Artrita idiopatică juvenilă JIA - Expertiza reumatismului pediatric - Centrul german pentru copii și
Tabloul clinic al JIA
JIA este împărțit în mai multe subgrupuri, așa-numitele categorii (Tabelul 1 din anexă). Tot ce au în comun este artrita. De obicei, este recunoscut de părinți de la o umflare a articulațiilor și/sau o modificare a modelului de mișcare.
Artrita idiopatică juvenilă
Tabloul clinic al JIA
JIA este împărțit în mai multe subgrupuri, așa-numitele categorii (Tabelul 1 din Anexă). Tot ce au în comun este artrita. De obicei, este recunoscut de părinți de la o umflare a articulațiilor și/sau o schimbare a modelului de mișcare. În oligoartrită, predomină un model asimetric de implicare. Inflamația poate fi evaluată bine în comparație cu articulația sănătoasă. În poliartrita cu afectare în cea mai mare parte simetrică a articulațiilor mari și mici, umflăturile pot fi ușor trecute cu vederea. Acești copii sunt remarcabili pentru modelul lor de mișcare încetinit, asemănător unui robot, ceea ce duce adesea la un diagnostic greșit al bolilor musculare sau neurologice. Practic, toate articulațiile trebuie examinate și verificate pentru funcționarea lor deplină, deoarece artrita se manifestă adesea insidios, iar copiii nu recunosc întotdeauna simptomele în sine. Această examinare poate fi efectuată în câteva minute cu ajutorul testelor rapide (Tabelul 2).
Începând de la umflarea articulațiilor, în zonă pot apărea pungi sinoviale. Cel mai adesea așa-numitele chisturi Baker se dezvoltă în golul genunchiului. Acestea se pot lăsa în vițel și sunt apoi deseori interpretate ca tromboflebită (inflamație a venelor), mai ales atunci când există modificări extrem de inflamatorii, cum ar fi roșeață și durere severă. A doua localizare cea mai frecventă a chisturilor sinoviale afectează articulația umărului. În special în cazul artritei sistemice, aici se dezvoltă deseori umflături, care trag de-a lungul cavității bicepsului în brațul superior și, uneori, ca „tumoră cu creștere rapidă” sau abces duc la intervenții chirurgicale inutile.
În plus față de articulații, tecile tendinoase sunt, de asemenea, adesea afectate. Flexotenosynovitiden în zona articulațiilor degetelor sunt deosebit de dureroase și restrictive din punct de vedere funcțional.
Alte tecile tendinoase afectate frecvent se găsesc pe partea din spate a mâinii și în zona articulațiilor gleznei (tendoane tibiale posterioare și peroneale). O specialitate a artritei asociate entezitei este inflamația tendoanelor (entezitide, enteziopatii). Acestea se găsesc în principal pe calcaneus ca durere tipică a călcâiului, atât cranian pe tendonul lui Ahile, cât și plantar pe inserția fasciei plantare. Mușchii sunt oglinda articulației. În cazul afectării asimetrice, atrofia musculară poate fi evaluată prin măsurarea circumferinței antebrațului, coapsei sau piciorului inferior comparativ cu partea opusă. Diferența de circumferință indică cât de mult este economisită o articulație în viața de zi cu zi și este un bun parametru de progres, mai ales atunci când simptomele se ameliorează.
Dezvoltarea dezaliniilor comune
La copii, abilitățile motorii și dorința de a vă mișca sunt o parte importantă a calității vieții. La copiii mici, chiar și dezvoltarea mentală depinde de abilitățile motorii netulburate. În consecință, artrita poate schimba drastic viața de zi cu zi a copiilor. De îndată ce durerea împiedică funcționarea, copiii adoptă o postură de ameliorare a durerii la nivelul articulației respective pentru a continua să se conformeze dorinței lor de a se mișca. Postura blândă este menținută de un dezechilibru muscular. Mușchii care fixează deformarea devin hipertonici, adversarii hipotonici. Inițial, postura de ameliorare poate fi încă corectată pasiv. Fără terapie, se dezvoltă o contractură cu scurtarea mușchilor hipertonici și a aparatului capsulă-ligament ca urmare a încărcării incorecte constante.
