Xantomas
Def: Xantomele sunt pete galben-maronii (Xanthoma striatum), papule (Xanthoma papulosum), plăci (Xanthelasma palpebrarum), noduri (Xanthoma tuberosum) sau infiltrate de tendon (Xanthoma tendinosum/tendineum)
Bună: Xantomele sunt caracterizate histologic printr-o acumulare de celule xantomate; acestea sunt macrofage care conțin picături de lipide.
Et: O xantomă poate fi un simptom al unei disfuncții locale, a unei boli metabolice generale sau a unei histiocitoze generalizate. Distincția este importantă:
Generalități: Hiperlipidemia poate rezulta dintr-o creștere atât a fracției LDL, cât și a fracției VLDL. În primul caz este o hipercolesterolemie, în al doilea caz o hipertrigliceridemie (ca și în cazul creșterii chilomicronului).
Pg: Lipoproteinele plasmatice crescute sau anormale sunt absorbite de celulele de stocare în diferite țesuturi, inclusiv în piele
Pat: adesea primul simptom al unei boli metabolice grave
Def: depozite de lipide în țesut, dar lipide din sânge în intervalul normal
KL: - Xanthoma palpebrarum = Xanthelasma
Pre: - cea mai frecventă formă de xantome normolipemice la adulți și cea mai frecventă xantomă deloc
- la copii și adolescenți, dar și în hipercolesterolemie familială și dislipoproteinemie familială (tip III)
KL: plăci galbene, plate în zona pleoapelor
Bună: - epidermă ușor atrofică cu ortokeratoză
Pat: Chiar și la pacienții normolipemici, se spune că prezența xantelasmei este asociată cu un risc crescut de ateroscleroză.
Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 iunie; 40 (4): 373-8 (Egipt)
Deci: Forma de implicare cutanată în aproximativ 20-25% din timp. F. la foarte rare Boala Erdheim-Chester
DD: Pete palpebrale portocalii
- Xanthoma planum diffusum Titlu: Xantome paraneoplazice în carcinomul gastric Autor: Institutul Volker Kingreen: Dermatologie în practică și clinică Locație: Hagen
- dislipoproteinemie familială (tip III)
Bef: - macule gălbuie generalizate
Fundul: mielom multiplu și alte afecțiuni maligne
- Xanthoma palmar striatum sive papulosum
KL: pielea gălbuie se modifică în zona palmei, în special a pliurilor degetelor
Et: dislipoproteinemie familială (tip III)
Prog: Pat. Cu dislipoproteinemie familială (tip III) sunt foarte susceptibile de a dezvolta boli cardiovasculare cauzate de arterioscleroză, în special ocluzii vasculare în arterele coronare și extremitățile inferioare.
Engl: xanthoma eruptivă
KL: aruncă rapid papule galbene, dense, de mărime
Locomotive: locuri de predilecție: fese și părțile extensoare ale extremităților
Et: - dislipoproteinemie familială (tip III), hipertrigliceridemie familială (tip IV/V), deficit familial de lipoproteină lipază (tip I)
- Diabet zaharat, boli de rinichi, pancreatită, medicamente NW, sarcină
KL: papule diseminate, gălbui până la galben-roșu Titlu: Xantome în hiperlipidemie Autor: Institutul Volker Kingreen: Dermatologie în practică și clinică Locație: Hagen
Locomotivă: locuri de predilecție: flexori articulari, regiunea capacului, intertrigine
Kopl: Implicarea corneei și sclerei, mucoasei bucale, epiteliului respirator, meningelor, glandei pituitare
- Xanthoma tendinosum/tendineum et articular
KL: noduli gălbui
Locomotivă: locuri de predilecție: degete extensoare, articulații metatarsofalangiene, tendon rotulian, tendon Ahile
Et: hipercolesterolemie familială (tip IIa)
Prog: Pacienții homozigoti au aproape 20 de ani.
- Boala Farber (sfingolipidoză)
Th: terapie chirurgicală pentru homozigoti:
Metamfetamină: - șunt portocaval
KL: noduri gălbui până la galben-roșu
Locomotiva: locuri de predilecție: coate, genunchi, mâini, picioare, tendonul lui Ahile
Et: hipercolesterolemie familială (tip homozigot IIa), dislipoproteinemie familială (tip III), hipertrigliceridemie familială (tip IV/V)
Pg: confluența xantomelor eruptive existente simultan (excepție: hipercolesterolemie familială)
Sin: xantomatoză familială primară cu afectare suprarenală
Laborator: fără hiperlipoproteinemie
KL: - xantomatoză generalizată
- Calcificarea glandelor suprarenale
Prog: în principal deces în primul an.
- xantome perifoliculare în timpul tratamentului cu inhibitori ai receptorilor EGF (EGFR-I)
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - eventual dietă cu conținut scăzut de grăsimi
- terapia medicamentoasă cu nuclee hipolipemiante
Acțiune: leagă acizii biliari și astfel previne absorbția
Acțiune: inhibă sinteza hepatică VLDL
Activ: inhibitor al HMG-CoA reductazei (stimulează producția de receptori LDL la pacienții heterozigoți)
Acțiune: Activarea protein kinazei AMP în hepatocite
- Eliminarea leziunilor perturbatoare din punct de vedere cosmetic sau funcțional
- Electrocautare (pentru leziuni mici)
Mat: z. B. Erbiu: YAG, laser CO2
- Se tamponează cu acid tricloracetic
Phar: Solco Derman® Sol.
Lit: J Tratament Dermatolog. 26 februarie 2013. [Epub înainte de tipărire]