Cancere - Neoplasmele neuroendocrine Portalul de sănătate

Practic, există două grupuri largi de neoplasme neuroendocrine (NEN). NEN-urile active funcțional eliberează din ce în ce mai mulți hormoni - simptomele depind de hormonii implicați. NEN-urile funcționale inactiv nu eliberează hormoni și, prin urmare, trec neobservate mai mult timp.

cancere

Neoplasmele neuroendocrine - ce este?

Neoplasmele neuroendocrine se dezvoltă din celule stem cu o anumită structură embrionară (mezoderm) și pot fi colorate cu markeri speciali (cromogranină A și sinaptofizină). Pot fi atât benigne, cât și maligne și pot apărea în diferite părți ale corpului, în special:

  • stomac,
  • Intestinele,
  • pancreas,
  • plămân,
  • Timus,
  • cufăr,
  • rinichi,
  • prostată,
  • ficat.

Neoplasmele neuroendocrine din stomac, intestine și pancreas sunt, de asemenea, grupate împreună ca NEN gastroenteropancreatic (GEP-NEN). În Austria, aproximativ 2,5/100 000 de bărbați și 2,4/100 000 de femei se îmbolnăvesc în fiecare an, ceea ce corespunde 290 de pacienți noi pe an.

Clasificare

Neoplasmele neuroendocrine sunt împărțite în „tumori neuroendocrine” (NET) și „carcinoame neuroendocrine” (NEC) pe de o parte și în trei clase pe de altă parte: NET G1, NET G2, NET G3 și NEC G3, rata de diviziune celulară crescând de la G1 la G3. Această clasificare („clasificare”) se bazează pe comportamentul de creștere (proliferare) și pe biologia (gradul de diferențiere, activitatea diviziunii celulare) a tumorilor (OMS 2017):

În plus, NEN-urile care provin din zona gastrointestinală sau din pancreas pot fi, de asemenea, evaluate utilizând clasificarea TNM (stadializare). Aceasta se bazează pe metode imagistice (ultrasunete, CT, MRT, PET, endoscopie și ultrasunete endoscopică) sau pe constatările operatorii și descrie amploarea tumorii primare și prezența ganglionilor limfatici și a metastazelor la distanță (mai ales în ficat). Gradarea și stadializarea sunt de o relevanță considerabilă pentru alegerea terapiei și prognosticul.

Proprietăți speciale ale neoplasmelor neuroendocrine

Tumorile primare cu dimensiuni mai mici de doi centimetri adesea nu au fost încă metastazate. Cu tumori primare mai mari, boala este mai probabil să fi progresat în continuare. Doar anumite forme din duoden sau intestinul subțire pot fi asociate cu metastaze ale ganglionilor limfatici sau ale ficatului chiar și cu o dimensiune de câțiva milimetri.

NEN-urile pot fi funcționale inactive sau active, adică Eliberați hormoni. Ce hormoni sunt implicați depinde de țesutul din care provine tumora.

NETele cresc de obicei încet și au un prognostic mai bun decât carcinoamele cu creștere rapidă (glandulare). Creșterea lentă explică de ce multe NET nu răspund sau răspund insuficient la chimioterapie.

Ce simptome pot apărea în cazul neoplasmelor neuroendocrine?

Spre deosebire de majoritatea neoplasmelor, simptomele pot apărea nu numai din deplasarea țesutului sănătos, ci și din supraproducția lor de hormoni. NEN-urile funcționale cauzează în general simptome mai devreme decât NEN-urile funcționale.

NEN activ funcțional: Simptomele sunt rezultatul eliberării necontrolate a hormonilor care se formează în tumora primară sau în metastazele acesteia. Plângerile posibile sunt diferite în mod corespunzător, așa cum ilustrează două exemple:

  • Asa numitul Insulinom, a NEN din pancreas, simptomele hipoglicemiei apar ca urmare a producției crescute de insulină, care se ameliorează după aportul de glucoză.
  • În așa-numitul Gastrinom hormonul gastrină este crescut, ceea ce stimulează producția de acid gastric. Ulcerul gastro-intestinal și diareea apoasă pot apărea ca urmare a creșterii secreției acide.

NEN inactiv funcțional poate produce, de asemenea, hormoni, dar nu îi eliberează, sau hormonii eliberați sau proteinele nu provoacă niciun simptom. Prin urmare, acestea sunt adesea găsite întâmplător, de exemplu în contextul testelor care sunt efectuate pentru alte reclamații sau în timpul unui examen medical preventiv. Cu toate acestea, ele pot provoca simptome pe măsură ce cresc și, datorită dimensiunii lor, pot afecta structurile înconjurătoare. De exemplu, pot constrânge intestinul subțire și pot provoca disconfort abdominal sau o obstrucție a intestinului.

