Vitiligo (boala petei albe)

definiție

Vitiligo, cunoscut și sub denumirea de pată albă, este o boală cronică dobândită în care există o pierdere neuniformă a pigmentului melanină (responsabil pentru culoarea pielii, a părului și a ochilor) și, astfel, a culorii originale a pielii. Inhibarea sau distrugerea celulelor producătoare de melanină sau a melanocitelor este responsabilă pentru această pierdere de pigment. Petele albe pot apărea oriunde pe piele și afectează, de asemenea, membranele mucoase, părul sau ochii. Uneori petele dispar spontan, dar mai des cresc împreună în zone mai mari sau se răspândesc pe mai multe zone ale corpului.

Vitiligo afectează aproximativ 0,5-1% din populație, indiferent de sex și culoarea pielii. Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și în copilărie, dar de obicei începe înainte de vârsta de 20 de ani. În aproximativ o treime dintre cei afectați, boala petelor albe apare în familii. Vitiligo se găsește tot mai mult în legătură cu anumite boli autoimune (în special cele care afectează glanda tiroidă).

Vitiligo nu este o boală periculoasă și nici nu provoacă durere. Vitiligo nu este, de asemenea, contagios. Deși boala petelor albe pare a fi o problemă cosmetică la prima vedere, nu trebuie redusă la aceasta. Deoarece este o boală cronică cu cursuri uneori severe, care poate duce la niveluri ridicate de suferință, uneori chiar depresie, la mulți dintre cei afectați.

Vitiligo nu este vindecabil. Cu toate acestea, există diverse opțiuni de tratament care pot ajuta pe cei afectați. Cu toate acestea, terapia este lungă și trebuie selectată individual pentru fiecare pacient. Cu opțiunile de terapie disponibile, se încearcă oprirea progresiei bolii și promovarea noii formări a pigmentului pielii.

cauzele

În vitiligo, decolorarea pielii apare atunci când celulele sau melanocitele care formează melanină nu mai produc melanină, datorită inhibării sau distrugerii acestor melanocite. Motivul exact pentru aceasta nu este încă cunoscut. O predispoziție ereditară este probabilă, totuși, deoarece aproximativ 30% din cazurile de vitiligo sunt familiale.

Se presupun diferite mecanisme care, individual sau în combinație, influențează melanocitele și duc astfel la dezvoltarea tulburării pigmentare:

Ipoteza autoimună

În ipoteza autoimună, se presupune că propriul sistem de apărare al corpului își recunoaște în mod fals propriile celule producătoare de melanină ca străine și periculoase, formează anticorpi împotriva lor, așa-numiții autoanticorpi și astfel inițiază distrugerea lor. În plus, anumite celule de apărare ar trebui să atace propriile melanocite ale corpului.

Ipoteza autodistrugerii (ipoteza autoagresiunii)

Ipoteză legată de nervi sau neurogenă

Se crede că anumite substanțe eliberate de nervii cutanate sunt responsabile pentru distrugerea melanocitelor.

Acest lucru ar putea fi, de asemenea, legat de declarațiile făcute de pacienții la care vitiligo a fost declanșat sau agravat după stres emoțional, stres, leziuni ale pielii sau arsuri solare severe.

Ipoteza radicală și stresul oxidativ

Se presupune că radicalii liberi se acumulează în melanocite deoarece mecanismele de protecție antioxidantă eșuează. Acest lucru accelerează îmbătrânirea celulară și promovează distrugerea melanocitelor.

Simptome (plângeri)

Principalul simptom al vitiligo sunt de obicei pete albe ca de cretă sau albe ca laptele, care au o dimensiune de câțiva milimetri până la centimetri, rotunjite și delimitate brusc. Marginea poate fi rareori mai închisă sau de culoare roșiatică. Pielea în sine rămâne intactă.

Vitiligo începe cel mai adesea pe zone ale pielii expuse la soare, cum ar fi fața, în special pe în regiunea din jurul ochilor și gurii, mâinilor, antebrațelor și picioarelor. Cursul este imprevizibil. Ocazional petele de vitiligo dispar spontan. Mai des, ele cresc împreună în zone mai mari sau afectează mai multe zone ale corpului sau chiar întreaga suprafață a pielii.

