Vasculita cerebrală
Vasculita cerebrală Peter Berlit Alfried Krupp Spitalul Essen
Când trebuie luată în considerare vasculita? Simptome generale (de alarmă): febră, scădere în greutate, transpirații nocturne, adinamie, afecțiuni reumatice Laborator: creștere în fază acută a proteinelor (VSH, CRP) leucocitoză/trombocitoză, anemie
Alte simptome de avertizare: deformare nasală (sângeroasă) a nasului astm oligurie/poliurie edem extremități infarcte purpură palpabilă, eritem nodos necroză pli unghiular, ulcer Simptome Raynaud „ochi roșii” (episclerită)
Diagnosticul de vasculită este necesar în cazul: suspiciunii clinice bine fundamentate Simptome neurologice și sistemice Înainte de inițierea terapiei imunosupresoare De regulă, este necesară o biopsie
Diagnostic de bază util Ser: număr de sânge cu diferențial BB, ESR, CRP, electroforeză, imunoglobuline cantitative, imunoelectroforeză Urină: starea U, proteină, microalbumină, glucoză, clearance-ul creatininei, imunoelectroforeză Lichior: număr de celule, proteină, glucoză, imagini oligoclonale: benzi lactonale, MRT, MRA - ASD vizat
La V. a. vasculită sistemică: PAN: hepatită serologică: HbsAg, anti-HBs CSS: eozinofilie, p-anca (50%) MPA: p-anca (75%) WG: c-anca (70 până la 90%)
La V. a. Colagenoză: Generalități: ANA, ANA diferențiere Lupus eritematos sistemic: ds- anticorpi ADN, lupus anticoagulant, complement C3, C4, crioglobuline, RNP-AK Sindrom Sjögren: SS-A (Ro), SS-B (La ), RF, sclerodermie crioglobulină: anti-scl 70-Ak Poliartrită reumatoidă: RF, crioglobuline, SS-A (Ro), SS-B (La) Boală mixtă a țesutului conjunctiv: RNP-Ak
Vasculită sistemică primară Arterită craniană Arterită Takayasu Poliarterită nodoză Sindrom Kawasaki Granulomatoză Wegener Sindrom Churg-Strauss Poliangiită microscopică Purpură Henoch-Schönlein Angiită cutanată leucocitoclastică Vasculită asociată cu crioglobulină
Vasculită sistemică secundară în cazuri de colagenoză Artrită reumatoidă Lupus eritematos Sindromul Sjögren Sclerodermia în infecții (para) vasculită infecțioasă (de exemplu, borrelioza Lyme, CMV) hepatită cronică (hepatită B/C), vasculită asociată retrovirusului, vasculită profilactică indusă de medicamente vasculită în maligne Hidralazină, ametamină indusă de medicamente penicilamină, heroină, cocaină
Arterită cranială (temporalis) Vârstă> 50 ani Cefalee (posibil claudicatio masticatoria) VSH, CRP Rigiditate matinală a articulațiilor + artralgie simetrică și mialgie a pieptului sau centurii pelvine (polimialgie reumatică) Simptome constituționale (inaptitudine, scădere în greutate, febră, senzație de epuizare), stare generală de rău Tulburări vizuale Răspuns prompt la corticosteroizi
Arterita Takayasu Obligatorie: Vârsta sub 40 de ani Criterii principale: stenoză subclaviană dreaptă + stenoză subclaviană stângă Criterii suplimentare: VSH ridicat, hipertensiune arterială, stenoză a arterei pulmonare, stenoză a arterei carotide comune stângi, stenoză distală a trunchiului brahiocefalic, stenoză a aortei toracice descendente Prezența criteriului obligatoriu dă dreptul la 2 criterii principale, 1 criteriu principal și 2 sau mai multe criterii secundare sau 4 sau mai multe criterii secundare pentru diagnostic
Granulomatoza Wegener 2 din 4 criterii: Specificitate: 92,0%, Sensibilitate: 88,2% 1. Ulcer oral, secreție nazală 2. Sediment patologic de urină (microhematurie, cilindru) 3. Prezentare generală patologică a pieptului (nodul, infiltrat, chist) 4. Inflamare granulomatoasă (peri) - vascular în biopsie