Cum se pune diagnosticul?

Dacă există o suspiciune corespunzătoare, se determină în ce tumoare primară este și în ce stadiu se află. Pentru tumorile active funcțional, se efectuează anumite examinări în special în funcție de simptome:

În cazul tumorilor inactive funcțional, diagnosticul se face adesea întâmplător în timpul altor examinări sau numai atunci când tumora cauzează probleme din cauza dimensiunii sale.

Cum se tratează neoplazia neuroendocrină?

Spectrul măsurilor terapeutice este larg. Pacienții trebuie tratați, de preferință, în centre specializate care au experiență în tratarea acestor boli tumorale rare.

interventie chirurgicala

Îndepărtarea chirurgicală a NEN este singura procedură care poate fi utilizată pentru vindecarea celor afectați. În unele cazuri, intervențiile chirurgicale pot fi, de asemenea, necesare pentru a reduce simptomele sau pentru a evita complicațiile.

Mărimea și localizarea tumorii primare, precum și orice metastaze care pot fi prezente sunt criterii importante de luare a deciziilor pentru tipul de intervenție.

Așa-numitele măsuri locale ablative includ diverse proceduri, cum ar fi:

Medicament

Sunt utilizate în special diferite abordări de terapie medicamentoasă:

  • Bioterapie: servește pentru a controla simptomele, precum și pentru a inhiba creșterea tumorii. Se folosesc așa-numiții analogi de somatostatină (în special octreotidă, lanreotidică, pasireotidică) și interferon-alfa. Somatostatina este un hormon endogen care, printre altele, în hipotalamus, dar și în tractul digestiv. Aceasta inhibă secreția celulelor vecine și poate încetini, de asemenea, creșterea tumorii. Interferonul-alfa poate bloca, de asemenea, secreția hormonală a tumorilor neuroendocrine.
  • Terapii orientate molecular: Acestea sunt terapii care interacționează cu receptorii celulari sau cu cascade de semnal intracelular mediate de receptor, le stimulează sau le inhibă. Acest lucru intervine în creșterea tumorii. Utilizate în principal sunt Sunitinib, everolimus sau telotristat etiprat.
  • Chimioterapie: În G3 și carcinoame neuroendocrine cu celule mici și mari nediferențiate, în special combinația de etopozid plus cisplatină (sau carboplatină) pentru utilizare.

Radioterapie pe bază de receptor peptidic (PRRT)

Metoda se bazează pe supraexprimarea receptorilor de somatostatină de pe suprafața majorității celulelor tumorale neuroendocrine. Un analog de somatostatină marcat radioactiv cu lutetium 177 sau itriu 90 este preluat de celulă și inhibă creșterea tumorii prin radiații intracelulare. Comparativ cu alte terapii, PRRT este mai frecvent asociat cu efecte secundare.

Cum se desfășoară îngrijirea ulterioară?

Societatea Europeană pentru Tumorile Neuroendocrine (ENETS) recomandă controale periodice pentru majoritatea celor afectați.

Pe cine pot să întreb?

Pacienții NEN sunt îngrijiți în special de medici de la diferite subiecte medicale sau subdiscipline:

  • interventie chirurgicala,
  • Medicina nucleara,
  • Gastroenterologie,
  • endocrinologie,
  • oncologie.

Tratamentul ar trebui să aibă loc, de preferință, în centre care au un nivel ridicat de expertiză în acest domeniu special.

Cum vor fi acoperite costurile?

Toate măsurile diagnostice și terapeutice necesare și adecvate sunt luate de către transportatorii de asigurări de sănătate. În general, medicul dumneavoastră sau ambulatoriul vor deconta conturile direct la furnizorul dvs. de asigurări de sănătate. Cu anumiți furnizori de asigurări de sănătate, totuși, va trebui să plătiți o deductibilă (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Când este necesară spitalizarea

Spitalizarea poate fi uneori necesară pentru tratament. Costurile spitalului sunt facturate. Pacientul trebuie să plătească o contribuție zilnică la costuri. Tratamentul suplimentar de medicamente la domiciliu are loc pe bază de rețetă de la medicul generalist sau specialist.

Informații suplimentare pot fi găsite la Ce costă șederea în spital?

Literatura utilizată poate fi găsită în bibliografie.

ultima actualizare 06/11/2018
Ultima revizuire de către Dr. Andreas Selberherr La grupul de experți