Bazele neoplasmelor mieloproliferative

Neoplasmele mieloproliferative (MPN) sunt boli rare, clonale, ale celulelor formatoare de sânge ale măduvei osoase în care proliferarea celulelor stem hematopoietice sau a celulelor progenitoare duce la supraproducția celulelor mature într-una sau mai multe linii de celule sanguine.

neoplasmelor

Această formare masivă a celulelor sanguine poate duce la diverse complicații, cum ar fi Provoacă cheaguri de sânge, ocluzii vasculare sau o tendință crescută de sângerare (1).

MPN sunt boli rare. Doar aproximativ 1 până la 2 cazuri noi la 100.000 de populații sunt diagnosticate în fiecare an. MPN poate afecta toate vârstele, dar este cel mai frecvent la adulții de 60 de ani.

Forme de MPN (1, 2):

  • trombocitemie esențială (ET)
  • Policitemia vera (PV)
  • mielofibroză primară (PMF)
  • leucemie mieloidă cronică (LMC)
  • leucemie cronică neutrofilă (CNL)
  • leucemie eozinofilă cronică (CEL)
  • Mastocitoza

O mutație Janus kinaza 2 (JAK2) va fi detectată la majoritatea pacienților cu MPN. JAK2 induce căi de semnalizare care sunt implicate în exprimarea genelor, proliferarea și diferențierea celulelor progenitoare mieloide. Datorită mutației, JAK2 nu mai poate fi oprit și celula afectată începe să se împartă necontrolată.

Simptome precum Oboseala, probleme circulatorii la nivelul mâinilor și picioarelor, amețeli, cefalee, tendințe crescute de sângerare, disconfort abdominal superior cauzat de splenomegalie, se dezvoltă de obicei foarte lent cu MPN. Adesea aceste boli sunt descoperite întâmplător în timpul unei examinări de rutină înainte de primele semne ale bolii.

MPN poate fi vindecat în prezent doar printr-un transplant de celule stem, în care măduva osoasă bolnavă este înlocuită cu cele sănătoase. Pacientul primește prin perfuzie celulele stem purificate din sânge de la un donator adecvat. Înainte de aceasta, toate celulele de măduvă osoasă bolnave ale pacientului trebuie ucise prin chimioterapie intensivă și radiații. Transplantul de celule stem cu risc crescut este utilizat la pacienții cu boală avansată (3).

Alte opțiuni de terapie:

  • privește și așteaptă: adesea suficient la început.
  • Medicamente antiplachetare preveni aglomerarea trombocitelor; deseori prescris: acid acetilsalicilic (ASA)
  • Splenectomie
  • Sângerare: se extrag până la 500 ml de sânge pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge și pentru a normaliza fluxul sanguin.
  • Reducerea medicamentelor în număr de celule: citostatice, cum ar fi Hidroxiureea sau anagrelidă, sau substanța mesager hormonică interferon-alfa (IFN-α) inhibă formarea de noi celule sanguine în măduva osoasă.

Puteți afla mai multe despre MPN la www.journalonko.de.

Literatură:

1. Saeidi K. Neoplasme mieloproliferative: biologie moleculară actuală și genetică. Crit Rev Oncol Hematol. 2016; 98: 375-89. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.004. Epub 2015 28 noiembrie. Recenzie.
2. Tefferi A, Vardiman JW. Clasificarea și diagnosticarea neoplasmelor mieloproliferative: criteriile Organizației Mondiale a Sănătății din 2008 și algoritmi de diagnosticare la punctul de îngrijire. Leucemia (2008) 22, 14-22; doi: 10.1038/sj.leu.2404955;
3. Sochacki AL, Fischer MA, Savona MR. Abordări terapeutice în mielofibroză și sindroame suprapuse mielodisplazice/mieloproliferative. Onco țintește Ther. 2016; 9: 2273-86. doi: 10.2147/OTT.S83868. eCollection 2016.

Înregistrați-vă acum și utilizați
întreaga gamă a platformei noastre