Boala Graves - simptome, diagnostic, terapie Lista Galbenă
Boala Graves este o boală autoimună a glandei tiroide care este de obicei asociată cu triada clasică Merseburg de gușă, exoftalmie și tahicardie.
Boala Graves: prezentare generală
Tiroidita Graves, boala Graves, boala Graves
definiție
Boala Graves este o boală tiroidiană autoimună sistemică care este asociată cu triada clasică Merseburg. Aceasta constă dintr-un gușă, un exoftalmie și o tacicardie. Boala este cea mai frecventă cauză de hipertiroidism în copilărie. În diagnosticul diferențial, trebuie diferențiate hipertiroidia indusă de medicamente (de exemplu datorită amiodaronei), adenomul autonom și un adenom hipofizar producător de TSH. Boala prezintă de obicei o evoluție cronică intermitentă cu sau fără orbitopatie endocrină.
Epidemiologie
Incidența bolii este de aproximativ 40 la 100.000 de locuitori pe an. Boala Graves afectează în special femeile. Au de cinci până la șase ori mai multe șanse de a avea boala decât bărbații. Boala poate apărea la orice vârstă. Vârful bolii este cuprins între 20 și 40 de ani.
cauzele
Cauzele care cauzează boala Graves nu sunt în prezent pe deplin înțelese.
S-ar putea arăta că boala are o dispoziție familială. De asemenea, sunt suspectate tulburări imune datorate factorilor externi, cum ar fi apariția stresului, infecțiilor și nicotinei.
Boala Graves este, de asemenea, asociată cu alte boli autoimune, cum ar fi diabetul zaharat de tip 1, vitiligo, boala celiacă, boala Addison sau chiar artrita reumatoidă.
Dacă pacienții cu boala Graves sunt expuși la o cantitate mare de iod, de exemplu în timpul unei examinări cu un mediu de contrast care conține iod, autoreglarea normală a glandei tiroide este absentă. Poate apărea absorbția neinhibată a iodului și a infecțiilor organelor, hormonii tiroidieni sunt secretați din ce în ce mai mult și pot rezulta toate gradele de severitate a hipertiroidismului.
Patogenie
Patogeneza bolii Graves se bazează pe un proces multifactorial complex.
Predispozițiile genetice etnice, cum ar fi antigenele tisulare HLA-B8, -DR3 și -DQ1 * 0501 la caucazieni, precum și mecanismele imunologice, factorii psihosociali și influențele de mediu joacă un rol în dezvoltarea bolii.
Se suspectează o legătură între prezența factorilor de stres infecțios și emoțional și apariția bolii Graves. Anticorpii umani direcționați împotriva receptorului TSH (TSH-R-AK) sunt decisivi patogenetic. Acești anticorpi formează un spectru eterogen de imunoglobuline policlonale care stimulează sau blochează receptorul TSH în diferite grade.
În boala Graves, sunt prezenți în principal anticorpi stimulatori. Acestea activează diverse căi de semnalizare intracelulară (în special formarea AMPc și IP3) și stimulează absorbția de iod, creșterea tiroidei și formarea și eliberarea hormonilor tiroidieni. În plus, există infiltrare limfocitară a țesutului afectat.
Factorii emoționali, nicotina și factorii de mediu (cum ar fi iodul) favorizează manifestarea bolii.
Simptome
Boala Graves se manifestă tiroidian în sensul de gușă difuză și hipertiroidism, precum și extratiroidian și cu orbitopatie endocrină, mixedem pretibial sau acropatie. De obicei, simptomele se manifestă acut și pronunțat. La bătrânețe pot apărea forme monosimptomatice cu aritmii cardiace.
Pacienții prezintă simptome precum scăderea în greutate cu apetit crescut, tendința de transpirație și intoleranță la căldură, palpitații. În plus, pot apărea neliniște interioară, nervozitate și insomnie. Pacienții pot suferi, de asemenea, de tremurături ale mâinilor, slăbiciune, oboseală, crampe musculare sau diaree.
Cea mai frecventă manifestare extratiroidiană a bolii este orbitopatia endocrină. Aceasta este asociată cu exoftalmie, pareza mușchilor oculari, arsuri ale ochilor, lacrimi crescute, fotofobie și edem al pleoapelor.
Diagnostic
General
Diagnosticul Modus Graves ar trebui să înceapă cu anamneza, care ar trebui să includă simptomele tipice ale bolii Graves și posibila expunere la iod.
