Boli nervoase; prion

Boli nervoase prionice la rumegătoarele mici

boli

Etiologie

Scrapie este o encefalopatie spongiformă transmisibilă. Se datorează unui agent transmisibil neconvențional sau „prion” din care au fost identificate aproximativ douăzeci de tulpini. Boala este cauzată de acumularea în creier a unei proteine ​​anormale, PrP. Oile și caprele pot fi, de asemenea, infectate cu agentul encefalopatiei spongiforme bovine cu o clinică nedistinguibilă de scrapie.

Epidemiologie

Simptome

  • incubație lungă: 2 până la 5 ani în medie, uneori mai scurtă dacă doza de infectare este mare sau subiectul are un genotip sensibil
  • dezvoltare lentă și afebrilă
  • schimbarea comportamentului: pierderea instinctului turmei, excitabilitate, îngrijorare, hipersensibilitate la stimuli
  • Tulburări musculo-scheletice: ataxie, anomalii posturale, săritură a mersului picioarelor din față, mioclon
  • tulburări neurovegetative: ptialism, incontinență urinară
  • prurit adesea simetric, mai marcat în zona dorso-lombară
  • mișcări neobișnuite ale nărilor și urechilor, flehmen, lins excesiv
  • scădere în greutate în ciuda apetitului conservat
  • paralizie ascendentă începând cu pareza posterioară
  • moartea are loc în decurs de 1 până la 3 luni, după progresia treptată fără remisie

Leziuni

  • singurele macroscopice vizibile sunt leziunile de zgâriere
  • leziunile microscopice stau în substanța cenușie a centrelor nervoase superioare, inclusiv: cerebelul, protuberanța inelară, coarnele ventrale ale măduvei spinării și ale bulbului
  • leziuni simetrice și neinflamatorii: spongioză, glioză astrocitară, depopulare neuronală, uneori depozite amiloide