Boala autoimună - pemphigus vulgaris - dermatologi la Alleecenter Remscheid
Pemphigus vulgaris este o boală rară, severă, cu vezicule sau a membranei mucoase care apare în principal între 30 și 60 de ani. În pemfigusul vulgar, organismul formează anumite proteine (așa-numiții autoanticorpi) împotriva componentelor epidermei (latină: epidermă) și a membranelor mucoase. Această reacție autoimună duce uneori la Blistere mari, flască, pe pielea altfel discretă, care izbucnesc rapid și, eventual, pot duce la modificări extinse ale pielii. Există un risc de infecții bacteriene, de exemplu, la aceste posturi vacante. Zonele pielii afectate frecvent sunt fața, trunchiul, axilele și zona inghinală, a scalpului și a zonelor pielii încărcate de presiune. Modificările pielii se vindecă de obicei fără cicatrici, dar dacă modificările pielii sunt infectate, pot apărea și cicatrici.
Membranele mucoase sunt, de asemenea, afectate la mulți pacienți. Acest lucru duce la zone extinse și dureroase, deschise, care nu se vindecă bine. Blistere sunt rareori observate în zona mucoasei. O implicare pronunțată a mucoasei bucale poate duce la tulburări de vorbire și alimentație cu pierderea în greutate. Membranele mucoase orale și nazale sunt afectate predominant, mai rar zona genitală sau conjunctiva.
Cauza bolii este neclară. Alte boli autoimune pot coexista. Într-o mică parte din pacienți, s-au găsit tumori maligne în același timp, motiv pentru care este necesară o examinare amănunțită (inclusiv radiografie a plămânilor, examinare cu ultrasunete a abdomenului, teste de laborator) a pacienților cu pemfigus vulgar. Medicamentele (de exemplu, D-penicilamină, captopril, rifampicină, propanolol, indometacină) pot fi implicate în dezvoltarea pemfigului vulgar, precum și leziunile fizice (de exemplu, arsuri, radiații UV, raze X și radiații PUVA).
Pentru a confirma diagnosticul, două probe mici de piele sunt luate de obicei sub anestezie locală și apoi examinate la microscop. La 90% dintre pacienți, proteinele importante pentru boală (anticorpii pemphigus) pot fi detectate în sânge.
Terapia depinde de severitatea și modelul de infestare a bolii. Terapia este de obicei inițiată în timpul unei spitalizări. Suprimarea pe termen lung a sistemului imunitar de la medicamentele administrate intern este necesară la majoritatea pacienților. În acest scop, preparatele de cortizon (de exemplu prednisolon) se administrează într-o doză adaptată la severitatea bolii. Dozajul se reduce cu atenție atunci când nu mai există bule noi. Trebuie urmărită cea mai mică doză de întreținere posibilă pentru a evita efectele secundare ale terapiei. Dacă cortizonul singur nu este suficient, este necesar să-l combinați cu alte medicamente care suprimă sistemul imunitar (de exemplu azatioprină). În cazuri rare, care nu răspund foarte bine la terapia standard, se utilizează, de asemenea, ciclosporina A sau citostatice (de exemplu, metotrexat, terapie de șoc dexametazonă-ciclofosfamidă). Metodele de terapie mai recente, care nu pot fi încă evaluate în mod concludent, sunt fotofereza extracorporală, o formă de spălare a sângelui, precum și administrarea intravenoasă de imunoglobuline, care trebuie repetate la intervale de câteva săptămâni.
Pe lângă terapia internă, sunt importante și măsurile de tratament extern. Dacă mucoasa bucală este infectată, preparatele de cortizon pot fi utilizate ca clătiri bucale (de exemplu, betametazonă) sau în paste adezive speciale. Apele de gură cu mușețel pot fi, de asemenea, utile subiectiv. Alimentele și băuturile care irită mucoasa bucală (picantă, fierbinte etc.) trebuie evitate. În stadiul acut, poate fi necesară o dietă lichidă sau maseur.
Schimbările pielii plângătoare pot fi tratate, de exemplu, cu un tratament umed, gras, constând dintr-o combinație de unguente care conțin cortizon (de exemplu, prednicarbat) și comprese antiseptice umede (de exemplu, soluție de permanganat de potasiu). Pentru a preveni riscul de infecție bacteriană în zonele deschise, acestea pot fi acoperite cu comprese îmbibate în polidon iod. O lipire dureroasă a bandajelor cu zone deschise ale pielii poate fi, de asemenea, prevenită prin aplicarea unui tifon. Evitați stresul excesiv al pielii (de exemplu, din îmbrăcămintea prea strânsă).
Este o boală gravă care, dacă nu este tratată, poate fi fatală, de obicei datorită infecțiilor cauzate de leziunile deschise ale pielii. Terapia intensivă poate reduce totuși pericolul bolii și poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții. Pentru aceasta, însă, cooperarea dumneavoastră are o mare importanță. Ar trebui să vă consultați dermatologul în mod regulat pentru a trata infecțiile într-un stadiu incipient și pentru a putea adapta doza de medicamente la activitatea bolii dumneavoastră. Din păcate, severitatea bolii poate face uneori necesară acceptarea anumitor efecte secundare ale terapiei. Medicamentele administrate intern includ: controalele periodice de laborator sunt esențiale.
Sperăm că am răspuns la unele dintre întrebările dvs. cu această fișă de informații și vă dorim toate cele bune în drumul spre recuperare, echipa dvs. de practică.