Boala Addison și co

insuficiența suprarenală

Etiopatogenie

Insuficiență suprarenală primară: boala Addison

Insuficiența suprarenală primară este cauzată de o tulburare a funcției suprarenale în sine, care poate fi localizată sau prezentă în contextul unei boli generalizate. La boala Addison (80-90% din insuficiențele suprarenale primare) este una răspuns autoimun cu distrugerea țesutului cortical suprarenal, în care autoanticorpii adesea împotriva 17 alfa hidrolaza sunt dirijate. Apropo, un pacient celebru al acestei boli a fost John F. Kennedy.

Continuă să vină Metastaza carcinomului în cauză, adesea cu cancer pulmonar, melanom sau carcinom cu celule renale. De asemenea Boli infecțioase poate deteriora cortexul suprarenalian. Tuberculoza, de exemplu, joacă un rol important în acest sens. Pe lângă aceste forme mai cronice, există și insuficiențe acute ale cortexului suprarenalian.

Acest lucru este important pentru clinică, dar mai ales popular la examene Sindromul Waterhouse-Friderichsen ca expresie a unui infarct hemoragic al cortexului suprarenal ca parte a unei infecții meningococice. Alte motive pentru sângerarea acută pot afecta, de asemenea, cortexul suprarenal, cum ar fi Terapia Marcumar, complicații operatorii, traume sau septicemie.

În insuficiența suprarenală primară, distrugerea țesutului duce la o disponibilitate scăzută a tuturor hormonilor suprarenali: Mineralocorticoizi, glucocorticoizi și androgeni. Organismul încearcă să contracareze insuficiența suprarenală primară cu niveluri crescute de ACTH. ACTH apare din stadiul preliminar al proopiomelanocortinei, din care, pe lângă ACTH, hormonul stimulator al melanocitelor (aceasta cauzează hiperpigmentarea) și endorfinele sunt separate.

Insuficiență suprarenală secundară

Daune secundare se referă în principal la unul Deficit de ACTH, cauzată de insuficiența organelor de control neuronal (glanda pituitară sau hipotalamus) sau de tratament pe termen lung cu corticosteroizi. Deoarece secreția mineralocorticoizilor este controlată în principal de sistemul RAA, disponibilitatea lor nu este limitată aici. Există doar o scădere a cortizolului și a androgenilor.

Imagine: „Constatări patologice compatibile cu sindromul Friderichsen Waterhouse: pacientul C” de Openi. Licență: CC BY 2.5

clinică

Criza lui Addison sau latentă?

Imagine: „Hiperpigmentarea clasică a bolii Addison” de FlatOut. Licență: CC0 1.0

Simptomele cheie ale insuficienței suprarenale sunt slăbiciunea, Hiperpigmentare, Pierderea în greutate, deshidratarea și hipotensiunea.

Extinderea simptomelor este largă și depinde de gradul de distrugere a cortexului suprarenal. Toate etapele sunt posibile, de la insuficiență suprarenală latentă fără simptome până la comă endocrină. Mai presus de toate, persoanele cu insuficiență suprarenală latentă (și necunoscută) sunt expuse riscului.

Cu siguranță Factorii de stres poate exista o decompensare acută a situației hormonale: Criza Addison. În plus față de simptomele menționate mai sus, apar diferite simptome acute: Desicoză, hipotensiune șocantă, pseudoperitonită, diaree și vărsături, hipoglicemie Cu acidoză metabolică și mai târziu una Delir sau chiar asta comă endocrină.

Diagnostic

Test de determinare și stimulare ACTH în insuficiența suprarenală

În primul rând, este logic să folosiți fișierul Conținutul de ACTH în plasmă a determina. Cu M. Addison, acest lucru este crescut clasic prin eforturi compensatorii ale buclelor de control. Insuficiența suprarenală secundară este, prin definiție, asociată cu un nivel plasmatic redus de ACTH. De asemenea, nu există o creștere a cantității de ACTH cauzată de Test CRH posibil (lipsa de stimulare).

În plus, Testul ACTH aplicat. Cursul nivelului de cortizol seric este observat înainte și după administrarea de ACTH. În conformitate cu considerațiile fiziopatologice, nu poate exista o creștere a cortizolului după stimularea de către ACTH în insuficiența suprarenală primară. Dacă există insuficiență suprarenală secundară, stimularea ACTH este încă posibilă și se observă niveluri crescute de cortizol.

Sunt disponibile mai multe clarificări etiologice proceduri imagistice pentru a arăta posibilele leziuni structurale ale glandelor suprarenale și pentru a căuta autoanticorpi în boala Addison.

De asemenea, este util să luați în considerare nivelul electroliților: Hiperpotasemie și Hiponatremie poate apărea cu efect de aldosteron redus. De asemenea, unul Hipercalcemie poate ieși în evidență (cauza încă neclară).

O altă descoperire de laborator poate fi o Eozinofilie demonstra.