La copiii cu oligoartrită, alinierea greșită a articulațiilor individuale poate fi adesea compensată surprinzător de bine prin compensarea articulațiilor vecine. Mișcările tale încă par fluide. În cazul poliartritei, articulațiile vecine sunt, de asemenea, afectate, iar compensarea este cu greu posibilă. Acest lucru creează un model de mișcare precaut, asemănător unui robot.
În funcție de activitatea bolii, copiii sunt mai mult sau mai puțin afectați în starea lor generală. O stare generală slabă cu oboseală, pierderea poftei de mâncare etc. este evidentă în special în artrita sistemică. Acești copii au, de asemenea, febră, de obicei în anumite momente ale zilei - fie după-amiaza târziu, fie în primele ore ale dimineții. Această febră imunologică este adesea însoțită de o erupție cutanată mică și trecătoare. Implicarea sistemică se manifestă adesea prin mărirea ficatului, splinei și/sau ganglionilor limfatici. O inflamație a pericardului (pericardită) poate fi găsită sonografic atât în AIA sistemică, cât și în cea non-sistemică extrem de activă. Inflamarea amenințătoare a mușchiului inimii (miocardita) se găsește numai în cursul sistemic.
Apare ca urmare a activității inflamatorii persistente și afectează în principal copiii cu artrită sistemică. Organul țintă al amiloidozei este de obicei rinichiul. Proteinuria indică diagnosticul, care trebuie confirmat prin biopsie renală. Pe lângă rinichi, ficatul, splina, intestinele, inima, tiroida etc. Organele păstrează amiloid cu creșterea deteriorării organelor. La pacienții cu risc, nivelurile serice mari de amiloid A pot indica un risc de amiloidoză. Este probabil ca factorii genetici să joace un rol important în dezvoltarea amiloidozei.
Aceasta este o complicație gravă care afectează în primul rând copiii cu boli imunologice. Medicamentele și infecțiile sunt declanșatoare frecvente. Tabloul clinic este extrem de variabil. În cea mai mare parte există o febră inexplicabilă și adesea o erupție pe piele. Simptomele neurologice precum convulsiile, stările de confuzie etc. sunt orientative. Valorile de laborator sunt decisive: leucocitele, trombocitele și eritrocitele cad, prin care trebuie acordată atenție „valorilor normale” în cazul numărului crescut anterior. De obicei, valorile ficatului (transaminazele) cresc. Se caracterizează prin trigliceride ridicate și, mai presus de toate, valori excesiv de mari ale feritinei (1.000 până la 10.000 și mai mult). MAS este o situație de urgență, necesită întreruperea imediată a medicației antireumatice și utilizarea steroizilor cu doze mari și, dacă cursul este sever, ciclosporină sau biologică.
Nu există rezultate concludente de laborator pentru JIA. Cu toate acestea, unii parametri de laborator pot completa în mod util diagnosticul sau pot indica un diagnostic diferențial important.
Nivelurile crescute ale CRP și ESR indică o activitate crescută a bolii. În cazul cursurilor extrem de inflamatorii, în special sistemice, există, de asemenea, o creștere a leucocitelor și a trombocitelor și a anemiei. Bolile sistemice cu număr scăzut de leucocite sau trombocite sunt întotdeauna suspecte de leucemie sau sindrom de activare a macrofagelor (vezi mai sus). Parametrii inflamatori normali nu exclud JIA activă. VSH și CRP pot fi normale, în special în cazul cursurilor oligoarticulare, în ciuda articulațiilor clar active.
