Boala Perthes Necroza capului femural juvenil

necroza

definiție

Necroza osoasă aseptică a capului femural al copilului

Boala Perthes (după Georg Clemens Perthes, 1869-1927) descrie necroza osoasă aseptică idiopatică a capului femural al copilului (caput femoris). Sinonimele sunt Boala Legg-Calvé-Perthes și necroza capului femural juvenil. Boala Perthes a fost descrisă aproape simultan de G. C. Perthes în Germania, de J. Calvé în Franța și de A. T. Legg în SUA în 1910.

Epidemiologie

A doua boală cea mai frecventă a necrozei osoase aseptice

Pe lângă osteocondroza disecană, boala Perthes este a doua cea mai frecventă boală a necrozei osoase aseptice.

Imagine: „Acest tânăr băiat a prezentat dureri de genunchi și a avut TB de șold” de Tim Kubacki. Licență: CC BY 2.0

Incidenţă al bolii Perthes este 1: 10.000. Băieții sunt afectați semnificativ mai frecvent decât fetele, raportul dintre bolnavi este de 4: 1. Există un vârf clar al bolii între vârstele de 4 și 8 ani.

Boala Perthes poate apărea în ultimii ani de viață, dar aceasta este o excepție. De cele mai multe ori, boala Perthes apare unilateral, în aproximativ 10-20% din cazuri ambele articulații ale șoldului sunt afectate.

Etiologie și patogenie

Găsirea cauzei bolii Perthes

În ciuda cercetărilor ample de peste 100 de ani, cauza bolii nu a fost clarificată definitiv. Tulburarea circulatorie poate fi asociată cu creșterea scheletică întârziată și/sau microtraumatisme mecanice. Dacă și șoldul opus se îmbolnăvește, acest lucru are loc de obicei cu un decalaj de timp.

În primul rând, apare o tulburare circulatorie a epifizei capului femural. Partea epimetafizară a capului femural este deosebit de afectată. Tulburarea circulatorie duce la remodelare necrotică a nucleului osos.

Studiile științifice au arătat că mulți oameni care suferă de boala Perthes au avut A. circumflexa media a fost fie absent, fie distrus.

Imagine: „Capul și gâtul femurului” din Gray’s Anatomy. Licență: Domeniu public

Pot apărea tulburări de coagulare sau tulburări de vâscozitate, precum și modificări ale vaselor de sânge necroză osoasă epifizară a conduce. O schimbare constantă în defalcarea și structura epifizei este rezultatul mecanismelor de regenerare pe os.

Această fază de conversie durează 3-4 ani, epifiza capului femural este mai puțin rezistentă în acest timp. Există un risc ridicat de deformare a capului femural în timpul fazei de conversie.

Simptome și clinică

Simptomele bolii Perthes

Cei afectați adesea nu raportează dureri în faza incipientă, dar rudele se simt adesea unilaterale, Șchiopătarea dependentă de exercițiu pe. Simptomele sunt variabile și nespecifice, durerea clasică de șold (în manuale și examene) este mai degrabă un simptom rar. Mai des, însă, sunt afectați de copii Durere de genunchin indicat, care apare mai ales numai în timpul activității fizice. Cauza este de obicei o radiație de durere de la șold sau coapsă. În plus, a Restricția mișcării în articulația șoldului și, ca urmare a durerii, una generală Nedorirea de a fugi de copii urmăriți.

Diagnostic

Examen clinic pentru boala Perthes

  • mers șchiopătând
  • Mobilitatea articulațiilor șoldului pentru rotație internă și răpire este limitată
  • pronunţat Semn în patru
  • Diferența în lungimea piciorului datorată contracturii de aducție/colapsului epifizei
  • pozitiv Semnul Trendelenburg

Imagine: „semnul Trendelenburg” de H.-P.Haack. Licență: CC BY-SA 3.0

  • displazie scheletică tranzitorie
  • FARA istoric de traume

Radiologie pentru boala Perthes

Imagine: „Istoria naturală a„ bolii Perthes ”. von Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. Licență: CC BY 2.5

În imaginea de ansamblu radiologică și în imaginea Lauenstein (poziție culcată cu 45 de grade de răpire și flexie în articulația șoldului) 4 etape ale bolii Perthes se poate distinge.

