Boala - ASOCIAȚIA FLAM

Ce este AML ?

NOTĂ: Informațiile medicale de pe acest site sunt doar informații generale și nu implică responsabilitatea Asociației FLAM. Fiecare caz este într-adevăr specific și trebuie examinat de un medic specialist.

musculare netede

Limfangioleiomiomatoza (LMA) este o boală rară, insidioasă și epuizantă, ale cărei manifestări sunt în principal pulmonare. De origine genetică, LMA afectează în mod normal doar femeile (de la 1 la 9 cazuri la milion), adesea tinere, în vârstă fertilă. În așa-numita sa formă „sporadică”, cea mai rară, nu este nici transmisibilă, nici ereditară, spre deosebire de LMA care însoțește uneori scleroza tuberoasă de Bourneville (TBS). Foarte excepțional, bărbații pot fi afectați (un singur caz raportat în Franța). În acest moment, nu există niciun tratament care să permită o vindecare definitivă. Dar speranțele mari sunt pentru sirolimusul (sau rapamicina) prescris în unele cazuri, care poate încetini progresia bolii.

Etimologic, „LymphAngioléioMyomatose” (cel mai lung cuvânt din dicționarul medical francez!) Se referă la:

  • limfa: lichid bogat în lipide care circulă în vasele limfatice
  • angio: vase de sânge
  • leiomiom: tumoare benignă compusă din celule musculare netede
  • -atose: sufix care indică o stare patologică.