Cauze, simptome, tratament ale feocromocitomului - NetDoktor

Sub un Feocromocitom se înțelege o tumoare producătoare de hormoni a medularei suprarenale. În unele cazuri, tumora începe și de la așa-numitul trunchi simpatic (cordonul nervos de-a lungul coloanei vertebrale), medicii vorbesc apoi despre un feocromocitom sau un paragangliom extra-suprarenal. Feocromocitomul este de obicei benign.

simptome

Feocromocitom: descriere

Un feocromocitom este o tumoare care în majoritatea cazurilor își are originea în medulla suprarenală. Așa-numitul paragangliom este mai puțin frecvent. În această formă, feocromocitomul este situat în afara glandelor suprarenale (extra-suprarenale), de-a lungul așa-numitului trunchi simpatic (cordonul nervos care trece de-a lungul coloanei vertebrale în abdomen și piept). Un feocromocitom este un tip rar de tumoare. Se estimează că două până la opt dintr-un milion de oameni o primesc. Tumora afectează predominant adulții, dar copiii pot dezvolta și feocromocitom.

Glandele suprarenale

Cele două glande suprarenale sunt glande hormonale importante în organism. Ei stau - fiecare la capătul superior rotunjit al unuia dintre cei doi rinichi. Acestea sunt împărțite în două părți în funcție de funcția lor, cortexul suprarenal și medulla suprarenală.

Cortexul suprarenalian produce în principal hormoni steroizi care, printre altele, reglează echilibrul zahărului, apei și mineralelor. Un hormon important aici este, de exemplu, cortizolul, care este implicat în numeroase procese metabolice.

Medulla suprarenală produce așa-numitele catecolamine adrenalină și noradrenalină. Cei doi hormoni, care sunt, de asemenea, denumiți în mod popular ca hormoni de stres sau de evacuare, au o influență decisivă asupra sistemului nervos autonom. Eliberarea lor permite organismului să reacționeze adecvat la situații stresante, de exemplu prin accelerarea bătăilor inimii, creșterea tensiunii arteriale, extinderea bronhiilor și reducerea mișcărilor gastro-intestinale.

Feocromocitom: producție crescută de hormoni

O caracteristică a feocromocitomului este că celulele tumorale produc din ce în ce mai mult hormonii de stres adrenalină și noradrenalină și, mai rar, dopamină. În majoritatea (85%) cazuri, tumora este benignă. Tumoarea apare de obicei doar pe o parte; mai rar, ambele glande suprarenale sunt afectate de un feocromocitom.

Feocromocitom: simptome

Simptomele cauzate de feocromocitom se datorează în primul rând eliberării crescute a hormonilor de stres adrenalină și noradrenalină. Tipul și gravitatea reclamațiilor pot varia de la o persoană la alta. În cazuri rare, un feocromocitom nu provoacă niciun simptom și este apoi descoperit mai mult din întâmplare.

Un simptom tipic al feocromocitomului este tensiune arterială crescută: Tensiunea arterială crește brusc, ca atacurile (hipertensiune paroxistică). Poate atinge niveluri amenințătoare, ceea ce medicii numesc o criză a tensiunii arteriale sau o criză hipertensivă. Acest simptom apare la aproximativ jumătate dintre persoanele cu feocromocitom.

În unele cazuri, feocromocitomul provoacă de asemenea tensiune arterială permanentă, medicii vorbesc apoi de hipertensiune arterială persistentă. Acesta este cazul la aproximativ 50% dintre adulții afectați și la 90% dintre copiii cu feocromocitom.

În plus, pot apărea următoarele simptome cu un feocromocitom:

  • o durere de cap
  • Palpitatii sau palpitatii
  • Transpiratii
  • Neliniște interioară, anxietate, anxietate sau panică
  • Tremur (tremur)
  • Ten palid
  • Pierdere în greutate
  • Etanșeitatea inimii (angina pectorală)

Nivelul zahărului din sânge crește brusc datorită nivelului ridicat de adrenalină pe care îl provoacă feocromocitomul. După un timp, diabetul zaharat se poate dezvolta din aceasta.

