Vasculita afectează pielea și rinichii
Hemoragiile cutanate sunt tipice pentru purpura Henoch Schönlein (PSH). Simptomele extracutanate sunt durerile abdominale și articulare. După un diagnostic histologic, se efectuează un tratament imunosupresor.
De
Edem hemoragic al copilăriei la un copil de trei ani.
STUTTGART/BREMEN. Tipice pentru purpura de Henoch Schönlein (PSH) sunt hemoragiile cutanate care nu pot fi împinse de la un wheal - în special la nivelul picioarelor, feselor și coatelor.
Bulele hemoragice sunt, de asemenea, rareori observate, raportează Dr. Toni Hospach din Olgahospital Stuttgart și profesorul Hans-Iko Huppertz din Bremen (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
Copiii și adolescenții cu greu au febră și se simt mai bine.
Cu toate acestea, simptomele extracutane, în special durerile abdominale colice cu greață și vărsături, precum și durerile articulare, pot fi dăunătoare.
Sunt posibile invaginări intestinale, pancreatită, hidropsuri ale vezicii biliare și scaune sângeroase. Uneori simptomele abdominale sau artrita dureroasă izolată preced manifestările cutanate ale PSH.
Implicarea rinichilor la până la 60% dintre pacienții cu PSH
Implicarea rinichilor este prezentă la 34 până la 60% din pacienții cu PSH. Cu toate acestea, cele mai multe dintre ele prezintă doar simptome ușoare cu hematurie sau proteinurie scăzută.
Echimoză la piciorul stâng al unui băiat de 5 ani cu PSH. Boala este de obicei autolimitată.
Cât de mare este riscul de afectare renală severă nu poate fi determinat cu precizie din cauza situației incerte a datelor.
Potrivit lui Hospach și Huppertz, acest lucru se aplică la aproximativ fiecare al cincilea pacient cu PSH.
Pentru ei, riscul de insuficiență renală cronică în termen de cinci până la zece ani este de 15 până la 50 la sută.
Nefrita este cea mai frecventă la pacienții cu doi sau trei factori de risc: vârsta peste opt ani, dureri abdominale sau recurența PSH.
Diagnosticul PSH se face în mare măsură clinic. Nu există parametri fiabili de laborator, astfel încât sunt necesare doar câteva teste pentru formele ușoare ale bolii.
Dacă există îndoieli cu privire la diagnostic, reumatologii copii recomandă determinarea IgA serică, care este crescută doar la aproximativ jumătate dintre pacienții cu PSH.
Pentru a face diferența între alte vasculite, anticorpii antinucleari, trebuie determinat nivelul complementului sau ANCA (anticorpii citoplasmatici antineutrofili).
Sonografie abdominală pentru a exclude sângerarea
În cazul durerii abdominale, se efectuează o ecografie abdominală, în primul rând pentru a clarifica sângerarea în peretele intestinal sau invaginarea.
La băieți, un testicul umflat trebuie, de asemenea, sonografiat pentru a putea opera torsiunea testiculară la timp.
Deoarece vasculita poate afecta toate organele, diagnosticul specific individual se bazează pe simptome.
Biopsiile pielii sau ale rinichilor sunt indicate pentru afectarea severă a organelor. O biopsie renală este indicată în cazul proteinuriei pronunțate, a unei rate de filtrare glomerulară restrânse sau a sindromului nefrotic-nefrotic.
Biopsiile cutanate sunt necesare pentru descoperirile cutanate atipice, cum ar fi noduli și necroză, precum și implicarea severă a organelor și dovezi ale ANCA, pentru a exclude vasculita, alta decât PSH.
Chiar dacă boala devine cronică, diagnosticul trebuie confirmat histologic înainte de începerea tratamentului imunosupresor.
Diagnosticul de PSH este de obicei ușor de făcut
În general, diagnosticul de PSH este de obicei ușor de făcut, potrivit lui Hospach și Huppertz.
Cu toate acestea, dacă simptomele au apărut în timpul terapiei medicamentoase, ar trebui incluse și alte diagnostice diferențiale, deoarece angiita de hipersensibilitate poate fi asociată cu aceleași constatări ale pielii.
În caz de febră sau niveluri crescute de inflamație, trebuie avute în vedere vasculitide declanșate de bacterii sau virale.
Tratamentul pacienților cu PSH este adesea posibil în ambulatoriu. Internarea și imobilizarea pacienților internați sunt rezervate cazurilor severe. PSH este în mare parte autolimitat.
Paracetamolul este indicat pentru durerile musculo-scheletice, eventual medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul sau naproxenul. Nu s-a observat o tendință crescută de sângerare.
Pentru durerile abdominale severe, se recomandă corticosteroizi, care ar trebui, de asemenea, să contribuie la evitarea invaginațiilor intestinale și a intervențiilor (diagnostice).
Pentru nefrită și histologie favorabilă, se utilizează inhibitori ai ECA sau sartani. Dacă există un sindrom nefrotic sau nefritic, succesul a fost obținut cu terapii de șoc cu doze mari de metilprednisolonă.
Urmărire pe parcursul a cinci ani
După finalizarea PSH, testul de urină trebuie verificat în mod regulat timp de aproximativ șase luni, deoarece nefrita apare aproape întotdeauna în acest timp.
În general, controalele de urmărire sunt necesare timp de cel puțin cinci ani, chiar și în remisie.
Femeile care au avut nefrită cu PSH prezintă, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta nefrită din nou în timpul sarcinii.
Hospach și Huppertz nu recomandă profilaxia afectării renale cu steroizi.