Artrita idiopatică juvenilă
Artrita idiopatică juvenilă (AIJ) este o boală cronică caracterizată prin inflamație articulară persistentă. Simptomele tipice ale inflamației articulare sunt durerea, umflarea și mobilitatea restrânsă. „Idiopatic” înseamnă că este o boală separată cu o cauză necunoscută, iar „juvenil” în acest caz înseamnă că simptomele încep înainte de vârsta de 16 ani.
O boală se numește cronică dacă tratamentul adecvat nu duce neapărat la o vindecare a bolii, ci la o îmbunătățire a simptomelor și a valorilor de laborator.
Acest lucru înseamnă, de asemenea, că, atunci când diagnosticul este pus, este imposibil să se spună cât timp copilul va fi bolnav.
JIA este o afecțiune relativ rară care afectează aproximativ 1 până la 2 copii din 1000.
Sistemul nostru imunitar ne protejează de atacul unei mari varietăți de agenți infecțioși, cum ar fi virușii și bacteriile. Pentru a face acest lucru, trebuie să poată face diferența între „propriul” și „străin”, adică posibil periculos, pentru a distruge intrușii periculoși.
Se crede că artrita cronică este rezultatul unui răspuns greșit al sistemului nostru imunitar, care și-a pierdut parțial capacitatea de a face diferența între „străin” și „propriu” și, prin urmare, atacă propriile structuri ale corpului - un mecanism care duce la inflamație, de ex. B. sinoviul conduce. Din acest motiv, boli precum JIA sunt denumite și „autoimune”, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar acționează împotriva propriului corp, iar inflamația care se dezvoltă nu dispare de la sine.
La fel ca în cazul majorității bolilor inflamatorii cronice la om, totuși, mecanismele exacte care duc la JIA sunt necunoscute.
JIA nu este o boală ereditară, deoarece nu poate fi transmisă direct de la părinți la copiii lor. Cu toate acestea, există câțiva factori ereditari care fac ca unele persoane să fie susceptibile la apariția JIA (predispoziție). În cea mai mare parte, însă, acestea nu au fost încă cercetate. Există o opinie științifică unanimă că această afecțiune este cauzată de o combinație de predispoziție genetică și factori de mediu (probabil infecții). Cu toate acestea, deși poate exista o dispoziție genetică, este foarte rar ca doi copii dintr-o familie să fie afectați.
Diagnosticul JIA se bazează pe prezența artritei persistente și excluderea atentă a altor boli. În acest scop, se efectuează un sondaj de istoric medical, un examen fizic, precum și teste de laborator și teste imagistice.
Pentru diagnosticul JIA, debutul bolii trebuie să fie înainte de vârsta de 16 ani, simptomele trebuie să fi persistat cel puțin 6 săptămâni și alte boli care ar putea fi cauza artritei trebuie să fi fost excluse.
Motivul criteriului perioadei de 6 săptămâni este acela că permite alte forme de inflamație temporară a articulațiilor, cum ar fi B. după infecții cu virus, să fie exclus. Termenul de artrită idiopatică juvenilă include toate formele de artrită persistentă (în curs) de cauză necunoscută care apar în copilărie.
Diferite forme de inflamație articulară cunoscute sunt rezumate sub termenul generic JIA (vezi mai jos).
Diagnosticul de artrită idiopatică juvenilă se bazează, așadar, pe prezența artritei persistente și excluderea atentă a altor boli. Acest lucru se face prin efectuarea unui sondaj de istoric medical, examen fizic și teste de laborator.
2. DIFERITE FORME DE JIA
Există diferite forme de JIA. Acestea diferă în principal prin numărul de articulații afectate (AIJ oligoarticulară sau poliarticulară) și prin prezența altor simptome, cum ar fi febră, erupții cutanate etc. (vezi secțiunea următoare). Tipul bolii este determinat de observarea simptomelor în primele 6 luni de la debutul bolii. Prin urmare, se vorbește despre așa-numitele forme de început.
