specialitate

Ca o tumoare Klatskin este un carcinom biliar extrahepatic (colangiocarcinom) în zona confluenței căilor biliare mari ale ficatului (furculița hepatică din hilul hepatic). Tumora este de obicei vizibilă târziu sub formă de blocaj biliar cu icter. Terapia curativă (vindecătoare) nu mai este adesea posibilă. Cu toate acestea, opțiunile pentru tratamentul paliativ s-au îmbunătățit acum semnificativ.

peste Facebook vă vom informa despre noutăți pe site-ul nostru!

Cel mai important

Pe scurt

Tumora Klatskin este o creștere malignă a canalului de ieșire biliar mare din „hilul ficatului”, unde canalele biliare din lobii individuali ai ficatului converg pentru a forma canalul biliar comun (ductus hepatocholedochus). Conduce la închiderea uneia sau mai multor ramuri ale căilor biliare (ramuri hepatice și/sau hepatic în sine) și astfel la congestie biliară cu icter obstructiv și la tulburări de digestie a grăsimilor. Nu știi o cauză. Factorii de risc sunt alte boli inflamatorii cronice ale tractului biliar. Se răspândește devreme sub formă de limbă de-a lungul tecilor vasculare și nervoase în ficat și, prin urmare, este de obicei descoperit prea târziu pentru tratament curativ.

Simptome: De obicei, tumoarea duce la icter intens cu mâncărime și scaune grase relativ devreme. De obicei, aceste simptome, care apar relativ târziu, conduc la diagnostic.

Diagnostic: Datorită infiltrării difuze a ficatului de-a lungul tecilor vasculare și nervoase, tumoarea care poate fi identificată prin proceduri imagistice este adesea mult mai mică decât este de fapt.

terapie: Poziția sa centrală în porta hepatică și răspândirea timpurie fac tumora dificil de tratat. Dacă diagnosticul este pus în timp util, poate fi căutat un remediu prin intervenții chirurgicale radicale. De cele mai multe ori, însă, singurele obiective care rămân sunt prelungirea vieții și controlul simptomelor. Noile proceduri sunt utile aici. Pentru terapie vezi aici.

→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!
→ Lucruri interesante și importante din medicină

Etiopatogenie

Nu se cunoaște cauza tumorii Klatskin. Următorii sunt considerați factori de risc:

Colangita sclerozantă primară,
Hepatolitiaza,
Infecții parazitare (Opisthorchis viverrini în Thailanda, Clonorchis sinensis în China),
Sindromul Caroli,
Chist comun al căilor biliare.

Tipuri, clasificare

Există 2 tipuri de tumori Klatskin,

infiltrarea difuză și
de tip intraluminal polipoid,

care se poate contopi. Se infiltrează în ficat de-a lungul căilor biliare. Aproximativ 50% din tumorile maligne prezintă deja metastaze ale ganglionilor limfatici în momentul diagnosticului. Tumora Klatskin se infiltrează în teacă perineurală până la plexul nervului periaortic într-un stadiu incipient (similar cu carcinomul pancreatic). Această răspândire scapă de procedurile de imagistică (a se vedea mai jos) și este de obicei dezvăluită în întregime numai în timpul unei analize histologice.

Clasificare după Bismuth-Corlette

Tipul I (sub furcul hepatic, strict vorbind nu o tumoare Klatskin),

Tipul II (inclusiv furca hepatică),

Tipul IIIa și IIIb (inclusiv ramura hepatică principală dreaptă și stângă, cealaltă liberă),

Tipul IV (ambele ramuri hepatice principale incluse)

Diagnostic

Factorul principal este icterul, care apare fără un declanșator recunoscut. Sonografia ficatului și tomografia computerizată (CT) a ficatului pot dezvălui o tract biliar congestionat în masă și intrahepatic în porta hepatică, care sunt situate în diferite segmente hepatice în funcție de localizarea stenozei tumorale.

