42 de pacienți cu poliartrită reumatoidă și oboseală cu debut recent
Informații suplimentare și diagnostice diferențiale pentru raportul de caz certificat „Pacient cu artrită reumatoidă și oboseală recent dezvoltată”
de Ricarda E. Clarenbach
Prezentare generală a conținutului
La istoricul cazurilor
În examinările de laborator și tehnice ale cazului descris, sunt izbitoare hipercalcemia, insuficiența renală severă în stadiul încă compensat, o depresie de cădere, un gradient M izolat în electroforeza serică și osteoliza în CT cu doze mici.
Acest istoric de caz se ocupă cu diagnosticul unei crize hipercalcemice ca prima manifestare a mielomului multiplu.
Hipercalcemia cu o valoare de 4,3 mmol/l este fatală. Prin definiție, hipercalcemia de 3,5 mmol/l sau mai mult este o hipercalcemie severă sau o criză hipercalcemică.
Pot apărea următoarele simptome:
- Rinichi: Poliuria cu polidipsie consecutivă, deshidratare până la anurie
- Tract gastrointestinal: Greață, vărsături, anorexie, scădere în greutate, rareori ulcere gastrice, pancreatită
- Muschii: Slăbiciune, ileus
- Cardial: Scurtarea timpului QT, bradicardie, aritmii
- SNC: Oboseală, psihoză, somnolență, comă
În cazul descris, pacientul a suferit de oboseală, slăbiciune, inapetență, scădere în greutate și amețeli. Pacientul nu suferă de probleme articulare, astfel încât este puțin probabil să se reactiveze artrita reumatoidă. În plus, nu ar pune viața în pericol. Insuficiența renală nu pune viața în pericol, în ciuda valorii ridicate a creatininei de 6,3 mg/dl. Indicația pentru hemodializă de urgență se bazează pe următoarele criterii:
nici etapa I, nici III
ISS (Sistem internațional de stadializare)
Acest sistem împarte pacienții în 3 subgrupuri de prognostic pe baza albuminei serice și a microglobulinei β2 din ser.
| β 2-microglobulină 3,5 g/dl | 62 |
| nici etapa I, nici etapa III | 44 |
| 2-microglobulină> 5,5 mg/l | 29 |
Criteriile CRAB
Criteriile CRAB rezumă leziunile tipice ale organelor finale în mielomul multiplu.
- Hipercalcemie (calciu),> 2,75 mmol/l (> 10,5 mg/dl) sau> 0,25 mmol/l peste valoarea normală superioară
- Insuficiență renală,> 2,0 mg/dl (> 173 mmol/l)
- Anemie (anemie), Hb 2,0 g/L sub valoarea normală mai mică
- Leziune osoasă, osteoliză sau osteoporoză cu fracturi de compresie
Tratamentul mielomului multiplu este indicat atunci când sunt prezente simptome. Acestea includ criteriile CRAB enumerate mai sus și durerea legată de mielom, un sindrom de hiperviscozitate. B- Simptome sau alte simptome explicate prin deplasarea măduvei osoase și îmbunătățite prin chimioterapie.
Gammopatia monoclonală cu semnificație neclară trebuie înțeleasă ca o fază preliminară fără simptome a mielomului multiplu. Frecvența anuală de transformare în mielom multiplu este între 0,5-3 la sută. Prevalența în deceniul al șaptelea de viață este de aproximativ 3 la sută. Prin definiție, este asimptomatic și este observat doar, nu tratat.
Până în prezent, scopul tratamentului mielomului multiplu a fost de a atenua simptomele pentru pacienți și de a extinde supraviețuirea. Vârsta și comorbiditățile pacientului sunt decisive pentru planificarea terapiei.
Chimioterapiile sistemice sunt utilizate pentru tratarea mielomului multiplu, care vizează realizarea unor remisii lungi și profunde. Chimioterapia cu doze mari este cea mai eficientă. De regulă, se folosește alchilantul melfalan, cu returnarea ulterioară a celulelor stem autologe din sânge obținute anterior. În consecință, fiecare pacient nou diagnosticat cu mielom multiplu ar trebui evaluat pentru opțiunea de chimioterapie cu doze mari cu revenire a celulelor stem din sânge. Vârsta biologică și comorbiditățile pacientului sunt decisive aici. Insuficiența renală sau necesitatea dializei nu sunt contraindicații absolute, deoarece melfalanul este dezactivat prin hidroliză spontană și doar 10-15 la sută este excretat renal.
Agenții chimioterapeutici mai noi, cum ar fi inhibitorul proteazomului bortezomib sau imunomodulatorii și inhibitorul angiogenezei talidomidă și derivatul său mai puțin neurotoxic derivat lenalidomidă permit rate mai mari de remisie în combinație cu agenții chimioterapeutici clasici precum ciclofosfamida sau antraciclinele și fac parte integrantă din chimioterapia de inducție înainte de chimioterapia cu doze mari planificate. pacienții vârstnici care nu sunt capabili de chimioterapie cu doze mari. Acestea fac parte integrantă atât din pacienții mai tineri, cât și din cei mai în vârstă.
Manifestările osoase ale mielomului multiplu includ pierderea osoasă difuză, asemănătoare osteoporozei și osteolize circumscrise. Modificările osteoblastice se găsesc în unele carcinoame solide, cum ar fi cancerul de prostată și de sân, dar niciodată în mielomul multiplu.
Indicațiile pentru radioterapia în mielomul multiplu includ: osteoliza cu risc de fractură, consolidarea fracturilor primare operate, manifestări extraoase și dureri osoase incontrolabile.
Cifoplastia poate fi utilizată pentru sinterizarea corpului vertebral pentru îndreptarea corpului vertebral și pentru analgezie.
De fapt, aproximativ 50% dintre pacienții nou diagnosticați cu mielom multiplu nu suferă de dureri osoase.
Prin inhibarea activității osteoclastelor, bifosfonații aduc o ameliorare semnificativă a durerii osoase, o reducere semnificativă a episoadelor de hipercalcemie și apariția de noi leziuni osoase. Un efect advers tipic este apariția osteonecrozei maxilarului. Incidența lor de până la 6% poate fi redusă semnificativ dacă sursele potențiale de inflamație din zona gurii/dinților sunt curățate înainte de începerea terapiei.
Bifosfonații individuali sunt nefrotoxici în grade diferite. Acest lucru trebuie luat în considerare, în special în cazul insuficienței renale existente și, dacă este necesar, fie doza redusă, preparatul modificat, fie administrarea întreruptă complet. Având în vedere efectele secundare potențiale descrise, în prezent se recomandă o durată a terapiei de 2 ani cu remisie stabilă a mielomului multiplu și reluarea administrării de bifosfonați numai în caz de recidivă.