Cei mai comuni markeri imunologici în AIJ sunt anticorpii antinucleari (ANA). Sunt detectabile la 80% dintre copiii cu oligoartrită și la 30-40% cu poliartrită RF-pozitivă. Dovezi ale subgrupurilor ANA, cum ar fi U1-RNP, SS-A, SS-B etc. nu aparțin JIA, dar fac posibilă prezența unei colagenoze. Un alt autoanticorp este factorul reumatoid. Prin definiție, trebuie să fie detectabil în poliartrita RF-pozitivă. Este negativ pentru toate celelalte forme de JIA. RF poate fi pozitiv în colagenoze, în special în sindromul Sjogren. Au fost investigați diferiți antigeni de histocompatibilitate în legătură cu bolile reumatice. Doar HLA B 27 are o semnificație diagnostică relevantă în AIJ, care poate fi detectată la 80-90% dintre pacienții cu artrită asociată cu entezită și la 30 până la 40% cu artrită psoriazică.
Testele imagistice sunt similare descoperirilor de laborator ca piese ale puzzle-ului pentru diagnosticarea JIA sau pot contribui decisiv la confirmarea unui diagnostic diferențial. De-a lungul timpului, acestea furnizează informații despre starea articulațiilor și, prin urmare, sunt parametri importanți pentru deciziile terapeutice. La majoritatea întrebărilor se poate răspunde cu procedurile de rutină de sonografie și raze X. Situațiile speciale pot necesita clarificare prin imagistică prin rezonanță magnetică.
Această procedură a devenit o parte integrantă a reumatologiei pediatrice. Sonografia oferă o imagine de ansamblu rapidă asupra stării inflamatorii a articulațiilor afectate. Puteți arăta nu numai revărsatul articular, ci și mucoasa sinovială îngroșată și adesea îndoită. Acum există, de asemenea, experiență cu sonografia Doppler pentru a arăta fluxul sanguin crescut în țesutul inflamat. Sonografia permite o diferențiere precisă între revărsarea articulației și tenosinovita, care este deosebit de importantă în cazul umflărilor în zona mâinilor, a degetelor și a piciorului. Un domeniu al sonografiei sunt chisturile sinoviale, de ex. în spatele genunchiului sau pe brațul superior.
RMN oferă o bună oportunitate de a mapa împreună toate structurile comune. Acest avantaj este contracarat de faptul că examinarea complexă nu poate fi utilizată ca rutină. Numai articulațiile individuale pot fi evaluate în cursul lor. Astfel, indicația pentru RMN se concentrează pe întrebări specifice. Aceasta include evaluarea modificărilor inflamatorii la nivelul articulațiilor coloanei cervicale, ale articulațiilor mandibulare sau sacroiliace, care nu sunt accesibile ecografiei. RMN este de cea mai mare importanță în diagnosticul diferențial. Inflamația oaselor, tumorilor etc. poate fi descoperit și diferențiat de JIA. Ca și în cazul tuturor celorlalte proceduri, RMN poate fi interpretat numai împreună cu clinica. Edem osos de ex. sunt descoperiri relativ frecvente cu un fundal adesea banal și nu ar trebui să fie supraevaluate. O absorbție scăzută a mediului de contrast în membrana sinovială poate fi găsită și la copiii sănătoși, probabil din cauza metabolismului crescut la această vârstă.
Tratamentul JIA necesită o echipă de experți care, în cooperare, adaptează zonele individuale de terapie în funcție de nevoile copilului. Cei mai importanți piloni ai tratamentului sunt terapia medicamentoasă medicală, fizioterapia cu terapie ocupațională și tratamente fizice și îngrijirea psihosocială.
În reumatologia pediatrică, antiinflamatoarele nesteroidiene, agenții terapeutici de bază, steroizii sunt utilizați local și sistemic și, de câțiva ani, agenți biologici.
