Aquagenic Keratoderma Palmoplantar - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 29.05.2018

Sinonim (e)

Primul descriptor

Engleză și McCollough, 1996

definiție

Boală palmară rară a pielii declanșată de contactul cu apa și transpirația, care se manifestă numai atunci când pielea este umedă. Pielea uscată nu prezintă modificări clinice, nici palmarkeratoză.

De asemenea, interesant

Metoda de vizualizare a epidermei, a joncțiunii epidermodermice și a dermului superior printr-o.

Apariție/epidemiologie

Cifrele privind incidența nu sunt disponibile. Literatura este limitată la cazuri individuale. Majoritatea femeilor sunt afectate.

Etiopatogenie

Într-o treime din cazuri, s-ar putea face o asociere cu o mutație a genei „Regulatorului de Conductanță Transmembrană a Fibrozei Chistice (gena CFTR) pe cromozomul 7q31.2 (6 clase de mutații sunt cunoscute cu aproximativ 2.000 de mutații ale genei CFTR). Consecința acestei mutații este o proteină CFTR defectă. Clinic, astfel de mutații duc la cea autozomală recesivă Fibroză chistică (E 84.9). Proteinele CFTR defecte reprezintă canale defectuoase de clorură care cauzează tulburări funcționale în toate glandele exocrine, inclusiv în glandele sudoripare ale pielii (conținut de clorură din transpirație> mmol/l - interval gri 30-60 mmol/l). Din punct de vedere patogenetic, se discută absorbția crescută a fluidelor prin bariera palmoplantară a pielii, cu consecința umflării glandelor sudoripare eccrine. Modificările relevante din punct de vedere osmotic ale transpirației produse sunt responsabile pentru acest lucru.

Mai mult, este de asemenea discutată declanșarea de către medicamente (aspirină, indometacină, salazopirină, inhibitori de COX-2)

manifestare

Prima manifestare în adolescență

localizare

Se preferă palmele, regiunile tiamare și hipotenare.

Tablou clinic

Mai ales pe ambele părți (aproape numai pe palmele mâinilor), mai rar pe o parte se modifică pielea localizată după contactul cu apa sau după transpirația crescută a mâinilor. Acestea apar sub formă de aproximativ 2 cm, în formă de insulă, dar și plăci mari, mâncărime, arzătoare sau dureroase, albe, ridate, edematoase. Simptomele se rezolvă întotdeauna în câteva minute sau câteva ore după ce mâinile s-au uscat. La pacienții fără leziuni, semnul „mână-în-găleată”, scufundarea mâinilor în apă pentru a declanșa simptomele, poate fi diagnosticată.

Diagnostic diferentiat

Tabloul clinic trebuie distins de keratoza palmoplantară acvagenică, difuză, non-epidermolitică (de tip botnic) în care există o mutație a genei AQP5 aquaporină.

terapie

literatură

Coelho-Macias V și colab. (2013) Cheratodermia acvagenă asociată cu o mutație a genei fibrozei chistice. Rev Port Pneumol 19: 125-128.
Engleză JC 3rd și colab. (1996) Acrokeratodermie papulotranslucentă reactivă tranzitorie.
J Am Acad Dermatol 34: 686-687.
Ertürk-Özdemir E și colab. (2015) Acrokeratodermia seringii acvagene dobândite: o serie de cazuri de 10 pacienți. Australas J Dermatol 56: e43-5.

Errichetti E și colab. (2015) Keratoderma acvatică tratată cu ionoforoză a apei de la robinet. Indian J Dermatol 60: 212

Kent JB și colab. (2014) Mâini pentru sporturi nautice. Sport Health 6: 360-362.

Mengi G (2016) Aquagenic Palmoplantar Keratoderma. Akt Dermatol 42: 467-482

Sezer E și colab. (2015) Tratamentul permanent al acrokeratodermiei seringii acvagene cu simpatectomie toracică endoscopică. Indian J Dermacol Venereol Leprol 81: 648-650.

Uyar B (2014) acrokeratodermie seringă aquagenică. Indian J Dermacol 59: 632.

Articole recomandate

Până la dimensiunea unei cireșe, zona activă, umflarea fluctuantă a zonei auriculare craniene, care se extinde până la un grad.

Vasele cutanate sau Mm. arrectores pili (mai rar tunica dartos și glat.

Termen care nu este definit și utilizat în mod uniform (clinic și histologic) pentru o majoritate de 0,1-0.

Boală autoimună cronică rară, non-celiacă, sensibilă la gluten, (autoantigenul este epidermul.

Articolul de referință (3)

Articole suplimentare (4)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 29.05.2018

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 3295 'date-imagine-id =' 5000136 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzdlYzY3ZmYyLWQ5NDktNDdiNi04OWZhLWM1NWY5YjQ1OWI0Ni9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSAgdm9yIDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3c3752c525eafed 'data-image-width =' 5065 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 4016 'date-imagine-id =' 5000137 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzRiMGQ4ODNhLWI0YTEtNGZmMC1iZjQxLTliZjEzODgxODVmMC9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSBuYWNoIDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e8ca80f313c37504 'data-image-width =' 6016 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-imagine-înălțime =' 6016 'date-imagine-id =' 5000138 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA5LzE5LzUyLzFhMDQzZjZkLTE1YTktNDEwYi1hYjVmLTE2MDZkMWQwNTZhNS9BcXVhZ2VuZS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = d628d2cad05bc4c3 'data-image-width =' 4016 '>