De obicei da. Forma poliarticulară, RF pozitivă, care reprezintă aproximativ 70% din cazurile de poliartrită reumatoidă la adulți, este detectabilă doar în 5% din cazurile de AIJ. Forma oligoarticulară cu debut precoce al bolii reprezintă aproximativ 50% din cazurile de AIJ și nu apare la adulți. Artrita sistemică apare de obicei la copii și este rar întâlnită la adulți.
Medicamentele de linia a doua
Medicamentele de linia a doua sunt utilizate la copiii cu artrită reumatoidă care progresează în ciuda terapiei adecvate cu AINS și injecții cu corticosteroizi. Medicamentele de linia a doua se administrează de obicei pe lângă terapia AINS care a fost deja începută și continuă atât timp cât este necesar. Majoritatea medicamentelor de a doua linie durează câteva săptămâni sau luni de tratament pentru a intra pe deplin în vigoare.
Leflunomidă
Leflunomida este o alternativă la metotrexat și este utilizată în special la copiii care sunt intoleranți la metotrexat. Leflunomida se administrează sub formă de tablete. Eficacitatea acestui tratament a fost demonstrată în studii efectuate pe pacienți cu AIJ. Cu toate acestea, acest medicament este mai scump decât metotrexatul.
Salazopirină și ciclosporină
Alte terapeutice non-biologice, cum ar fi B. salazopirina sa dovedit a fi eficientă în tratarea AIJ. Cu toate acestea, ele sunt de obicei mai puțin bine tolerate decât metotrexatul. Există mult mai puțină experiență cu salazopirină decât cu metotrexat. Până în prezent, nu au fost făcute studii adecvate de JIA pentru a evalua eficacitatea altor medicamente potențial eficiente, cum ar fi: B. Ciclosporina efectuată. Salazopirina și ciclosporina sunt utilizate în prezent mai rar. Acest lucru se aplică în special țărilor în care produsele biologice sunt disponibile la nivel național. Ciclosporina este un medicament valoros care este utilizat în asociere cu corticosteroizi pentru a trata sindromul de activare a macrofagelor la copiii cu JIA sistemică. Sindromul de activare a macrofagelor este o complicație gravă și care poate pune viața în pericol a JIA sistemică care rezultă din activarea generală masivă a procesului inflamator.
Corticosteroizi
Corticosteroizii ("cortinsonii") sunt medicamente antiinflamatoare puternice, dar utilizarea lor este limitată, deoarece sunt asociate cu diferite efecte secundare semnificative pe termen lung, inclusiv osteoporoză și creștere scăzută. Cu toate acestea, corticosteroizii sunt valoroși pentru tratarea simptomelor sistemice care pot deveni rezistente la alte terapii. dovedesc, precum și pentru tratamentul complicațiilor sistemice care pun viața în pericol și, de asemenea, ca „medicament de legătură” pentru controlul bolii acute până când medicamentele de linia a doua funcționează.
Corticosteroizii topici (picături oftalmice) sunt utilizați pentru tratarea iridociclitei (inflamația irisului, uveita). În cazuri mai severe, corticosteroizii pot fi injectați în jurul globului ocular.
Biologică
În ultimii ani, medicamentele cunoscute sub numele de substanțe biologice au fost introduse pe piață, care au deschis perspective terapeutice complet noi. Medicii folosesc acest termen pentru medicamentele fabricate utilizând biotehnologie și organisme modificate genetic (bioinginerie) și, spre deosebire de metotrexat sau leflunomidă, sunt utilizate în principal împotriva moleculelor specifice (factor de necroză tumorală sau TNF, interleukină 1, interleukină 6 sau o moleculă de stimulare a celulelor T ) judecător. S-a constatat că substanțele biologice pot fi utilizate în mod eficient pentru a inhiba procesul inflamator tipic JIA. Acum există diferite substanțe biologice, aproape toate fiind aprobate în mod specific pentru utilizarea în AIJ (a se vedea Ordonanța privind medicamentele pediatrice de mai jos).
Anti-CTL4-Ig (abatacept)
Medicamentul abatacept are un mecanism de acțiune diferit, vizând un grup de celule albe din sânge numite limfocite T. În prezent este permis să fie utilizat pentru tratarea copiilor cu poliartrită reumatoidă care nu răspund la metotrexat sau la alte substanțe biologice.
