Boli autoimune sistemice - Clinica Bad Bramstedt
Colagenozele sunt boli inflamatorii cronice ale țesutului conjunctiv. Toleranța naturală a sistemului imunitar față de structurile proprii ale corpului este suspendată. Diferite organe sunt grav afectate de colagenoză. Simptomele sunt foarte diferite. Există diferite tipuri de colagenoză pe care le tratăm în clinica noastră.
Sindromul Sjogren
Sindromul Sjogren este cea mai frecventă boală de colagen. Simptomele sunt uscăciunea gurii și a ochilor, umflarea glandei salivare. În sindromul Sjogren, incidența limfoamelor non-Hodgkin (limfoame cu celule B) este crescută. Sindromul Sjogren este de obicei asociat cu prezența autoanticorpilor. Pe lângă obiectivarea gurii și ochilor uscați, este important pentru diagnostic să se demonstreze sialadenită (inflamația glandelor salivare) în imagistică (de exemplu în sonografie, RMN sau scintigrafie) sau cu măsurători funcționale. Dovezile histologice sunt obținute de la o glandă salivară a buzei inferioare și cuantificate cu așa-numitul scor de focalizare.
Criterii de clasificare Sindromul Sjogren:
Lupus eritematos sistemic (LES)
LES este caracterizat prin implicarea multi-organe. Terapia LES depinde de severitatea manifestărilor organice prezente. Există diferite grade de boală, de la manifestarea ușoară la severă a organelor.
Criteriile de clasificare sunt următoarele:
Terapia LES depinde de severitatea manifestărilor organice prezente. Hidroxiclorochina poate fi utilizată pentru manifestări mai ușoare sau ca medicament suplimentar la toți pacienții, azatioprină pentru manifestări mai severe și micofenolat pentru afectarea renală. Cele mai severe manifestări precum vasculita SNC sau afectarea renală severă pot fi tratate cu ciclofosfamidă conform schemei EURO-Lupus (intravenos). În cazurile mai ușoare care sunt refractare la terapie (de exemplu, modificări ale pielii și artrită), belimumab, un anticorp monoclonal împotriva BAFF, poate fi utilizat.
Scleroza sistemică
Scleroza sistemică a fost cunoscută și sub numele de sclerodermie. Numele provine de la implicarea pielii (fibroza pielii). Implicarea organelor, cum ar fi fibroza pulmonară, hipertensiunea arterială pulmonară (creșterea tensiunii arteriale), miocardita (boala mușchiului cardiac) sau afectarea rinichilor (criza renală) afectează supraviețuirea generală. Implicarea tractului digestiv nu este, de asemenea, neobișnuită.
Simptomele sclerozei sistemice:
- „Fenomen tricolor”: degetele și/sau degetele de la picioare devin albastru-alb-roșu
- Ulcerații ale vârfurilor degetelor (ulcere) sau calcificări (depuneri de săruri de calciu în țesut)
- Fibroza cutanată provoacă simptome precum nasul ascuțit, așa-numita „gură pungă de tutun”, o obstrucție a deschiderii gurii, scleroza frenulului și rigidizarea articulațiilor.
c Au fost stabilite și criterii pentru diagnosticul precoce al sclerozei sistemice:
(VEDOSS, diagnostic foarte precoce al sclerozei sistemice)
Boala mixtă a colagenului (boala ascuțită)
În colagenoză mixtă, există un tablou clinic mixt al colagenozelor lupus eritematos sistemic (LES) și scleroză sistemică (SSc). Se alege o metodă adecvată de tratament în funcție de simptomele care apar.
Dermatomiozita, polimiozita
Următoarele criterii de diagnostic se aplică miopatiilor inflamatorii.
Sindroame de suprapunere („Suprapunere”)
Sindroamele suprapuse apar atunci când vi se diagnostichează simptome de două sau mai multe boli sistemice reumatice inflamatorii.
Anticorpii U1RNP specifici pentru boala mixtă a țesutului conjunctiv sunt absenți. Cel mai frecvent este suprapunerea dintre artrita reumatoidă și LES și cea dintre sindromul Sjogren și artrita reumatoidă sau alte colagenoze.
a lua legatura
Clinica de reumatologie și imunologie
KLINIKUM BAD BRAMSTEDT GmbH
24576 Bad Bramstedt, Germania
birou
Doamna Tina Lange
Fax: +49 4192/90 - 23 89
Ore de birou
Consultare cu programare
medici
Prof. Dr. med. Ina Kötter
Director al Clinicii de Reumatologie și Imunologie
Secția Reumatologie și Boli ale Sistemului Inflamator din UKE
Director medical al clinicii de reabilitare reumatologică
Specialist în medicină internă/reumatologie și hematologie/oncologie
Damir Boro
Consultant senior la Clinica de reumatologie și imunologie
Secția Reumatologie și Boli ale Sistemului Inflamator din UKE