Vasculită

Majoritatea pacienților au peste 60 de ani când sunt diagnosticați pentru prima dată.

vasculită

Cea mai frecventă vasculită

Vasculita se diferențiază în principal în funcție de tipul de vase afectate de inflamație: vase mari, medii și mici. Fiecare formă de vasculită este considerată o boală separată. Cursul este diferit pentru fiecare formă și poate fi diferit pentru fiecare persoană! Deși vasculita poate apărea la orice vârstă și poate afecta atât bărbații, cât și femeile, ea poate - în funcție de vârstă

boală specială - formează grupuri: majoritatea pacienților au în jur de 60 de ani când sunt diagnosticați pentru prima dată. Vasculitidele individuale (cum ar fi sindromul Kawasaki sau purpura Henoch-Schönlein) apar aproape numai la copii, în timp ce arterita cu celule uriașe (boala Horton) apare doar la cei cu vârsta peste 50 de ani. Aproximativ 200 dintr-un milion de oameni suferă de vasculită; în fiecare an, în jur de 50 de oameni noi se îmbolnăvesc. Acestea sunt boli relativ rare, motiv pentru care diagnosticul și terapia sunt foarte dificile.

Vasculită primară, sistemică

Grupul vasculitei primare include toate bolile care apar spontan și ale căror cauze sunt în mare parte necunoscute astăzi sau nu pot fi descoperite. În general, medicul cu experiență poate clasifica în mod clar majoritatea pacienților în schema actuală de vasculită (așa-numita clasificare Chapel Hill). Cu toate acestea, există adesea forme mixte și modele de infestare foarte neobișnuite care nu pot fi clasificate.

Arterita cu celule uriașe

Polimialgia reumatică

Polimialgia reumatică (cunoscută colocvial sub numele de polimialgie) este o boală reumatică larg răspândită a bătrâneții care apare adesea împreună cu arterita cu celule uriașe. Cei afectați suferă de inflamații foarte dureroase ale mușchilor din umăr sau centura pelviană. În Germania, între 16.000 și 40.000 de persoane se îmbolnăvesc în fiecare an, femeile de trei ori mai des decât bărbații. Majoritatea celor afectați au peste 65 de ani. Polimialgia se manifestă de obicei ca durere musculară bruscă la ambii umeri sau șolduri. Cei afectați se trezesc dimineața simțindu-se rău, rigid și imobil. Durerea dispare pe parcursul zilei. Dacă polimialgia este recunoscută în timp, perspectivele de îmbunătățire rapidă sunt foarte bune, chiar dacă tratamentul poate dura până la doi ani.


Takayasu ArteriItis

Arterita clasică Takayasu (numită și sindromul arcului aortic, „boală fără puls”) se găsește aproape exclusiv la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. Răspândirea acestei boli variază foarte mult de la o regiune la alta - există mai multe cazuri în Orientul Mijlociu decât în ​​Europa de Vest, de exemplu - dar, în general, este foarte rar, cu două până la trei cazuri la un milion de oameni pe an.

Panarterita nodoasă

Această formă foarte rară de vasculită (în Germania este afectată mai puțin de una la 100.000 de populații) este de trei ori mai mulți bărbați decât femei. Panarterita nodoasă sau PAN se caracterizează prin inflamația arterelor mai mici și mijlocii, în care nodulii se formează ca un șir de perle („nodosus” înseamnă nodular în greacă). Acestea se găsesc în principal pe vițe, antebrațe și organe interne. Nodulii determină constricția vaselor de sânge din ce în ce mai mult până când acestea se blochează (așa-numitele „tromboze”), ceea ce înseamnă că părțile corpului furnizate de aceste vase pot muri. Adesea degetele, degetele de la picioare sau mâinile și picioarele întregi sunt afectate de astfel de „infarcte”.

În aceste cazuri, pielea devine clar albastru spre negru. În interiorul corpului, tractul gastro-intestinal, pancreasul și nervii sunt adesea deteriorate. Începând cu febră, amorțeală și furnicături ale mâinilor și picioarelor, PAN se poate agrava încet, dar poate progresa rapid și poate pune viața în pericol. Dacă este recunoscut rapid și tratat corespunzător înainte de producerea daunelor permanente, există șanse mari de recuperare.


Sindromul Kawasaki

Sindromul Kawasaki (cunoscut și sub numele de sindrom ganglionar limfatic mucocutanat, MCLS) este o boală gravă a copilăriei care afectează anual aproximativ 350 de copii din Germania.