Medicamente antiinflamatorii nesteroidiene (AINS)
Tratamentul pentru artrită începe cu utilizarea unui AINS. Ibuprofenul, diclofenacul, naproxenul și indometazina sunt aprobate pentru copii. Dozele recomandate pot fi găsite în Tabelul 3. Trebuie acordată o atenție specială posibilelor efecte adverse. Se observă cele mai frecvente simptome gastro-intestinale. La copiii mici, apetitul redus singur poate indica intoleranță. Oboseala și/sau dificultățile de concentrare pot fi trecute cu vederea. Ocazional, o scădere a performanței școlare relevă doar aceste efecte nedorite.
Indicația pentru terapia de bază trebuie să se bazeze individual pe tabloul clinic și cursul. Tratamentul trebuie inițiat și controlat de un reumatolog pediatru experimentat. Indicațiile pentru terapia de bază includ Poliartrită, oligoartrită activă timp de 6 până la 12 luni, modificări distructive, uveită severă. Dozele și indicațiile preferate ale agenților terapeutici de bază individuali sunt rezumate în Tabelul 4. Metotrexatul este standardul de aur pentru terapia de bază.
În special, creșterea transaminazelor și a simptomelor gastro-intestinale sub formă de greață și/sau dureri abdominale sunt observate ca efecte adverse. Pe parcursul terapiei, mulți pacienți dezvoltă dezgust pentru medicament, care adesea îi obligă să pună capăt terapiei. Ca alternativă la metotrexat, se poate utiliza azatioprină. Activitatea tiopurinei metil transferazei (TPMT) trebuie determinată înainte de începerea terapiei. O deficiență enzimatică homozigotă este o contraindicație, deoarece se poate dezvolta pancitopenia amenințătoare. Alte efecte nedorite includ afecțiuni gastro-intestinale, febră, inflamație a pancreasului (pancreatită) sau o creștere a transaminazelor. Imunosupresoarele ciclosporina A sau acidul micofenolic sunt utilizate în principal pentru tratamentul uveitei.
De preferință, acestea ar trebui utilizate local la JIA. Acestea includ injecțiile intraarticulare foarte eficiente și terapia locală absolut necesară la ochi pentru iridociclită. O administrare sistemică cu doze mari este adesea efectuată ca „terapie cu puls” cu administrare intravenoasă de aproximativ 20 mg prednisolon sau metilprednisolon pe kg greutate corporală. Aceste perfuzii pot fi administrate o dată sau de mai multe ori copiilor grav bolnavi, pentru a combate debutul unei terapii de bază. Administrarea de doze mari de steroizi, fie ca puls, fie pe cale orală la 2 mg/kg greutate corporală prednisolonă, este de asemenea indicată în AIJ sistemică cu miocardită sau în sindromul de activare a macrofagelor. În general, glucocorticoizii ar trebui utilizați foarte puțin la copii, deoarece aceștia devin rapid „dependenți de cortizon” și au efecte secundare precum creșterea redusă, striae, hipertensiune, osteoporoză etc. exacerba problemele bolii de bază.
Aceste terapii anti-inflamatorii cu citokine au introdus o nouă eră în tratamentul bolilor reumatice inflamatorii. Terapiile anti-TNFα sunt cele mai frecvent utilizate. În 2000, primul dintre aceste medicamente, Etanercept (EnbrelR), a fost aprobat și pentru copii. Astăzi există mai multe produse biologice disponibile cu diferite profiluri de acțiune și aprobări. Starea actuală (ianuarie 2015) este prezentată în Tabelul 5.
În tratamentul AIJ este pe picior de egalitate cu terapia medicamentoasă. În clinica noastră lucrăm conform propriului nostru concept de tratament special dezvoltat pentru JIA (Tabelul 6). În funcție de activitatea și funcția articulațiilor, anumite focare de tratament sunt în prim plan.