MRCP (colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică) permite vizualizarea stenozei tumorale a căilor biliare și a ramurilor sale centrale fără riscul colangitei induse de agentul de contrast (răspândirea germenilor). Acest lucru este necesar pentru planificarea terapiei. Detectarea stenozei maligne a căilor biliare utilizând MRCP are o sensibilitate de 86% și o specificitate de 98%.

Un procent ridicat din tehnicile de imagistică nu poate prezenta tumora în întreaga sa extensie, deoarece tinde să se răspândească de-a lungul tecilor nervoase (vezi mai sus). De obicei, numai zona nucleului tumorii este clar vizibilă.

Tomograma computerizată a ficatului cu tractul biliar blocat (conturat în turcoaz). Cauza congestiei biliare este o tumoră localizată central (conturată în galben), care histologic s-a dovedit a fi o tumoră Klastkin.

Diagnostice diferențiale

Cancerul de ficat și carcinoamele organelor adiacente (pancreas, papilă, vezică biliară) sunt posibile diagnostice diferențiale. PSC cu o reacție de cicatrizare pronunțată poate fi, de asemenea, un diagnostic diferențial dificil, mai ales pentru că predispune la carcinomul căilor biliare.

histologie

Histologic, o tumoare Klatskin este de obicei un adenocarcinom bine diferențiat până la moderat, cu desmoplasie pronunțată (diagnostic diferențial dificil în zonele cicatriciale din PSC). Adenocarcinoamele mucinoase și adenocarcinoamele cu celule gigant pleomorfe sunt rare. La microscop, invazia celulelor canceroase a vaselor de sânge și a tecilor nervoase poate fi văzută într-un stadiu incipient, astfel încât dimensiunea tumorii în procedurile imagistice nu trebuie să corespundă dimensiunii sale reale. Chirurgul trebuie să fie pregătit pentru o posibilă discrepanță și să rezecte cu o distanță sigură.

Tumora Klatskin cu dilatare severă a tractului biliar intrahepatic cu închiderea completă a furcii hepatice; Contrastarea căilor biliare prin injecție printr-un ac din exterior (stânga). Firul de ghidare și-a găsit deja drumul în secțiunea sigilată tumorală a canalului hepatocoledoc. Un cateter de drenaj poate fi acum avansat prin el (vezi mai jos)

Clinică și simptome

Tumoarea devine de obicei vizibilă doar pe măsură ce tractul biliar devine din ce în ce mai obstrucționat. Predomină simptomele: icter, afecțiuni abdominale superioare nespecifice și uneori colangită cauzată de obstrucție biliară. Mai târziu, există pierderea în greutate (până la cașexia tumorii) și condițiile secundare complexe cauzate de insuficiența hepatică. Colestaza obstructivă poate duce la mâncărime pronunțată și, din cauza lipsei de bilă la nivelul intestinului, tulburări digestive, în special ale grăsimilor (steatoree, plângerile abdominale sunt adesea denumite dureri abdominale sau dureri de stomac).

Tumora Klatskin cu dilatare severă a tractului biliar intrahepatic. Ocluzia din portalul hepatic ar putea fi depășită folosind tehnologia cateterului, astfel încât bilele să se poată scurge acum. Prin contrastul canalului biliar de drenaj, toată lungimea stenozei poate fi acum recunoscută.

terapie

Tratamentul tumorii Klatskin depinde de etapă. Doar o rezecție chirurgicală în timp util poate duce la vindecare 1) Cir Esp. 2015 noiembrie; 93 (9): 552-60. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală cu abord curativ este posibilă în mai puțin de 50% din cazuri. Supraviețuirea medie în studiile individuale a fost între 27 și 58 de luni pentru cei a căror marjă de rezecție a fost liberă de infiltrarea tumorii. 2) HPB (Oxford). 2015 aug; 17 (8): 691-9. doi: 10.1111/hpb.12450.

Mai multe măsuri paliative rămân mai ales pentru cazurile incurabile

un drenaj biliar dacă a avut loc o congestie biliară legată de tumoră (vezi sub PTD și ERCP) și
un tratament pentru simptomele colestazei, cum sunt mâncărimea și indigestia cauzate de lipsa bilei.

Pentru diferitele opțiuni de terapie, consultați aici.

Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!