Zonele pielii din jurul orificiilor naturale ale corpului, cum ar fi buzele, ochii, nasul, sfarcurile, organele genitale sau buricul, precum și axila sau inghina sunt, de asemenea, zone preferate pentru boala petei albe. Petele albe se găsesc adesea în zone în care pielea se întinde peste proeminențe osoase, cum ar fi pe coate, încheieturi sau articulații.

Petele de vitiligo se dezvoltă adesea după un traumatism specific în zonele anterior sănătoase ale pielii, denumit fenomen Koebner sau efect de stimul izomorf. Diversi factori sau mecanisme pot duce la acest efect, de exemplu leziuni ale pielii, de ex. de la tăieturi sau zgârieturi, arsuri sau substanțe chimice, în zone de frecare cronică sau în puncte de presiune (de exemplu, de la îmbrăcăminte) sau în zone cu utilizare intensă (de exemplu, coatele, genunchii).

În zonele afectate, părul poate deveni cenușiu sau albit prematur (pe alocuri sau în întregime), iar pe față și sprâncenele, genele și mustățile. Este posibilă infestarea membranelor mucoase, precum și pierderea pigmentului în retină.

Divizie, clasificare

Vitiligo sau boala petelor albe a fost de mult neglijată ca boală. Chiar și astăzi este adesea respinsă ca o problemă cosmetică. Diferitele manifestări și forme și căile posibile ale Vitiligo conduc, de asemenea, la discuții cu privire la faptul dacă Vitiligo este un tablou clinic sau un spectru de tulburări diferite.

În ultimii ani, accentul a crescut asupra bolii petelor albe și recent a fost publicat un acord internațional.

Acest lucru a condus la clasificarea clinică actuală a Vitiligo (Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2011) conform căreia Vitiligo este împărțit în 3 grupuri. Primul grup se numește Vitiligo, în prezent clasificat și ca Vitiligo Nonsegmental (NSV). Al doilea grup include vitiligo segmentar (SV) și al treilea grup formează vitiligo, care nu pot fi atribuite în mod clar formei segmentare sau nesegmentare la începutul bolii.

1. Vitiligo sau în prezent Vitiligo/Vitiligo non-segmentar (NSV)

Vitiligo sau vitiligo non-segmentar reprezintă cea mai mare proporție a bolii petei albe. Termenul de vitiligo non-segmentar este folosit ca termen umbrelă pentru toate formele de vitiligo generalizate sau multifocale care diferă în mod clar de vitiligo segmentar.

Vitiligo non-segmentar este caracterizat după cum urmează:

Pete albe de diferite dimensiuni, adesea într-un aranjament simetric, care afectează ambele jumătăți ale corpului.
De obicei debut după copilărie.
Progresiv cu erupții. Petele cresc de obicei ca dimensiune în timp și se pot dezvolta diferit în ceea ce privește dimensiunea și dispunerea lor.
Părul este atacat numai în cursul ulterior al bolii.
Bolile autoimune apar mai frecvent la cei afectați sau în familie.
Afectează adesea zonele sensibile la presiune sau frecare (fenomenul Koebner).
Recidiva frecventă în același loc după transplantul de melanocite.

2. Vitiligo segmentar (SV)

Unisegmental, bisegmental sau plurisegmental: În ceea ce privește unul, două sau mai multe segmente, forma unisegmentală fiind cea mai comună.

Diferențe față de vitiligo non-segmentar:

Petele albe apar de obicei pe o jumătate a corpului („vitiligo unilateral”) și pot corespunde în totalitate sau doar parțial segmentelor nervoase ale pielii. Dacă mai multe segmente sunt afectate în cazuri rare, se pot întinde pe una sau pe ambele jumătăți ale corpului.
De multe ori începe în copilărie.
Boala se dezvoltă inițial rapid (în decurs de 6 până la 24 de luni), dar apoi se stabilizează.
Părul este atacat devreme în cursul bolii.
De obicei, nu au legătură cu bolile autoimune.
Afectează adesea fața.
Re-colorare stabilă cu succes a pielii după transplantul melanocitelor.