Actualizați boala Meniere - Descărcare gratuită PDF
Actualizați boala Meniere R. Häusler Bern
Boala Menière I Hipoacuzie perceptivă fluctuantă unilaterală II tinitus III atacuri neregulate de vertij (min. Până la ore) + senzație de presiune în ureche + atacuri de cădere (
5-10%) = căderi bruște fără pierderea cunoștinței (așa-numitele catastrofe otolitice)
Aspecte fiziopatologice Mecanisme hidrodinamice Hydrops endolymphaticus Mecanisme imunologice Modificări inflamatorii în membranele urechii interne Aspecte mecanice Rupturi de membrană
Hydrops endolymphaticus (Hallpike și Cairns, 1938) rupturi de membrană
Na + fluxul transversal al perilimfului de potasiu Na + K + endolinfa + 80 mv
Flux longitudinal de endolimfă Saccus endolimfatic Endolimfă homeostazie
Secțiuni histologice prin urechea internă (pisică) hidrops normal endolimfatic după obliterarea canalului endolimfatic Kimura
Aspecte imunologice ale bolii Meniere Anamnestic adesea inflamația inițială a urechii interne Rol imunologic al S. endolymphaticus (Yoo, 1982; Arnold, 1985; 1999; Harris, 1987, 1999)
Investigații imunohistochimice asupra urechii interne umane în boala Meniere (pacienți cu labirintectomie), depuneri complementare pe membrana utriculului Häusler și Arnold, 1986
Depunerea complementului pe membranele bazale Modificarea permeabilității membranei - Sindomul Goodpasture - Pemphigus Lupus erythematosus
Atacul de vertij Durată: minute până la ore Stimul nistagmus la început în urechea bolnavă, apoi eșecul nistagmus Fiziopatologie - rupturi de membrană cu un amestec toxic de endo- și perilimf (Schuknecht) - modificare a permeabilității membranei de ex. experimental prin distilarea toxinei holerei în spațiul endolimfei (Feldmann, 1976)
Pacient A.D.P., chelner în vârstă de 30 de ani Amorțeală unilaterală totală pe partea dreaptă încă din copilărie (după rujeolă) De la vârsta de 27 de ani, atacuri intermitente de vertij cu greață și vărsături Diagnostic: Hidropină endolimfatică întârziată Labirintectomia chirurgicală de atunci lipsită de vertij
Conceptul hidropsului endolimfatic întârziat (Schuknecht, 1973) Leziune otologică inițială de ex. labirintită virală, fractură osoasă petroasă etc. Tulburare de resorbție endolimfatică a surdității, de ex. Cicatrizarea canalului endolimfatic după luni sau ani de atacuri vertiginoase de hidrops secundar (întârziat), formă specială a mușchiului Ménière într-o ureche surdă
Tratamentul bolii Menière conservator, chirurgical polipragmatic (
Tratamentul atacului Meniere Neuroleptic Torecan 1 ml i.v. Antagonist al receptorilor serotoninei Navoban 2 x 2 mg i.v. (sedare mică) Manitol 20% 250 ml i.v. în 2 ore
L abondance et la variété des diverses thérapeutiques médicales de la maladie de Menière n ont d égales que l abondance et la variété des hypothèses pathogéniques qui s empressent de les justifier Tran Ba Huy, 2006
Tratamentul de bază al bolii Menière Stil de viață - dietă cu conținut scăzut de sare - abstinență de alcool și nicotină - evitarea stresului Tratament medicamentos - vestibuloplegicele pe termen lung au un sens redus, efecte secundare - betahistidină (anti H3) eficacitate limitată 3 x 16 mg până la 2 x 24 mg fizioterapie orală ineficientă, tulburări convulsive
Diuretice pentru terapii speciale - Esidrex (25 mg/zi) - Acetazolamidă (Diamox) (vezi glaucom) - Uree (2 x 20 mg/zi) Corticoterapie - Eficiență în cazuri individuale - Atenție la efectele secundare! Tratamente de presiune - cameră de presiune negativă, cameră de suprapresiune - Meniett (masaj sub presiune al ferestrei rotunde)
Introducerea tuburilor de ventilație Suprimarea amețelilor la 70% dintre pacienți. Eficientă în special la pacienții din zonele montane (Tumarkin, 1966; Montandon, Guillemain, Häusler, 1998)
Labirintectomie chimică streptomicină la bilat. Meniere 1gr i.m. 3-5 zile (Fowler, 1984, Schuknecht 1952) Instilație de gentamicină intratimpanică 1-10 mg 3 10 zile (Lange, 1977) fără experiență personală, cu excepția cauzelor complicațiilor la pacienții tratați în altă parte cu ataxie, tinitus insuportabil, amorțeală Cazuri pentru labirintectomie chirurgicală
