49 pacient cu obezitate trunchi și striuri abdominale lividă post partum

Pacientul a dezvoltat sindromul Cushing postpartum cu simptome tipice. Ca urmare a efectelor mineralocorticoide ale cortizolului, potasiul seric a fost scăzut și tensiunea arterială a crescut.

Creșterea cortizolului și suprimarea ACTH au sugerat o cauză suprarenală. Tomografia computerizată a relevat o masă a glandei suprarenale stângi cu un diametru de 2,3 cm (vezi ilustrația). După suprarenalectomie, a existat o insuficiență suprarenală (atrofia glandei suprarenale contralaterale), care a fost substituită cu hidrocortizon și fludrocortizon. După normalizarea cortizolului și ACTH, substituția ar putea fi încheiată. În afară de stria abdominală acum albicioasă, nu era nimic în pacient care să indice hipercortizolism.

obezitate

Figura: CT abdomen: tumoră corticală suprarenală în stânga cu diametrul de 2,3 cm. Celelalte organe abdominale erau normale. Sursa: Spitalul Universitar din Bonn

Cauzele sindromului Cushing

Cauza sindromului Cushing este în mare parte exogenă datorită administrării în doze mari de glucocorticoizi. Sindromul Cushing endogen poate fi dependent de ACTH și independent. Forma dependentă de ACTH duce la hiperplazie suprarenală bilaterală. Cauza sunt de obicei adenoamele hipofizare care formează ACTH (boala Cushing). Sindromul ACTH ectopic este rar (formarea paraneoplazică de ACTH adesea în carcinomul bronșic).

Sindromul Cushing independent de ACTH este cauzat în principal de tumori unilaterale ale glandei suprarenale producătoare de cortizol, rareori de displazie micronodulară sau hiperplazie macronodulară și foarte rar de carcinom.

Clinica Sindromului Cushing

Următoarele sunt vizibile în rândul celor afectați de acest lucru:

  • Fața lunii pline,
  • Obezitate trunchiată,
  • metabolismul diabetic,
  • hipertensiune,
  • Hirsutism,
  • Hipogonadism,
  • osteoporoză,
  • Striae rubrae și
  • o slăbiciune musculară

sunt simptome ale sindromului Cushing.

Diagnostic de laborator

Valori importante de laborator care trebuie colectate:

Cortizol în ser și 24 de ore urină, ACTH, Na, K, dacă este necesar, testul de inhibare a dexametazonei, în care 1 mg dexametazonă se administrează oral seara între orele 22:00 și 23:00 și sânge a doua zi dimineața între 8:00 și 9:00 pentru a determina cortizolul și ACTH și testul hormonului care eliberează corticotropina. În testul CRH, 100 µg CRH se administrează intravenos. Înainte și 30 sau 60 de minute mai târziur sângele este apoi extras pentru a determina cortizolul și ACTH (vezi mai jos).

Diagnosticul diferențial al hipercortizolismului

În boala Cushing, ACTH este crescut sau foarte normal. Administrarea orală de dexametazonă (1 mg) este insuficientă pentru a suprima cortizolul (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.

În tumorile suprarenale care formează cortizol, ACTH este de obicei complet suprimat. Inhibarea cu dexametazona nu este posibilă. De asemenea, nici o stimulare prin CRH. În sindromul ACTH ectopic, ACTH în plasmă este semnificativ crescut, de obicei mai mare decât la pacienții cu boala Cushing. Inhibarea prin dexametazonă sau stimularea prin CRH nu este de obicei posibilă în acest caz.

Diagnosticare imagistică

Glanda pituitară RMN sau glanda suprarenală RMN/CT.

terapie

În boala Cushing, tratamentul de primă alegere este îndepărtarea transfenoidă a adenomului hipofizar. Rata de vindecare pentru microadenoame este de până la 90%, iar pentru macroadenoame până la 50%. Dacă rezultatul este insuficient, acesta trebuie reutilizat sau iradiat. Cortizolul trebuie înlocuit postoperator.

În cazul adenomului sau carcinomului cortical suprarenal, tratamentul de primă alegere este și îndepărtarea chirurgicală. Și aici, hidrocortizonul trebuie înlocuit postoperator, deoarece glanda suprarenală sănătoasă contralaterală este atrofiată. Poate dura multe luni până să revină la normal.

Sindromul ACTH ectopic este cauzat în principal de cancer pulmonar, care poate fi detectat printr-o scanare CT a plămânilor. Rezecția tumorii este posibilă la mai puțin de 10% dintre pacienți. Chimioterapia, radiațiile sau suprarenalectomia sunt alte metode terapeutice. Inhibitorii enzimelor corticale suprarenale, cum ar fi mitotanul, pot inhiba formarea cortizolului.