Achalasia - Tulburări gastro-intestinale; ediția profesională a manualului MSD
(Cardiospasm; aperistaltism esofagian; megaesofag)
, MD, Școala de Medicină Perelman de la Universitatea din Pennsylvania
Acalazia pare a fi cauzată de pierderea celulelor ganglionare din plexurile mienterice ale esofagului, rezultând în denervarea mușchiului esofagian. Etiologia denervării este necunoscută, dar se suspectează cauze virale și autoimune, iar unele tumori pot duce la acalazie prin obstrucție directă sau ca proces paraneoplastic. Boala Chagas, care determină distrugerea nodurilor vegetative și poate duce la acalazie.
Hipertonicitatea sfincterului esofagian inferior are ca rezultat ocluzia cu dilatarea secundară a esofagului. Este frecventă retenția esofagiană a alimentelor și fluidelor nedigerate.
Simptomatologie
Achalasia poate fi văzută la orice vârstă, dar apare cel mai adesea între 20 și 60 de ani. Debutul este insidios și progresia treptată pe parcursul mai multor luni sau ani. Disfagia la lichide și solide este simptomul major. Regurgitarea nocturnă a alimentelor nedigerate apare la aproape 33% dintre pacienți și poate duce la tuse și inhalări pulmonare. Durerea toracică este mai puțin frecventă, dar poate apărea în timpul înghițirii sau spontan. Pierderea în greutate ușoară până la moderată este obișnuită; atunci când pierderea în greutate este semnificativă, în special la pacienții vârstnici cu disfagie care se dezvoltă rapid, trebuie suspectată existența achalaziei secundare neoplaziei joncțiunii gastroesofagiene.
Diagnostic
(A se vedea, de asemenea, liniile directoare ale Colegiului American de Gastroenterologie privind diagnosticul și gestionarea achalaziei.)
Manometria esofagiană este testul de diagnostic preferat pentru acalazie. Acest test arată relaxarea incompletă a sfincterului esofagian inferior cu presiune de relaxare integrată mediană ≥ 15 și eșecul 100% al peristaltismului.
TOGD este un examen complementar care se efectuează adesea în faza inițială a examinării și poate demonstra absența contracțiilor peristaltice în timpul deglutiției. De obicei, esofagul este dilatat, adesea într-o măsură considerabilă, în timp ce îngustarea „în formă de cioc de pasăre” este prezentă în sfincterul esofagian inferior.
Dacă se efectuează o esofagoscopie, esofagul este dilatat, dar nu se observă nicio leziune obstructivă și se simte adesea un „pop” clasic atunci când esofagoscopul trece în stomac. Rareori, aceste semne se pot datora unei tumori; ecografia și biopsiile pot fi considerate pentru a exclude cancerul.
Achalasia trebuie diferențiată de cancerul stenozant distal și stenoza peptică, în special la pacienții cu sclerodermie la care studiul manometric poate arăta și absența peristaltismului (aperistaltism). Sclerodermia este de obicei însoțită de un istoric al fenomenului Raynaud și semne de boală de reflux gastroesofagian, datorită presiunii scăzute în sfincterul esofagian inferior.
Achalazia secundară cancerului joncțiunii gastroesofagiene poate fi diagnosticată prin CT toracoabdominală sau cu ultrasunete cu biopsie.
Prognoză
Inhalarea bronșică și prezența unei tumori sunt factorii determinanți pentru prognostic. Regurgitația nocturnă și tusea sugerează inhalarea. Complicațiile pulmonare secundare inhalării sunt dificil de tratat. Incidența cancerului esofagian în acalazie poate fi crescută; acest punct este controversat.