Vasculita cutanată implicațiile lor în imunologia clinică - Swiss Medical Review
rezumat
Introducere
În practica clinică, implicarea cutanată este frecventă și constituie adesea primul și cel mai accesibil semn al unei implicări sistemice subiacente. Vasculita cutanată trebuie recunoscută timpuriu, deoarece poate duce la diagnosticarea unei boli sistemice potențial amenințătoare de viață dacă nu este identificată la timp; totuși, dacă poate fi de un ajutor considerabil, biopsia cutanată trebuie totuși efectuată în condiții bune, atât în ceea ce privește locația, cât și viteza cu care se efectuează gestul (în primele 48 de ore).
Vom vedea în rândurile următoare atitudinea de adoptat atunci când suspectăm vasculită în fața unei leziuni cutanate și procedura de urmat în cazul confirmării histologice a vasculitei cutanate.
Prezentarea cazului
Pacientă în vârstă de 40 de ani, care își consultă medicul curant în urma apariției la nivelul picioarelor, la nivel maleolar și pretibial, a leziunilor cutanate eritematoase, infiltrate, care nu dispar odată cu vitropresiunea. Se începe tratamentul topic cu Diprogenta ® urmat de terapia sistemică cu antibiotice. Cursul pe parcursul a trei până la patru săptămâni este nefavorabil cu apariția ulcerațiilor și a necrozei foarte dureroase (fig. 1).
Prezentarea clinică la acest pacient sugerează posibilitatea unei purpure palpabile. Confruntat cu o astfel de imagine, este esențial să stabilim dacă se datorează sau nu vasculitei. Biopsia cutanată este apoi esențială pentru a confirma prezența vasculitei și, astfel, pentru a permite observarea dimensiunii vaselor afectate. Într-adevăr, clasificările actuale ale vasculitei se bazează în esență pe mărimea vaselor, 1-6, așa cum vom vedea mai târziu.
Biopsie cutanată (fig. 2)
Confirmarea vasculitei în prezența leziunilor purpurice este valoroasă, deoarece există multe alte cauze ale purpurei (fig. 3): după excluderea unei cauze hematologice (trombocitopenie), cauza purpurei este atunci cu siguranță de tip vascular. Apoi poate fi fie o vasculopatie, fie o vasculită. Cauzele vasculopatiei sunt numeroase: purpura datorată fragilității capilare (boală difuză a țesutului conjunctiv datorită deficitului de vitamina C, amiloidoză), defect în sprijinul țesutului conjunctiv perivascular (purpură senilă, terapie cu corticosteroizi) sau capillarită cronică, așa cum se constată în insuficiența venoasă ( dermatita ocru, de exemplu) pentru a numi doar cele mai frecvente. 7.8
În aceste rânduri, evident că ne vor interesa cauzele vasculitei, a cărei clasificare va fi revizuită mai târziu. În acest sens, pentru a specifica o posibilă cauză care stă la baza implicării cutanate, este important ca biopsia să fie profundă (fig. 2). Prezența vaselor de mai multe dimensiuni pe biopsie poate ajuta la clarificarea bolii însoțitoare, în caz de implicare sistemică. Locul de biopsiat este, de asemenea, important pentru a spera la cea mai bună întoarcere din această procedură. De asemenea, este util să specificați cronologia leziunilor la dermatolog pentru a proceda la biopsia în zonele cele mai inflamatorii. Apoi, gestul aparține dermatologului; dar devine evident, dacă se face referire la figura 2 că este necesar să se efectueze o „biopsie cu pumn” sau chiar o „biopsie excizională” și că o „biopsie de bărbierit” nu este suficientă într-o astfel de situație.
Fiziopatologie
Pentru a înțelege pe deplin ce se întâmplă în piele, este esențial să ne amintim mecanismele care duc la inflamația vaselor, adică vasculită. Există diferite mecanisme fiziopatologice la originea leziunilor inflamatorii ale peretelui vascular observate în vasculită 6, care în practică sunt adesea încurcate.
Reacții de tip II: prezența anticorpilor îndreptați împotriva antigenelor endoteliale determină vasculopatie trombogenă, pauciinflamatorie și/sau vasculită limfocitară.
Reacții de tip III (Arthus): formarea complexelor imune circulante antigen-anticorp (IgG, IgM) activează calea complementului, provocând de obicei vasculită leucocitoclastică (VLC) (acest tip de reacție stă la baza unui număr mare de afecțiuni, ale căror cauze vor fi revizuite mai jos). 9
Reacții de tip IV: (imunitate mediată celular).
Vasculita leucocitoclastică (VLC) 10
Evoluția leziunii este în direcția necrozei țesuturilor conjunctive ale dermei, de origine ischemică, astfel încât aspectul vaselor este apoi pierdut. Acesta este motivul pentru care biopsia trebuie efectuată rapid după detectarea leziunilor, cel mai bine între 18 și 24 de ore de la apariția lor. 12 Acest lucru face posibilă, de asemenea, detectarea prezenței posibile prin imunofluorescență a IgG, IgM, factorului complement C3 și, mai rar, IgA, în peretele vascular.
Continuarea cazului prezentat
Pacientul este apoi trimis la dermatologul care efectuează o biopsie a pielii (fig. 4 și 5). Aceasta arată pe ansamblul necrozei dermei superficiale a peretelui vaselor mici cu câteva imagini rare de leucocitoclazie; imunofluorescența relevă depozite granulare de IgM și C3 în vasele dermei superficiale și medii în concordanță cu vasculita leucocitoclastică.
Odată ce diagnosticul histologic al VLC a fost făcut, la ce să ne gândim? și ce evaluare suplimentară trebuie efectuată ?
Vasculita cutanată poate fi idiopatică (45-55%), infecțioasă (15-20%) (atacuri bacteriene, virale, parazitare sau fungice), asociată cu boli inflamatorii (15-20%), atunci când se iau medicamente (10 -24%) sau neoplasme (2-5%). Prin urmare, este necesar să se caute sistematic consumul recent de medicamente, cel mai adesea implicat fiind propiltiouracil, sulfonamide, peniciline, alopurinol, anumite AINS. 13,14,15 Nu uitați nici vaccinarea (gripa de exemplu), nici o infecție virală (VHB: PAN; VHC și/sau HIV: crioglobulinemie, PAN) sau semnele sugestive ale unei boli sistemice sau a cancerului (în principal prezența paraproteinemiei și boli limfoproliferative). 5.15.16
Diagnosticul final se face evident cu cea mai bună eficiență atunci când elementele anamnestice, clinice, biologice și histopatologice sunt combinate. În anamneză, este necesar să se întrebe despre simptomele sugestive ale unui atac sistemic, cum ar fi oboseala, pierderea în greutate, starea febrilă, artralgia, durerea abdominală, hipertensiunea arterială sau legate de leziuni ale organelor (renale, digestive, pulmonare sau neurologice în special) . Este necesară o examinare fizică completă (inclusiv starea pielii și starea neurologică). În cazul unei suspiciuni de atac sistemic, ar trebui efectuată o evaluare biologică conform unui plan descris mai jos.
Clasificarea vasculitei
În paragrafele următoare, vom folosi deci clasificarea propusă de Calabrese 19 (tabelul 1) pentru a aborda un anumit număr dintre cele mai frecvente sau importante etiologii care urmează să fie recunoscute ca fiind responsabile de vasculită cutanată.