1 - Lupus eritematos sistemic

LES se caracterizează prin atacuri polimorfice, neregulate, slab sistematizate, adesea desconcertante. Cu cât manifestările sunt mai numeroase, cu atât este mai ușor diagnosticul, dar cu atât mai peiorativ este prognosticul, care poate merge până acolo încât pune viața pacientului în pericol. Dimpotrivă, atunci când boala este mono- sau pauci-simptomatică, diagnosticul este ezitant și poate greși câteva luni, dar viața pacientului nu este amenințată în absența deteriorării unui organ vital. Criteriile au fost definite în 1982 și revizuite în 1997 de Colegiul American de Reumatologie, pentru diagnosticarea bolii.

dintre pacienți

Se recunoaște că cel puțin 4 criterii trebuie să fie prezente la un pacient pentru ca diagnosticul să fie stabilit cu certitudine. În majoritatea cazurilor, LES apare la o tânără cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. Cele mai frecvente trei manifestări clinice sunt articulare, cutanate și renale. Fiecare dintre aceste condiții are caracteristici care fac posibilă legarea acesteia de boala lupusului. Prezența anumitor anticorpi antinucleari și scăderea complementului în ser confirmă diagnosticul.

1. 1 - Clinică

1. 1. 1 - Sistemul musculo-scheletic

Este dispozitivul cel mai frecvent afectat, deoarece leziuni articulare sau osoase sunt observate cel puțin o dată în timpul bolii la 95% dintre pacienți. Afectarea articulară, prezentă la 60% dintre pacienți, constituie schematic 2 tabele în funcție de ritmul lor evolutiv:

  • Poliartrita acută se manifestă prin afluxul mai multor articulații: în special degetele, încheieturile mâinilor, genunchii, gleznele și degetele de la picioare la început, cu tendința de generalizare.
  • Poliartrita subacută, care este mai puțin inflamatorie, poate deveni cronică și poate fi confundată cu artrita reumatoidă. Artrita LES, spre deosebire de artrita reumatoidă, nu progresează spre distrugerea articulațiilor. Pe de altă parte, pot fi complicate de rupturi de tendon („reumatismul lui Jaccoud”) care duc la deformări: degetul „z”, degetele „gâtului lebedei”, rafală ulnară care poate duce la confuzie cu artrita reumatoidă. Razele X fac posibilă corectarea diagnosticului prin faptul că nu prezintă niciuna dintre distrugerile specifice acestei ultime afecțiuni.

LES poate fi, de asemenea, complicat de osteonecroză aseptică, indiferent de terapia cu corticosteroizi, care le poate promova. Aceste infarcturi osoase lovesc electiv capul și condilii femurali, capetele tibiale. Ele pot apărea în afara oricărui focar de boală și pot duce la apariția bruscă a durerii mecanice. Rezonanța magnetică nucleară relevă anomalii anterioare radiologiei standard. Leziunile vasculitei cărora le-a fost atribuită osteonecroza lupului nu au fost niciodată observate de patologi. Această complicație, pe de altă parte, apare adesea în absența unui sindrom antifosfolipidic care promovează tromboza vasculară: cu alte cuvinte, nu cunoaștem etiologia. Mușchii pot fi, de asemenea, afectați de LES. Pacienții se plâng de mialgia programului inflamator și există adesea o creștere moderată a enzimelor musculare în ser. Când este patologică, biopsia musculară prezintă atrofie a fibrelor, uneori cu vasculită și infiltrat limfoid.

1. 1. 2 - Pielea și mucoasele

Semnele pielii variază de la eritemul aripilor fluture (vespertilio) pe aripile nasului, pomeți, frunte și bărbie (15% din erupții cutanate), până la ulcere asemănătoare mușcăturilor de lup (lupus). Eritemul este declanșat de expunerea la razele ultraviolete B mai mult decât la razele ultraviolete A. Din cauza acestei fotosensibilități, erupția cutanată nu se limitează de obicei la față, dar se poate răspândi în toate zonele. Zone ale pielii expuse la soare.

Aproximativ 15% dintre pacienții cu LES nu prezintă vespertilio, ci cu lupus discoid cronic (CDL) caracterizat prin leziuni papulosquamoase foarte infiltrate, cu evoluție centrifugă, care pot lăsa cicatrici de neșters. Există și LDC izolate, care nu sunt însoțite de semne sistemice. Doar 5% dintre aceștia progresează către LES. O formă particulară, lupusul cutanat subacut, este individualizată atât clinic, cât și biologic: leziuni eritematopapulare extinse, adesea solzoase, au un contur policiclic și tind să se îmbine. După dispariția lor, ei lasă adesea o depigmentare cu uneori o atrofie epidermică. Lupusul cutanat subacut este frecvent asociat cu anticorpi anti-Ro/SSA și o deficiență a fracției C2 a complementului.

Alte leziuni care nu sunt specifice lupusului pot sta pe alte părți ale corpului, inclusiv pe membre. Acestea pot fi leziuni eritematoase cu aspect obișnuit sau, mai rar, bulle, eritem cocade multiforme, urticarie, leziuni lichenoide sau paniculită.

În afară de leziunile specifice ale țesutului pielii, vasculita care caracterizează lupusul poate afecta vasele pielii și poate duce la leziuni necrotice. Leziunile, uneori discrete, punctiforme, reflectă întotdeauna evoluția bolii. Ar trebui căutate în jurul marginilor unghiilor și pe pulpa degetelor și degetelor de la picioare, unde apar ca pete purpurice, uneori ulcerate, adesea mici.

Se pot observa leziuni mucoase, în special orale, dar și nazale, genitale și rectale. Arată ca afte, dar sunt mai puțin săpate. Dintre parul este afectat în special părul. Placa de alopecie, mai rar difuză, poate însoți recidivele și regresează după sfârșitul recăderii.