1 Stadiul inițial Revărsat articular, expansiune în spațiul articular, lateralizare și reducerea dimensiunii capului femural (tulburare de vascularizație)
2 Etapa de condensare Compactarea capului femural, fractura subcondrală, extinderea spațiului articular, lateralizarea capului femural, sinterizat împreună cu nucleul epifizar
3 Etapa de fragmentare Fragmentarea și aplatizarea epifizei, chisturile metafizare, pseudochisturile
Al 4-lea Etapa de reparație Reossificarea epifizei, mărirea și deformarea capului femural (în formă de ciupercă), scurtarea, lărgirea gâtului femural, poziția trohanteriană ridicată

Imagistică prin rezonanță magnetică

Modificările timpurii nu pot fi detectate folosind raze X convenționale. Dacă imaginea cu raze X este încă normală și se suspectează boala Perthes im Stadiu timpuriu iar RMN trebuie utilizat pentru diagnostice diferențiale dificile.

Cu toate acestea, importanța imagisticii prin rezonanță magnetică pentru evaluarea prognosticului nu a fost dovedită. Prin urmare, această metodă de examinare nu a fost încă utilizată ca instrument de diagnostic standard. (Ärzteblatt 2009)

Sonografie

  • Revărsat articular
  • Turtirea epifizei
  • Reprezentarea contururilor epifizare ca limitată neregulat
  • Se poate observa fragmentarea

clasificare

Au fost dezvoltate trei scheme de clasificare pentru boala Perthes, pe baza criteriilor radiologice: Clasificare în conformitate cu Catteral, Salter și Thompson si dupa hering.

Clasificarea bolii Perthes în funcție de Catteral

Clasificarea conform Catteral (1971) se concentrează pe amploarea afectării capului femural (ventral-dorsal) și împarte imaginile cu raze X axiale în patru cadrane. Următoarele sunt considerate semne nefavorabile:

  • Lateralizarea articulației șoldului
  • calcificarea laterală a epifizei
  • implicarea metafizară
  • reglarea orizontală a plăcii epifizare
  • rarefierea triunghiulară a metafizei laterale (Semnul Gage)

Grad caracteristică Afectat în%
I. cadran anterolateral afectat 0 - 25%
II până la jumătate din capul femural este afectat 25 - 50%
III doar o parte dorsală este încă intactă 50-75%
IV întregul cap femural afectat 75-100%

Clasificarea bolii Perthes în funcție de Salter și Thompson

Clasificarea conform Salter și Thompson (1984) se concentrează în primul rând pe fractura vizibilă subcondrală pe radiografia axială. Extinderea este considerată o indicație ulterioară a extinderii expansiunii. Pentru tipul A, 50%.

Clasificarea bolii Perthes în funcție de Herring

La clasificarea conform hering (1992) accentul se pune pe evaluarea treimii laterale a epifizei capului femural. Trei grupuri sunt diferențiate în ceea ce privește integritatea și înălțimea pilonului lateral („pilonul lateral”). Datorită relevanței sale prognostice, clasificarea Herring este clinic cea mai importantă în boala Perthes.

Hering tip A stâlp lateral nu este afectat
Hering tip B > 50% din stâlpul lateral intact
Hering tip C terapie

Tratamentul vizează în primul rând limitarea deformării progresive în timpul fazei de reparare. Prin asta Terapia de izolare Scopul este de a preveni epifiza să devină mai puțin rezistentă și capul femural să nu alunece din acetabul. Începerea terapiei este dependentă de vârsta copilului afectat.

Pentru a menține cât mai mult posibil gama de mișcări, trebuie folosită fizioterapie. Dacă există și mușchi adductori contractați, terapia cu Toxina botulinică În legătură cu fizioterapia intensivă, capacitatea de răspândire poate fi îmbunătățită (și astfel și de izolare).