Anti-interleukin-1 (anakinra și canakinumab) și anti-interleukin-6 (tocilizumab)
Aceste medicamente sunt deosebit de utile pentru tratarea JIA sistemică. Corticosteroizii sunt de obicei folosiți pentru a începe tratamentul pentru JIA sistemică. Cu toate acestea, în timp ce corticosteroizii sunt eficienți, aceștia pot provoca efecte secundare, în special cele care afectează creșterea. Dacă activitatea bolii nu poate fi controlată cu corticosteroizi într-o perioadă scurtă de timp (de obicei câteva luni), medicii adaugă tratament anti-IL-1 (anakinra sau canakinumab) sau anti-IL-6 (tocilizumab). Medicamente pentru tratarea atât a simptomelor sistemice (febră), cât și a artritei. La copiii cu AIJ sistemică, manifestările sistemice se rezolvă ocazional spontan, dar artrita persistă. În aceste cazuri, metotrexatul poate fi administrat ca monoterapie sau în combinație cu un agent anti-TNF sau abatacept. Tocilizumab poate fi utilizat în JIA sistemică și poliarticulară.
Alte tratamente complementare
reabilitare
Reabilitarea este o componentă importantă a tratamentului. Include exerciții adecvate și, dacă este necesar, utilizarea atelelor pentru a alinia articulația într-o poziție confortabilă și pentru a preveni durerea, rigiditatea, scurtarea musculară și deformarea articulațiilor. Reabilitarea ar trebui să înceapă devreme și ar trebui făcută în mod regulat pentru a îmbunătăți și menține sănătatea articulațiilor și a mușchilor.
Operație ortopedică
Principalele motive pentru o operație ortopedică sunt înlocuirea protetică a articulațiilor (în principal șold și genunchi) în prezența leziunilor articulare și ameliorarea chirurgicală a țesuturilor moi în cazul contracturilor permanente.
Există numeroase terapii complementare și alternative disponibile, astfel încât acesta poate fi un subiect confuz pentru pacienți și cei dragi. Ar trebui să vă gândiți cu atenție la riscurile și beneficiile unor astfel de terapii, întrucât beneficiile lor nu au fost dovedite în mod adecvat și pot fi disproporționate atât în ceea ce privește timpul necesar, cât și sarcina asupra copilului și costul. Dacă doriți să încercați terapii complementare și alternative, vă rugăm să discutați aceste opțiuni cu reumatologul dumneavoastră pediatric. Unele dintre aceste terapii pot interacționa cu medicamentele convenționale. Majoritatea medicilor nu se opun terapiilor alternative atâta timp cât urmați instrucțiunile medicului. Este foarte important ca copilul dumneavoastră să nu înceteze să mai ia medicamente prescrise. Dacă medicamente precum Dacă, de exemplu, corticosteroizii sunt necesari pentru controlul bolii, poate fi foarte periculos să nu mai luați cât timp boala este activă. Vă rugăm să discutați toate întrebările despre medicamente cu medicul copilului dumneavoastră.
Tratamentul trebuie continuat atâta timp cât boala persistă. Durata bolii nu poate fi prezisă; în majoritatea cazurilor, JIA se rezolvă spontan într-o perioadă de câțiva ani. Cursul JIA este adesea caracterizat printr-o rezoluție recurentă și apariția bolii, ceea ce duce la schimbări importante ale terapiei. Întreruperea completă a tratamentului trebuie luată în considerare numai dacă artrita nu a prezentat simptome de mult timp (≥ 6-12 luni). Cu toate acestea, nu sunt disponibile date despre posibila reapariție a bolii după întreruperea tratamentului. De obicei, medicii vor monitoriza boala până când copilul va fi adult, chiar dacă artrita nu prezintă simptome.
O examinare a lămpii cu fanta trebuie efectuată cel puțin o dată la trei luni pentru pacienții cu risc crescut (în special cei cu dovezi ANA pozitive). Pacienții care au dezvoltat iridociclită ar trebui să aibă examinări mai frecvente pe baza gravității afectării oculare identificate în timpul examenului oftalmologic.