Chirurg. Tratamentul mușchiului Menière - Operații de drenaj - Șuntul sacului endolimfatic - Sacculotomie - Cochleo-sacculotomie - Intervenții ablative - Labirintectomie - Neurectomie vestibulară
Chirurgie pentru boala Menière R.H., 1980-2004 Geneva Berna n = 210 1980-1991 1992-2004 Shunt d. S. endolymphaticus 8 2 Sacculotomia 24 23 Cochleo-sacculotomia 18 0 Labirintectomia 24 21 Neurectomia vestibulară 14 76
Operații de drenaj Intervenții minim invazive în LA 70% suprimarea vertijului pe termen lung 15% pierderea auzului suplimentară ineficientă pentru atacurile de cădere adecvate pentru pacienții mai în vârstă cu pierderea auzului unilateral severă
Labirintectomie chirurgicală Intervenție transcanală minoră sub anestezie 90% suprimare a vertijului pe termen lung fără conservare auditivă adecvată pentru surzenie preexistentă
Neurectomie vestibulară Avantaje: - Eficiență ridicată în raport cu supresia definitivă a vertijului - Conservarea auzului Dezavantaj: - Intervenție intracraniană majoră
Neurectomie vestibulară: abordări chirurgicale
Neurectomie vestibulară Întrebare etică: intervenție chirurgicală potențial periculoasă pentru boala urechii interne care nu pune viața în pericol? Cazuri extreme: - Accident grav de motocicletă din cauza unui atac de cădere - Suicid din cauza amețelilor intolerabile
Neurectomie vestibulară retrosigmoidă Tehnică chirurgicală - fixarea capului în suportul capului Mayfield - acces suboccipital minim - afișarea unghiului cerebelopontin (practic fără retracție cerebelară)
Monitorizarea intraoperatorie - monitorizarea clasică a nervului facial - derivarea potențialelor trunchiului cerebral auditive evocate electric - derivarea potențialelor timpurii vestibulare evocate electric înainte și după neurectomia vestibulară
Neurectomie vestibulară retrosigmoidă Durata operației Primul an 4-6 ore În prezent 1,5 3 ore Durata spitalizării: 7 10 zile
Pacienți cu neurectomie vestibulară Simptome preoperatorii n = 76 atacuri frecvente de vertij debilitant 76 atacuri de picătură 32 43 femei, 33 bărbați (vârstă: 20 76, medie 52 ani) Toți pacienții au avut anterior mai multe terapii medicamentoase nereușite
Rezultatul a 39 de pacienți după neurectomie vestibulară
Audierea a 39 de pacienți în urma neurectomiei vestibulare
Neurectomie vestibulară n = 76 Complicații chirurgicale Fistulă LCR 3 Paralizia nervului facial 0 Complicații neurologice 0 Infecții (meningită) 0
Rezumatul rezultatelor Neurectomie vestibulară Dispariția vrăjilor amețite 90% * Dispariția atacurilor de picătură 100% conservarea auzului 97% *) Amețeli persistente la 10% dintre pacienți din cauza bolii Menière contralaterale
Schema de tratament pentru boala Menière 1. Terapia medicamentoasă 2. Insertul tubului de ventilație 3. Invalid, rezistent la terapie a. Menținerea auzului: neurectomie vestibulară b. Ureche surdă: labirintectomie c. pacient în vârstă cu hipoacuzie unilaterală profundă: sacculotomie
Hennebert semn Fistula semn în timpan normal
Fiziopatologia semnului Hennebert normal M. Meniere Hidropsul sacculului până la placă
Diagnosticul in vivo al hidropsului endolymphaticus prin determinarea fotometrică cu flacără a potasiului
Epidemiologia bolii Meniere Incidență 46/100.000 Stahle și colab., 1978 1/2.000 Häusler și colab., 1987 Incidență la copii (4-14 ani) 1% 1/200.000 Häusler și colab., 1987 Meniere 65 de ani și peste 9% 1/20.000 Häusler și colab., 1999
Tratamentul medicamentos al vertijului acut Neuroleptice - Torecan -Primperan Antihistaminice - Dramamină-Itinerol - Gumă de mestecat Trawell - Betahistidină (Anti H3) Anticholinerice/Simpatomimetice - Scopoderm TTS - Amfetamină
Evaluarea comparativă a neurectomiei vestibulare comparativ cu alte tratamente
Concluzii Neurectomia vestibulară rămâne standardul de aur pentru tratamentul M. Menière rezistent la terapie severă. Cu toate acestea, o incizie nervoasă nu trebuie să fie răspunsul medical definitiv la această boală a urechii interne!