Granulomatoza Wegener Simptome neurologice Formă limitată: deficit ORL (II, VI, VII, V), exoftalmie, meningită sterilă, diabet insipid Formă generalizată: infarct cerebral, sângerare, epilepsie, PNP (multiplex)
Implicarea SNC NeuroBehçet la 30% debut mai ales la 4 până la 6 ani după simptomele inițiale (doar la 3% nu) Neurobehçet parenchimatoasă la 80%: meningoencefalită ganglionii bazali și deficite ale trunchiului cerebral: PBZ, HEMIPARESIS, SFINCTER, ENCEEPHALOPHALOPA în% 20% boli cerebrale tromboza venei sinusului cerebral
Frecvența colagenozelor Prevalență 5% (SS) sau 10% (LES) în Europa Centrală Femeile afectate de 9 ori mai des decât bărbații (LES, SS) Vârsta de debut 15-30 ani (LES) sau decada a 4-a și a 5-a (SS) )
Lupus eritematos sistemic: simptome neurologice cheie encefalopatie 80% demență depresie - tulburare de anxietate cefalee 70% epilepsie mare maux - convulsii focale 50% sindroame cerebrovasculare 30% infarct cerebral - tromboză venoasă sinusală - sindrom multi-infarct Tulburări de mișcare corea miuropatie 10% neuropatie cerebrală 10% neuropatie cerebrală 10% neuropatie cerebrală
Diagnostic lupus eritematos sistemic anamneză neurologică + laborator clinic: LCR cu coeficient ANA, dsdna, antifosfolipide, P ribozomală, Sm, neuroni, U1RNP Diagnostic neurofiziologic: EEG, NLG, EMG, EP MRT, SPECT, angiografia PET nu ajută! Sonografie: vase, inimă (TEE!) Biopsie: nervi, mușchi Diagnostic neuropsihologic
Angiita izolată a sistemului nervos este foarte rară (aproximativ 500 de cazuri la nivel mondial) .Combinație clinică de cefalee, encefalopatie și simptome multifocale. LCR este (cel puțin în cursul cursului) aproape întotdeauna patologic. RMN este în mare parte patologic, dar nespecific! DSA este modificat inițial în doar un sfert din cazuri. Terapia cu corticosteroizi + ciclofosfamidă trebuie efectuată numai după o biopsie. În cazul unei biopsii negative, așteptarea și așteptarea sunt justificate. Bolile legate de patogeni pot arăta identice! Atunci imunosupresia ar putea pune viața în pericol
Terapia vasculitidelor Corticosteroizi 1 mg/kg zilnic Ciclofosfamidă 2 mg/kg zilnic (leucocite> 3.000; neutrofile> 1.500) Terapie mai bună a pulsului după combinație KOF timp de cel puțin 12 luni După aceea, AZA, MTX, Ciclo A sunt alternative
Terapia vasculitei - caracteristici speciale Granulomatoza Wegener formă limitată sau în stadiul de remisiune terapia de întreținere cu cotrimoxazol: 2 x 800 mg sulfametoxazol și 2 x 160 mg boală trimetoprim Behçet în principal combinație de corticosteroizi și azatioprină arterită temporală monoterapie cu corticosteroizi
Concluzii Terapia cu orbi poate pune viața în pericol pentru pacient Administrarea probatorie de corticosteroizi obstrucționează calea către un diagnostic clar În general, există suficient timp pentru diagnostic. Testele de screening sunt ineficiente, dar diagnosticul orientat spre simptome este util și nu trebuie să fie costisitor!
Concluzii Diagnosticul de bază cu VSH, CRP, Diff-BB, starea urinei și LCR Fără o creștere a VSH, CRP, implicarea neurologică în vasculita sistemică este foarte puțin probabilă ANCA în vasculita sistemică suspectată ANA sunt un test de căutare bun pentru colagenoze, ulterior Căutare AAK Confirmarea histologică a diagnosticului este obligatorie! (Excepții: Takayasu, Behcet) O angiită SNC izolată este extrem de puțin probabilă cu LCR normal