Boala Wegener (granulomatoza Wegener)
Granulomatoza lui Wegener începe de obicei cu plângeri ORL. Boala autoimună poate avea consecințe foarte grave și ar trebui diagnosticată și tratată cât mai curând posibil de către un medic specialist. Cu o terapie modernă și consecventă, boala se îmbunătățește la majoritatea pacienților.
Boala Wegener sau granulomatoza Wegener este o boală vasculară reumatică inflamatorie care afectează vasele de sânge mici și mijlocii.
Granulomatoza este atunci când nodulii se formează în țesut ca urmare a procesului bolii, numite și granuloame. Granulomatoza Wegener afectează bărbații și femeile la fel de des și începe de obicei la vârsta mijlocie.
Boala autoimună poate avea simptome foarte diferite și, prin urmare, nu este întotdeauna recunoscută imediat.
Cauze: Celulele imune provoacă formarea nodulilor
Cauzele bolii din boala Wegener nu sunt încă pe deplin înțelese. Pe lângă reglarea perturbată a celulelor T, celulele B autoreactive - care produc anumiți anticorpi, așa-numiții c-ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) - și alte celule imune joacă un rol central.
Aceste „arme” ale sistemului imunitar promovează formarea granuloamelor legate de inflamație pe pereții vaselor de sânge. Aceste modificări nodulare pot, de exemplu, să restrângă sau chiar să blocheze vasele de sânge.
În caz de blocaj vascular sau infarct, țesutul furnizat de vas nu mai este alimentat cu sânge suficient și acesta moare. Acest lucru are consecințe grave în unele cazuri.
Simptomele bolii Wegener
În funcție de vasele afectate, simptomele bolii sunt foarte diferite. Granulomatoza Wegener cauzează adesea modificări inflamatorii în primul rând la nivelul căilor respiratorii superioare la începutul (faza inițială).
Semnele tipice includ ulcere în zona mucoasei bucale, inflamația nazofaringelui cu descărcare nazală purulentă sau sângeroasă și infecții ale sinusurilor și ale urechii medii. Acestea pot persista de la luni la ani, uneori sunt dificil de tratat și adesea nu sunt recunoscute ca un semn al granulomatozei lui Wegener. La aproximativ jumătate dintre cei afectați, ochii sunt, de asemenea, afectați, de exemplu sub formă de conjunctivită cu roșeață pe una sau ambele părți.
Diagnosticul se face adesea doar într-un stadiu ulterior al bolii
Pe măsură ce boala progresează, se răspândește pe întregul corp (faza de generalizare) și este adesea abia apoi diagnosticată ca atare.
În plus față de un sentiment general considerabil de boală cu febră și scădere în greutate, există secreții purulente severe din mucoasele căilor respiratorii, dintre care unele sunt amestecate cu sânge.
Boala renală este, de asemenea, nefavorabilă pentru evoluția ulterioară a bolii, deoarece apare frecvent și poate duce la restricții funcționale și chiar la eșec complet. Plămânii, pielea și sistemul nervos pot fi, de asemenea, afectate. Acest lucru poate duce la moarte dacă nu lipsește terapia.
Se produc plângeri articulare concomitente și dureri musculare, dar de obicei nu sunt centrul bolii.
Testele de laborator oferă dovezi ale bolii Wegener
Simptomele pacientului joacă un rol important în diagnostic. În plus, detectarea anticorpilor tipici (c-ANCA) reprezintă un pas major înainte, aceștia sunt foarte caracteristici bolii și apar la mai mult de 95% dintre pacienți în faza de generalizare. Deoarece anticorpii sunt absenți la mulți pacienți în prima fază a bolii, un rezultat negativ în acest moment nu exclude în mod fiabil boala.
Valorile inflamatorii din sânge, cum ar fi o rată crescută de sedimentare și valori crescute ale așa-numitei proteine C reactive (CRP), oferă informații nespecifice despre reacțiile inflamatorii.
Cu ajutorul prelevării de probe (biopsie) în zonele afectate, cum ar fi membranele mucoase ale căilor respiratorii superioare și din rinichi, modificările tipice ale țesuturilor pot fi, de asemenea, detectate la microscop. În plus, procedurile de imagistică, cum ar fi razele X, pot face vizibile modificări ale plămânilor.
Tratamentul bolii Wegener prin faza inițială și de întreținere
Tratamentul granulomatozei Wegener a fost îmbunătățit semnificativ în ultimii ani printr-o combinație de glucocorticoizi și citostatice. Dacă este posibil, ar trebui să fie făcut de un specialist și este împărțit într-o fază inițială și o fază de întreținere.
În faza inițială, accentul se pune de obicei pe suprimarea sistemului imunitar cu doze mari de glucocorticoizi și ciclofosfamidă. Se pot utiliza și perfuzii cu imunoglobuline. Acesta este adesea cel mai bun mod de a controla simptomele. Dacă există o îmbunătățire, glucocorticoizii sunt mai întâi reduși treptat.
După șase până la douăsprezece luni de terapie, faza de întreținere implică în principal o reducere a dozei de ciclofosfamidă, care trebuie adaptată la tabloul clinic individual. Dozele mari necesare la început pot fi asociate cu probleme grave, cum ar fi inflamația mucoasei vezicii urinare (cistita) sau - mai ales cu utilizarea pe termen lung - un risc crescut de cancer al vezicii urinare. În plus față de scăderea dozei totale, trecerea la medicamente imunosupresoare care sunt mai bine tolerate pe termen lung este, de asemenea, o opțiune terapeutică.
În cazurile mai puțin severe, aceste imunosupresoare sunt acum utilizate în locul ciclofosfamidei în terapia inițială. În disfuncția renală în stadiu final, un transplant de rinichi poate îmbunătăți și mai mult prognosticul pacientului. Opțiuni de tratament suplimentare sunt în prezent testate.