Neurectomie vestibulară Evaluare pe termen lung 1-12 ani Amețeală Atacuri de cădere Tulburare de echilibru Auz, tinitus Abilitatea de a lucra Calitatea vieții conform criteriilor AAOO, 1994
Tratamentul bolii Ménière Conservant medicament 85% Chirurgic 15% - Operații de drenaj - Labirintectomie (pentru surditate) - Neurectomie vestibulară (pentru auzul încă utilizabil)
Baza de date neuro-otologice ORL Berna 1992-2004 Investigații neuro-otologice 4896 Vertij tratat chirurgical 137 (2,8%)
Diferite vertijuri tratate chirurgical R.H., n = 48 Geneva Berna 1980-1991 1992-2004 neurectomie a nervului singular 8 6 ocluzie semicirculară a canalului 2 3 dezactivarea consolidării verticale poziționale a straturilor 8 10 vertij datorită stapelor hipermobile cu fenomen Tullio, semnul lui Hennebert etc. Acoperirea unei dehiscențe a canalului semicircular 0 1
Prezentarea cazului de H. A.K., 1948 Din ianuarie 2000, boala Menière, stânga, cu pierderea auzului fluctuantă, stânga, tinitus, stânga și amețeală, primăvara anului 2002. Temă pentru invalidarea atacurilor de vertij și a atacurilor de cădere
La un an după VN HAK, 1948 iulie 2003 a reînnoit atacurile de vertij dezactivante cu tinitus la dreapta, auzul redus la dreapta și presiunea urechii la dreapta 4 noiembrie 2003 la cererea pacientului neurectomie vestibulară și la urechea dreaptă oprește atacurile de vertij ușor până la moderat dezechilibru persistent, puțin deranjant în timpul zilei, mai pronunțat în întuneric pacientul este mulțumit de rezultat
Simptome postoperatorii acute Reacție de inclinare oculară a deviației nistagmusului (diplopie verticală) Vertij acut * Simptome neurovegetative * (greață, vărsături) *) slăbit de prednison și zofran i.v.
Neurectomia vestibulară n = 76 Pragul auditiv mediu (0,5, 1, 2, 3 khz) înainte și după neurectomia vestibulară 1 săptămână 1 an> 2 ani pierderea auzului postoperator. postoperator. postoperator. neschimbat 34 32 21 mai bine 14 10 06 mai rău 22 12 12 surditate 2 2 2
Evaluarea pe termen lung a ONU conform AAOO, 1994 Berna, 1 12 ani n = 76 50% 12% 12%
Evaluarea pe termen lung a ONU conform AAOO, 1994 Berna, 1 12 ani n = 76 12% 9% 1%
Evaluarea Dyssequilibrium în urma neurectomiei vestibulare
Neurectomie vestibulară n = 76 Dezvoltarea mușchiului menierei la urechea laterală de control a 8 pacienți (10,2%) Neurectomie vestibulară și la a doua ureche la 1 pacient
Atacuri de cădere (catastrofe otolitice) = căderi bruște fără pierderea cunoștinței
Rupturile de membrană Kimura și Schuknecht, 1975