Afectează aproape exclusiv copiii până la vârsta de cinci ani. În sindromul Kawasaki, arterele mijlocii și mici se inflamează, la fel și organele din tot corpul. În stadiile incipiente, boala este adesea confundată cu rujeola sau scarlatină. Copiii suferă de febră persistentă, crescută, dezvoltă o erupție pe trunchi, buze roșii și umflate, o limbă acoperită și ganglioni limfatici foarte îngroșați. Palmele și tălpile picioarelor sunt de asemenea roșii și umflate. Dacă inflamația afectează vasele cardiace, aceasta poate duce la pungi („anevrisme”) și atacuri de cord care pun viața în pericol. Boala acută se vindecă de obicei singură. Cu toate acestea, detectarea și tratarea în timp util a sindromului Kawasaki sunt cruciale pentru a evita bolile cardiace permanente.

Granulomatoza cu poliangită (boala Wegener)

Granulomatoza Wegener (de asemenea boala Wegener, sindromul Klinger-Wegener-Churg, granulo-arterita cu celule gigantice, angiita alergică sau granulomatoza rinogenă) este o vasculită rară a vaselor de sânge mici de la capătul fluxului sanguin, cu noduli („granuloame”) în formează căile respiratorii superioare și inferioare. Primele semne sunt curgerea nasului sângeroasă, răni greu de vindecat, infecții ale sinusurilor, dureri de urechi și pierderea auzului. Inflamația poate ataca cartilajul nazal, ceea ce duce la tipicul „nas de șa”. Inflamația se răspândește ulterior pe piele, plămâni și rinichi. Nivelurile crescute de ANCA pot fi detectate în sânge. În timp ce granulomatoza lui Wegener este fatală dacă nu este tratată, există șanse mari de îmbunătățire dacă este tratată la timp.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită
(Sindromul Churg-Strauss)

Sindromul foarte rar Churg-Strauss (CSS, de asemenea angiită granulomatoasă alergică) este o inflamație nodulară a vaselor de sânge mici care urmează unei boli astmatice existente. Boala apare foarte rar, de obicei în jurul vârstei de 40 de ani. Pielea și plămânii sunt afectați în cea mai mare parte, hemoragii și noduli tipici, tulburări senzoriale la nivelul mâinilor și picioarelor. O afectare a inimii care cauzează aritmii poate pune viața în pericol. Ca și în cazul granulomatozei Wegener, niveluri crescute de ANCA pot indica sindromul Churg-Strauss. Perspectivele îmbunătățirii permanente sunt bune cu un tratament în timp util.


Poliangiită microscopică

Până acum 20 de ani, a fost clasificată ca subtip de poliarterită nodoză, dar poliangiita microscopică (MPA, de asemenea mPAN pentru ao diferenția de PAN clasic) este acum clasificată ca boală independentă. Această vasculită generalizată, non-nodulară a vaselor mici apare foarte rar în Germania.

Rinichii și plămânii sunt de obicei afectați, iar aspectul exterior este similar cu granulomatoza Wegener. Marcatorii tipici ANCA, în special P-ANCA, pot fi de asemenea detectați aici.


Purpura Henoch-Schönlein

Cea mai frecventă, dar în același timp cea mai inofensivă, vasculită în copilărie și adolescență afectează aproape exclusiv băieții și fetele cu vârste cuprinse între patru și unsprezece ani și apare mai frecvent primăvara și toamna. Hemoragiile punctiforme omonime („purpura”), care apar de obicei pe picioare și picioare, sunt cauzate de inflamația celor mai mici vase de sânge și apar de obicei în faze după infecțiile anterioare ale tractului respirator. Simptomele frecvente de însoțire sunt probleme articulare la nivelul picioarelor, edem, dureri abdominale cu greață și febră. Purpura Henoch-Schönlein se desfășoară de obicei fără complicații și se vindecă de la sine, fără efecte pe termen lung. Boala este mult mai puțin frecventă la adulți și este mai predispusă la complicații din cauza recidivelor mai frecvente. Cu toate acestea, prognosticul este bun în general.

Vasculită secundară

Grupul de vasculitide secundare reunește boli care pot fi atribuite unei alte boli (boli reumatice, boli autoimune precum SIDA sau sifilis, hepatită virală sau tumori), un medicament specific sau o infecție. În aceste forme de vasculită, vasele mai mici sunt de obicei afectate. Vasculitidele secundare apar în legătură cu artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic sau crioglobulinemia, printre altele.