Tabelul 6: Fizioterapie, conceptul de terapie Garmisch
Relaxare și ameliorarea durerii
- Mișcare lentă, pasivă, activ-asistivă
Îmbunătățiți mobilitatea articulațiilor
- Întinderea structurilor scurtate
- Activarea căilor musculare hipertonice ale modelelor de mișcare fiziologică
Acestea contribuie semnificativ la ameliorarea durerii și relaxarea musculară. Articulațiile inflamate sunt răcite prin crioterapie locală (de exemplu, pachete de gheață timp de 10 până la 15 minute). Căldura locală este potrivită pentru relaxarea mușchilor hipertonici și este utilizată în principal în zona coloanei vertebrale și a șoldurilor. Electroterapia, masajul sau o baie cu exerciții calde contribuie, de asemenea, la relaxarea musculară.
Trebuie acordate ajutoare individuale pentru diferitele articulații, în funcție de nivelul de activitate și funcție. Dacă extremitățile inferioare sunt afectate, mijloacele de ameliorare (tricicletă, bicicletă de echilibru, scuter de terapie, bicicletă, cârje) sunt utilizate pentru ameliorarea durerii, menținând în același timp mobilitatea potrivită pentru copii. Branțele individuale, eventual tălpi ridicate, tălpi rulante sau, în cazul unor deformări severe ale piciorului, pantofii ortopedici trebuie să fie adaptați la constatările respective. Încheieturile inflamate trebuie protejate de postura incorectă cu atele ușoare, adaptate cu funcție de mână. Atelele nocturne sunt potrivite pentru corectarea contracturilor articulațiilor degetelor. Cu atele de ipsos auto-realizate, extindem tratamentul de întindere pentru articulațiile contractate ale genunchiului, gleznei sau cotului. Atelele de poziționare sunt înfășurate timp de 15 până la 30 de minute după tratamentul de fizioterapie. Ca tencuieli de serie, acestea pot fi adaptate la rezultatele respective. Dacă coloana cervicală este dureroasă, un aparat de gât poate ajuta la ameliorarea durerii. Articulațiile temporomandibulare afectate pot fi ameliorate cu o atelă de mușcătură făcută de medicul dentist sau ortodont.
Este indicat mai ales pentru problemele din zona mâinii-degetelor. Completează tratamentul de fizioterapie cu antrenament funcțional. Secvențele de mișcare sunt practicate într-un mod ludic, de ex. atunci când se lucrează cu argilă și materiale similare, când se țese cu trestie de ratan sau când se pictează cu diverse materiale colorate (vopsire cu mătase, vopsele pentru degete etc.). Atele individuale de mână pot fi realizate în terapia ocupațională. În primul rând, trebuie să exersați folosirea șinelor, deoarece scrierea, pictura și lucrul cu ele se schimbă. Sarcinile terapiei ocupaționale sunt, de asemenea, formarea în domeniul protecției comune și, în cazul copiilor și adolescenților grav afectați, furnizarea de ajutoare de zi cu zi (extragere pentru stocare, cuțite speciale etc.).
Formează al treilea pilon în tratamentul copiilor cu artrită cronică și include întreaga familie într-un mod special. Cum influențează boala cronică parteneriatul dintre părinți? Ce trebuie să luați în considerare atunci când creșteți copilul bolnav și frații săi? Cum poate un adolescent cu artrită să se desprindă de acasă? Acestea și multe alte întrebări apar în cursul cursului și necesită sfaturi profesionale de la asistenți sociali instruiți. Uneori, psihoterapia însoțitoare poate fi, de asemenea, utilă sau necesară. Părinții și pacienții au nevoie, de asemenea, de sfaturi și adesea de ajutor activ de la personalul specializat pentru integrarea bolnavilor cronici în școală, instruire și muncă. Asistența socială include informații și sfaturi privind utilizarea asistenței sociale și compensarea dezavantajelor. Pe baza Ligii germane de reumatism, grupuri de părinți pentru copiii cu reumatism au fost înființate în toată Germania. Aceste grupuri de autoajutor aduc o contribuție valoroasă la îngrijirea psihosocială a copiilor și a familiilor.