Diagnostice diferențiale

Tabloul clinic al insuficienței suprarenale poate fi destul de nespecific. Trebuie să ne gândim la alte motive pentru slăbire sau slăbire. La fel ar trebui boli abdominale, asociate cu diaree, vărsături sau peritonită trebuie luate în considerare. În cazul dezechilibrelor electrolitice, în special oricare Efecte secundare ale medicamentului Fii considerat. Dacă apare o criză Addison, se recomandă întregul diagnostic diferențial de șoc sau abdomen acut, care trebuie efectuat sistematic.

terapie

Terapia individuală de substituție pentru insuficiența suprarenală

Principiul este: Deficitul hormonal trebuie compensat. Buclele de control hormonal sunt destul de complexe. Nivelurile de hormoni fiziologici trebuie adesea să se adapteze la diferite situații și variază foarte mult. În special, infecțiile, operațiile și alte stresuri fizice sunt asociate cu niveluri crescute de cortizol. Pentru ca pacienții să beneficieze de o substituție hormonală adecvată, instruirea extinsă este o parte esențială a conceptului de terapie.

Următoarele înlocuiri sunt utile:

  • Glucocorticoizi trebuie administrat pe parcursul zilei în funcție de secreția fiziologică, cea mai mare doză zilnică scăzând dimineața devreme. Doza zilnică este de aproximativ 15-25 mg Hidrocortizon, trebuie ales individual și trebuie evaluat în mod regulat.
  • La Deficitul de corticosteroizi minerali are 9a fluorocortizon dovedit. Și aici, necesarul zilnic variază în funcție de vârsta persoanei afectate și este, de asemenea, distribuit în 2-3 doze zilnice. Dozajul corect poate fi determinat prin controale electrolitice de laborator și presiuni sanguine normalizate (de asemenea, în condiții ortostatice).
  • Fiecare Situație stresantă necesită ajustarea imediată a dozei de hidrocortizon, adică doza zilnică trebuie crescută de 3 până la 5 ori. În caz de complicații (de exemplu vărsături), un glucocorticoid eficient trebuie administrat parenteral.
  • Există la femei Pierderea libidoului, poate darul de Dehidroepiandrosteron fi încercat.

Criza Addison este o urgență medicală și necesită terapie urgentă. Probele de sânge corespunzătoare trebuie luate rapid pentru a determina starea curentă de sănătate. După aceea, doză calculată de NaCI, glucoză și Hidrocortizon la. Se recomandă monitorizarea atentă a pacientului.

  • NaCl și glucoza corectează deficiențele și în același timp contracarează hipovolemia. Compensarea deficitului de sodiu trebuie făcută încet pentru a reduce riscul de mielinoliza pontină centrală pentru a-l menține jos.

  • Hidrocortizonul este administrat mai întâi sub formă de bolus (100 mg IV) și apoi prin perfuzie continuă (200 mg/24h).

Pentru a putea reacționa imediat la o criză Addison, cei afectați trebuie să aibă întotdeauna medicamente de urgență cu ei. Aceasta include, de exemplu, supozitoare de prednisolon. De asemenea, este util să aveți la dumneavoastră un permis de urgență.

Întrebări de examen populare despre insuficiența suprarenală

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. Ce constatare se potrivește cel mai puțin cu tabloul clinic al bolii Addison?

  1. Hiponatremie
  2. Hiperpotasemie
  3. hipertensiune
  4. Hipoglicemie
  5. Hipercalcemie

2. Care dintre următoarele simptome se potrivește unei insuficiențe suprarenale primare mai mică decât forma secundară?

  1. Hiperpigmentarea pielii
  2. Hipotensiune
  3. Greață și dureri abdominale severe
  4. Desicoză
  5. Adynamia

3. Un pacient în vârstă de 40 de ani vine la spital cu amețeli și dureri de cap. Ea raportează creșterea durerilor de cap care au apărut. De asemenea, avea senzația de palpitații și palpitații între ele. Nu au apărut vărsături sau diaree. Recent a trecut printr-o situație foarte stresantă în mediul ei personal și a băut mai mult alcool în acest timp. Găsiți un pacient bronzat, ușor supraponderal, cu fața roșie. Tensiunea arterială este hipertonică, iar ritmul cardiac este tahicardic. În diagnosticul de laborator, potasiul este semnificativ mai mic până la 2,8 mmol/l. Nivelul zahărului din sânge este crescut.

Care dintre diagnostice este cel mai puțin probabil?

  1. Feocromocitom
  2. Sindromul Cushing
  3. M. Addison
  4. Stenoza arterei renale
  5. Sindromul Conn

Surse și orientări privind insuficiența suprarenală

Ghidul S1 pentru insuficiența suprarenală a Societăților germane de endocrinologie și medicină pentru copii și adolescenți. În: AWMF online (începând cu: 01/01/2010 (în revizuire), valabil până la 31.01.2015)

Herold, G. și colegii săi, Medicină internă, 2015