În timp ce riscul de iridociclită scade în timp, iridociclita poate apărea la mulți ani de la debutul artritei. Prin urmare, este recomandabil să aveți examene oculare timp de mulți ani, chiar și după ce artrita s-a rezolvat.
Uveita acută, care poate apărea la pacienții cu artrită și entezită, este simptomatică (ochi înroșiți, dureri oculare și sensibilitate la lumină sau fotofobie). Dacă apare acest tip de disconfort, este necesară o trimitere imediată la oftalmolog. Spre deosebire de iridociclita, nu este necesar să se efectueze examinări periodice ale lămpii cu fantă pentru un diagnostic precoce.
Dacă iridociclita este lăsată netratată, aceasta poate avea consecințe foarte grave, cum ar fi: B. Opacificarea cristalinului (cataracta) și orbirea. Cu toate acestea, dacă sunt tratate într-un stadiu incipient, simptomele se rezolvă de obicei cu terapia, care constă în picături oftalmice pentru a controla inflamația și a dilata pupilele. Dacă simptomele nu sunt controlate cu picături pentru ochi, poate fi prescris un tratament cu substanțe biologice. Cu toate acestea, în acest moment nu există dovezi științifice clare care să sugereze cea mai bună alegere pentru tratarea iridociclitei severe, deoarece răspunsurile la tratament variază de la copil la copil. Prin urmare, diagnosticul precoce este un factor critic în prognostic. Cataracta poate apărea, de asemenea, ca urmare a tratamentului pe termen lung cu corticosteroizi, în special la pacienții cu AIJ sistemică.
Nu există dovezi că dieta are vreo influență asupra evoluției bolii. În general, copilul ar trebui să aibă o dietă echilibrată, normală, bogată în vitamine și adecvată vârstei. Pacienții tratați cu corticosteroizi trebuie să fie atenți să nu mănânce în exces, deoarece aceste medicamente sunt apetisante. Alimentele bogate în calorii și sarea trebuie evitate în timpul tratamentului cu corticosteroizi, chiar dacă copilul ia doar o doză mică de medicament.
Nu există dovezi că clima are o influență asupra evoluției bolii. Dar rigiditatea dimineții poate dura mai mult pe vreme rece.
Scopul exercițiilor și fizioterapiei este de a permite copilului să participe în mod optim la toate activitățile de zi cu zi și să îndeplinească toate rolurile sociale dorite. În plus, exercițiile fizice și kinetoterapia au ca efect promovarea unui stil de viață sănătos. Articulațiile și mușchii sănătoși sunt o condiție prealabilă pentru atingerea acestor obiective. Cu exerciții și fizioterapie, se poate realiza o mobilitate articulară mai bună, stabilitate articulară, flexibilitate musculară, forță musculară, coordonare și rezistență (fitness). Aceste proprietăți ale unui sistem musculo-scheletic sănătos îi permit copilului să se angajeze cu succes și în siguranță în activități școlare și extracurriculare, cum ar fi B. Activități de agrement și sporturi pentru a participa. Programele de kinetoterapie și exerciții la domiciliu vă pot ajuta să atingeți puterea și condiția fizică de care aveți nevoie.
Dacă un pacient este tratat cu terapie imunosupresivă (corticosteroizi, metotrexat, substanțe biologice), vaccinarea cu vaccinuri vii (cum ar fi rubeola, rujeola, oreionul, vaccinarea orală împotriva poliomielitei și tuberculoza) trebuie amânată sau evitată din cauza unui posibil risc pentru răspândirea infecțiilor ca urmare a apărării imune reduse. În mod ideal, aceste vaccinuri trebuie administrate înainte de inițierea tratamentului cu corticosteroizi, metotrexat sau biologic. Se pot administra vaccinuri care nu sunt fabricate din microorganisme vii, dar conțin proteine neinfecțioase (împotriva tetanosului, difteriei, polio salk, hepatitei B, tusei convulsive, pneumococilor, hemofilului, meningococilor). Singurul risc aici este că vaccinul va fi mai puțin eficient din cauza imunosupresiei și, prin urmare, vaccinul va oferi mai puțină protecție. Cu toate acestea, se recomandă respectarea programului de vaccinare la copiii mici.