Terapia bolii Perthes la copii cu vârsta de 6 ani

  • controale regulate (la fiecare 3 luni)
  • Atele
  • Chirurgie la Catterall III, Salter-Thompson B, Herring B-C, dacă există riscul ca capul femural să alunece din priză sau alte semne radiologice de risc. Posibile tehnici chirurgicale sunt:
    • osteotomia varului intertrochanterian
    • Osteotomia pelviană după Salter: conversia acoperișului panului
    • Triple osteotomie (> 8 ani) conform Tönnis: osteotomia osului ileon, os ischii și os pubis
    • postoperator: gambă pelvină, controale radiologice regulate

Imagine: „Radiografie pelviană generală după osteotomie pelviană triplă conform stângii lui Tönnis. de OrthoPat. Licență: CC BY-SA 3.0

Diagnostice diferențiale

Imagini clinice similare cu boala Perthes

Tabelul următor oferă o prezentare generală a celor mai importante diagnostice diferențiale ale bolii Perthes.

Coxita fugax acută, autolimitată (3-10 zile), adesea la băieți> 4 ani, sinovită și revărsat articular, fără modificări osoase
coxită bacteriană durere pronunțată, puncția articulației șoldului indicată
osteonecroza juvenilă necroză vasculară dacă se cunoaște boala de bază (de exemplu, anemie falciformă, talasemie, coagulopatie)
artrită septică stare de rău acută, șolduri flectate, răpite și rotite extern, semne de inflamație, revărsat articular major, sinovită, edem al măduvei osoase
artrita reumatoidă juvenilă Febră, ANA pozitivă, erupție cutanată, atrofie a mușchilor coapsei, sinovită, semne ischemice pe capul femural în boala de lungă durată
Epifiseolizacapitis femoris Dislocarea epifizei capului femural caudal și posteromedial, edem al măduvei osoase metadiafizare, mărirea și distorsiunea plăcii de creștere
Hipotiroidism Determinați nivelurile tiroidei!
Disfuncție hipofizară întârzierea proporțională a creșterii, rămânând în urma zonelor de creștere

Prognostic și curs

Vârsta copilului când se pune diagnosticul este decisivă pentru curs - Cu cât ești mai tânăr, cu atât prognosticul este mai bun. Studiile pe termen lung au arătat studii grave dacă tratamentul este conservator Coxartroze în 15-20% din cazuri.

Factorii de risc clinic pentru un curs prognostic nefavorabil sunt:

  • Obezitatea
  • restricție severă a mișcării
  • sex feminin

Studiile retrospective asupra rezultatelor tardive au arătat că peste 80% din șolduri au prezentat rezultate bune până în deceniul 4 de viață.

Cu toate acestea, într-un studiu retrospectiv realizat de Mc Andrew și colab. cu un interval mediu de urmărire de 50 de ani, jumătate dintre pacienți au o articulație artificială a șoldului. (Ärzteblatt 2009)

Întrebări de examen populare despre boala Perthes

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. Un băiat de 7 ani vine la cabinetul tău însoțit de mama sa. Pe baza simptomelor clinice, suspectați boala Perthes la pacientul mic. Care dintre simptome nu este cel mai probabil tipic pentru necroza capului femural juvenil?

  1. mers șchiopătând
  2. Mobilitatea articulațiilor șoldului pentru rotație externă și aducție este limitată
  3. pronunțat patru semn
  4. Diferența de lungime a piciorului
  5. semn pozitiv Trendelenburg

2. După ce clasificare este clasificată boala Perthes? Clasificare conform ...

  1. Hunt și Hess
  2. Neer
  3. hering
  4. Codman
  5. Bosniacă

3. Boala Perthes poate fi împărțită în patru etape. Care dintre etapele menționate nu reprezintă o etapă a lui M. Perthes?

  1. Etapa de condensare
  2. Etapa de reparație
  3. Stadiul inițial
  4. Etapa de fragmentare
  5. Etapa secundară

Sfaturi despre curs: Se potrivesc pe subiectul bolii Perthes

Doriți să vă formați în toate domeniile ortopediei? Aflați oricând și oriunde cu cursurile online de la Lecturio cu prelegerea despre oase și articulații sau încercați cursul nostru complet pentru examenul de ciocan pentru o pregătire optimă pentru examenul de ciocan.

Surse și orientări privind boala Perthes

Renz-Polster, S. Krautzig (Ed.) (2013): manual de bază medicină internă. Editura Elsevier.

Braun, A. Dormann (2010): Ghiduri clinice pentru medicina internă. Editura Elsevier.

Soluții la întrebări: 1B, 2C, 3E

Așa obțineți note mai bune la școala de medicină!