Ar trebui să urmeze un examen fizic, teste de laborator și teste imagistice suplimentare. Aproximativ 50% din boală este asociată cu triada tipică Merseburg, formată din gușă, tahicardie și exoftalmie. Examenul clinic relevă în mod obișnuit pielea umedă, tahicardie în repaus, tremor, hiperreflexie simetrică și gușă difuză.
Diagnostic de laborator
În diagnosticul de laborator, dacă se suspectează hipertiroidism, se determină TSH seric, precum și fT4 și T3. În prezența bolii Graves, TSH este suprimată și hormonii tiroidieni T3 și/sau T4 sunt crescuți.
Orientările europene din 2018 confirmă că determinarea anticorpilor receptorilor TSH este decisivă pentru diagnostic. În acest scop, sunt utilizate în cea mai mare parte teste competitive din a doua și a treia generație. Sensibilitatea sau specificitatea majorității testelor este de aproximativ 98-99%. În plus, anticorpii împotriva peroxidazei tiroidiene (anticorpi TPO) și împotriva tiroglobulinei (în aproximativ 20% din cazuri) sunt adesea crescuți (în aproximativ 70% din cazuri).
Proceduri privind aparatele
Diagnosticul trebuie să includă și o examinare cu ultrasunete neinvazivă a glandei tiroide. În boala Graves, glanda tiroidă este de obicei mărită cu parenchim difuz, hipoecogen, neomogen cu hipervascularizare marcată.
O examinare folosind scintigrafie nu este de obicei necesară. Arată o absorbție globală crescută a trasorului cu o distribuție omogenă.
terapie
În prezent nu se cunoaște o terapie cauzală pentru boala Graves. Scopul terapiei este de a obține remisiunea permanentă și de a trata hipertiroidismul. Terapia este de obicei interdisciplinară.
Terapie medicală
Hipertiroidismul manifest al bolii Graves este tratat cu medicamente anti-tiroidiene.
Medicamente anti-tiroidiene
Ambele medicamente de tip tioamidă (tiamazol și carbimazol) și propiltiouracil sunt utilizate ca medicamente anti-tiroidiene. Conform ghidului, de preferință trebuie utilizat tiamazolul/carbimazolul. Acestea prezintă un profil de efect secundar puțin mai favorabil în comparație cu propiltiouracil. În special, acestea prezintă atât mai puține leziuni hepatice, cât și mai puține vasculite. Cel mai grav efect secundar al medicamentelor anti-tiroidiene, agranulocitoza, apare la fel de frecvent cu ambele substanțe (tiamazol/carbimazol și propiltiouracil). Trebuie remarcat faptul că apariția efectelor secundare este dependentă de doză.
prognoză
Prognosticul bolii Graves variază de la persoană la persoană. De cele mai multe ori, boala are o evoluție cronică, intermitentă. Pot apărea și recurențe. Rata remisiunii în cazul unei încercări de sevraj după cel puțin șase luni de terapie tirostatică inițială este de aproximativ 50-60%. Recurențele apar de obicei în primele șase luni (în aproximativ 23% din cazuri) sau în două treimi (aproximativ 70%) în primul an după terminarea tratamentului medicamentos.
Concentrațiile mai mari de anticorpi receptor TSH sunt asociate cu un risc mai mare de recurență.
În plus față de anticorpii receptorului TSH, vârsta, valoarea fT4 și dimensiunea tiroidei sunt incluse în sistemul punctelor „Great Score” (Graves Recurrent Event After Therapy) pentru calcularea probabilității de recurență.
sarcina
Sarcina trebuie descurajată pentru pacienții cu boală Graves. În cazul în care sarcina persistă, pacienții trebuie monitorizați îndeaproape. Hipertiroidismul netratat poate pune în pericol fătul. Pot apărea tulburări de creștere intrauterină, naștere prematură sau preeclampsie. Deoarece anticorpii TSH traversează placenta, fătul poate dezvolta, de asemenea, hipertiroidism, din care se recuperează de obicei după naștere.
Dar utilizarea medicamentelor anti-tiroidiene poate duce și la probleme. Pe de o parte, fătul poate dezvolta hipotiroidism și, pe de altă parte, riscul de malformații este crescut.
profilaxie
Deoarece etiologia bolii Graves nu este pe deplin cunoscută și este în mare parte genetică, nu există profilaxie pentru apariția acestui tablou clinic.
Cu toate acestea, pot fi evitați factorii de mediu care pot favoriza dezvoltarea bolii Graves. Acestea includ, de exemplu, fumatul sau aportul excesiv de iod.