Bolile cardiovasculare ale sindromului Marfan.Oportunități de tratament chirurgical
Heinemann, Markus; Borst, Georg
Disecția aortică
Disecția aortică este formarea unui gol în mediul arterei principale, care afectează secțiuni limitate ale peretelui vasului sau duce la formarea unui al doilea lumen pe distanțe mari. Locul în care comunică cele două lumeni se numește intrare, conexiunile distale de cele mai proximale se numesc reintrări. „Clasificarea Stanford” a disecțiilor este împărțită într-o disecție de tip A și tip B (6). Cu tipul A există un lumen dublu în zona aortei ascendente, care este limitată acolo, dar poate fi extinsă și la întreaga aortă. Disecția de tip B începe distal de artera subclaviană stângă; Ascendenii nu sunt afectați. Acest tip este mai puțin frecvent în sindromul Marfan. În primele două săptămâni de la debutul bolii, se vorbește despre o disecție acută, apoi despre o disecție cronică.
Disecție acută aortică tip B
Disecția acută aortică de tip B este în primul rând domeniul terapiei antihipertensive conservatoare. Scopul său este de a-l aduce într-o etapă cronică cu condiții fixe de perete aortic. Operațiile de urgență sunt indicate în caz de ruptură (iminentă), simptome de malperfuzie ale ramurilor aortice sau dilatare progresivă în timpul terapiei medicamentoase. Aorta descendentă este înlocuită cu o proteză vasculară prin toracotomie stângă (Figura 6). Pentru a reduce riscul de paraplegie ca urmare a întreruperii alimentării cu sânge a coloanei vertebrale în timpul prinderii aortice, această procedură se efectuează cu bypass cardiac stâng parțial (atriul stâng - arteria femorală retrogradă).
Disecția cronică aortică
Principiile terapiei chirurgicale pentru disecția cronică aortică corespund cu cele ale acutului. În cele mai multe cazuri, totuși, o disecție de lungă durată, în special la pacienții cu Marfan, a generalizat ectazia aortei încă disecate, astfel încât este necesară înlocuirea pas cu pas a mai multor secțiuni aortice până la o înlocuire totală aortică (valva aortică la artera iliacă). O procedură care a devenit stabilită pentru a facilita operațiunile de urmărire este așa-numita „tehnică a trunchiului de elefant”. În cazul anastomozei distale a unui înlocuitor aortic, o proteză protezică este lăsată în aorta distală nativă, mărită. Următoarea proteză poate fi apoi conectată la aceasta fără o pregătire extinsă și riscantă a vechii anastomoze în amonte. Această metodă este utilizată pentru înlocuirea arcului aortic (cu proeminență în aorta descendentă) și pentru înlocuirea descendentă (proeminență în aorta toracoabdominală) (14, 15).
Prolaps de valva mitrala
Degenerarea mixoidă a corpului fibros al valvei mitrale poate duce la un prolaps cu insuficiență a valvei. Rezultatul este stresul hemodinamic asupra inimii și aritmiile. Datorită morfologiei modificate a structurii valvei, înlocuirea valvei mitrale cu o proteză mecanică a valvei a fost considerată terapia de elecție pentru o lungă perioadă de timp (5). Cu toate acestea, tehnicile mai noi de reconstrucție a valvei mitrale, cu volan combinat inel și sailoplastie, sunt, de asemenea, promițătoare la pacienții cu Marfan (11). Dacă este necesar, o procedură a valvei mitrale se efectuează de obicei împreună cu o înlocuire electivă aortică. Regurgitația valvei mitrale care necesită terapie poate apărea deja în copilărie (9, 10, 19).
Manifestări în inima dreaptă
O expansiune a arterei pulmonare poate fi observată și în sindromul Marfan. Disecțiile sau rupturile nu apar din cauza presiunii scăzute în circulația mică. Tratamentul chirurgical al acestei dilatații sau insuficienței valvelor pulmonare nu este de obicei necesar (4, 23). Același mecanism ca și în cazul valvei mitrale poate duce, de asemenea, la insuficiența valvei tricuspidiene. Rareori se indică o reconstrucție chirurgicală, în general asociată cu o intervenție a valvei mitrale.
Terapia conservatoare
Rata creșterii presiunii în ventriculul stâng și, astfel, sarcina maximă de presiune pe aortă, în special în zona ascendentă, este redusă de beta-blocante, de exemplu atenololul. S-a dovedit că acest lucru poate întârzia progresia dilatației aortice (1, 21, 25). Începerea timpurie a unei astfel de terapii și implementarea consecventă a acesteia sunt esențiale. Profilaxia cu blocare beta cardioselectivă trebuie efectuată și cu o aortă normală de calibru, cu condiția să nu existe contraindicații precum astmul sau blocajul AV. Câțiva sportivi competitivi cu sindrom Marfan au suferit complicații dramatice aortice care au dus la moarte în timp ce jucau volei și baschet. Pacienții cu sindrom Marfan nu ar trebui, prin urmare, să se angajeze în sport de înaltă performanță cu sarcini maxime de presiune. Sporturile de anduranță, pe de altă parte, sunt permise și de dorit.
Cum este citat acest articol:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-1182-1189
[Numărul 18]
Numerele dintre paranteze se referă la bibliografia din tipăritul special, care trebuie solicitată autorului.
Adresa autorilor:
Dr. med. Markus Heinemann,
Medic superior,
Departamentul de Chirurgie Toracică, Cardiacă și Vasculară
Clinica chirurgicală a Universității din Tьbingen
Hoppe-Seyler-Strasse 3
72076 Tьbingen