Boli ale pancreasului - Spitalul Bad Soden
Tumori neuroendocrine speciale ale pancreasului
Există unele celule extrem de specializate în pancreas, care sunt rezumate sub termenul de celule neuroendocrine. Acestea se caracterizează în special prin faptul că arată similar cu celulele nervoase și eliberează substanțe (hormoni) în fluxul sanguin care controlează procesul digestiv. Pancreasul (pancreasul) este pătruns de aceste celule. Tumorile neuroendocrine (NET) reprezintă aproximativ 5% din toate tumorile pancreasului diagnosticate.
Insulinom
Cea mai cunoscută și mai frecventă tumoare neuroendocrină a pancreasului este insulinomul, care este benign în peste 90% din cazuri. Aproximativ o treime din toate tumorile hormonale active din pancreas sunt insulinoame. Tipic pentru insulinom este producția necontrolată de hormon insulină, care menține nivelul zahărului din sânge în sânge în limite înguste. Această producție nu mai este supusă mecanismului de feedback existent, care altfel garantează reglarea fină a nivelului de glucoză din sânge. Consecințele eliberării excesului de insulină sunt:
• nivel scăzut de zahăr din sânge
• Hipoglicemie persistentă
• Transpirație, neliniște, oboseală
• Pofte
• Tulburări vizuale
• Limitări ale conștiinței
• obezitate (obezitate).
Până la 99% din insulinoame sunt localizate în pancreas, cu capul, corpul și coada pancreasului afectate în mod egal. Dacă sunt prezente mai multe insulinoame, ar trebui exclusă neoplazia endocrină tip 1 (MEN I). Pacientul poate fi vindecat numai prin îndepărtarea chirurgicală a insulinomului. Adesea această operație poate fi efectuată laparoscopic. Nu este necesară o terapie suplimentară după îndepărtarea insulinomului.
Gastrinom
Gastrinomul (de asemenea sindromul Zollinger-Ellison) este a doua cea mai frecventă tumoare neuroendocrină a pancreasului. Tumora este malignă în 60-90% și doar aproximativ 20-40% este localizată în pancreas. Alte locuri de manifestare sunt duodenul în 40-70% și alte organe în aproximativ 10% din cazuri. Gastrinomul se caracterizează prin producerea hormonului gastrin, care la rândul său are un efect pozitiv asupra producției de acid gastric. Rezultatul este supraacidificarea stomacului cu formare severă de ulcer (ulcer gastric) și diaree apoasă. La aproximativ 20% dintre pacienți, aceste ulcere duc la sângerări gastrice sau perforație gastrică. În aproximativ 60% din cazuri, metastazele sunt deja prezente în momentul diagnosticului. Sindromul MEN I este prezent la aproximativ 25% dintre pacienții cu gastrinom. Acești pacienți au, de obicei, hiperparatiroidism (glandele paratiroide hiperactive), care este adesea o componentă a acestei boli.
Diagnostic
Diagnosticul modern include tomografie computerizată, endoscopie și endosonografie, precum și angiografie specială (angiografie selectivă cu injecție de secretină arterială). Cu toate acestea, tumora nu poate fi localizată în mod clar în până la 30% din cazuri. Acest lucru se poate face numai în timpul operației folosind o tehnică de pregătire minuțioasă, ultrasunete intraoperatorii și, în special, scanare manuală de către chirurgul experimentat.
terapie
Terapia la alegere este îndepărtarea chirurgicală a tumorii producătoare de gastrină, care poate apărea de mai multe ori în până la 50% din cazuri. Operațiile posibile sunt
• Îndepărtarea părții stângi a pancreasului în timp ce se păstrează splina
• Exfolierea tumorilor din capul pancreasului
• Îndepărtarea gastrinoamelor în peretele duodenului cu îndepărtarea ulterioară a ganglionilor limfatici
• Operația de conservare a pilor a lui Whipple
Dacă tumora este inoperabilă din cauza numeroaselor metastaze hepatice care nu pot fi îndepărtate chirurgical, chimioterapia este un tratament alternativ.Inhibitorii pompei de protoni pot reduce secreția acidă în stomac.
Tumori rare
Există alte tumori funcționale active ale pancreasului, dar acestea sunt extrem de rare. Prezentarea clinică aici este modelată de hormonul produs de fiecare dintre aceste tumori:
• Glucagonoma (glucagon - erupție cutanată severă și nivel ridicat de zahăr din sânge)
• VIPom (peptidă intestinală vasoactivă - diaree severă)
• Somatostatinom (diabet zaharat de somatostatină, scaune grase, diaree, calculi biliari)
Dacă tumorile neuroendocrine ale pancreasului nu produc hormoni, acestea sunt adesea diagnosticate relativ târziu din cauza lipsei simptomelor clinice. Apariția lor multiplă în legătură cu o boală MEN-I este tipică. Creșterea tumorii se manifestă apoi prin simptome de represiune (dureri abdominale, scădere în greutate, tumoare palpabilă). Din nou, chirurgia este terapia la alegere. Deși diagnosticul este pus foarte târziu și, prin urmare, tumora este deja relativ mare, operația poate atinge în continuare rate de supraviețuire la 5 ani de până la 50% din cauza creșterii lente.
Printr-o strânsă cooperare între endocrinologi, chirurgi și oncologi, pacienții cu NET pot beneficia de diagnostic, terapie și îngrijire de urmărire.
Deoarece rețelele pancreatice sunt foarte rare, acești pacienți trebuie tratați numai în clinici cu experiență adecvată. Vă putem oferi acest lucru la centrul pancreasului Main-Taunus-Kliniken.
Puteți ajunge la tabloul nostru la
06196/656