Feocromocitom: cauze și factori de risc

Cauza unui feocromocitom nu este întotdeauna cunoscută. Medicii vorbesc apoi despre un feocromocitom sporadic. O astfel de tumoare se dezvoltă cel mai adesea între 40 și 50 de ani.

Există, de asemenea, forme de feocromocitom ereditar (ereditar), care sunt cauzate de un defect al machiajului genetic (mutație). De obicei, afectează persoanele cu vârsta sub 40 de ani.

Feocromocitomul poate fi asociat cu următoarele boli ereditare:

  • Neoplazie endocrină multiplă de tip 2 (sindromul MEN 2): mutația genică se află pe cromozomul 10. De multe ori se formează tumori în organele producătoare de hormoni, în special pe glanda tiroidă (carcinom tiroidian) și glandele suprarenale.
  • Sindromul Von Hippel-Lindau: tumorile de pe retină, din creier și măduva spinării, precum și un feocromocitom al măduvei suprarenale sunt tipice acestei boli.
  • Neurofibromatoza de tip 1 (NF-1, boala Recklinghausen): Aici se formează tumori, care provin din țesutul nervos și afectează în principal pielea, ochii și creierul. Tumorile precum feocromocitomul sunt, de asemenea, frecvente în această boală.

Feocromocitom: examene și diagnostic

Simptome vizibile precum crize de tensiune arterială convulsivă, atacuri de panică sau articulații de pierdere în greutate atunci când se diagnostică suspiciunea de obicei în direcția „feocromocitomului”. În primul pas, medicul măsoară adesea tensiunea arterială. Cu toate acestea, în condiții practice, entuziasmul provoacă o creștere temporară a tensiunii arteriale la mulți - chiar sănătoși - oameni. Pentru a putea evalua în mod fiabil tensiunea arterială, este de aceea recomandabil să o înregistrați pe o perioadă mai lungă de timp, de obicei peste 24 de ore (măsurarea tensiunii arteriale pe termen lung). În absența bolii, tensiunea arterială scade de obicei în timpul nopții. Cu toate acestea, acest efect este absent la pacienții cu feocromocitom, adică tensiunea arterială rămâne crescută.

Tumora medularei suprarenale produce catecolamine adrenalină și noradrenalină în exces. Măsurarea acestor hormoni de stres este, prin urmare, deosebit de importantă pentru diagnosticul feocromocitomului. Cu toate acestea, acești hormoni sunt uneori supuși unor fluctuații puternice, chiar și la persoanele sănătoase, de exemplu atunci când sunt excitați. Pentru a obține un rezultat de măsurare fiabil, medicul are practic două opțiuni. Două variante chimice ale adrenalinei, normetanefrina și metanefrina, sunt măsurate fie în:

  • o probă de piscină de 24 de ore în urină sau
  • în plasma sanguină, timp de 30 de minute.

Dacă conținutul acestor hormoni este semnificativ crescut, urmează investigații suplimentare:

Test de inhibare a clonidinei: Clonidina este un ingredient activ împotriva hipertensiunii arteriale. La persoanele sănătoase, clonidina inhibă eliberarea adrenalinei și a rudelor sale chimice. Dacă, pe de altă parte, există un feocromocitom, nivelul hormonilor de stres rămâne neschimbat.

Proceduri de imagistică: Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt potrivite pentru detectarea unui feocromocitom în medula suprarenală. Medicii folosesc tehnici speciale de imagistică, cum ar fi scintigrafia MIBG, pentru a căuta feocromocitoame care nu sunt localizate în glanda suprarenală. Pacientul primește mai întâi un agent slab radioactiv care se acumulează în celulele tumorale. Într-o examinare ulterioară cu raze X, zonele cu îmbogățire ridicată pot fi apoi vizibile. Dacă procedurile menționate încă nu produc un rezultat, se efectuează de obicei ceea ce este cunoscut sub numele de DOPA-PET (tomografie cu emisie de pozitroni). Aminoacidul L-DOPA este o substanță premergătoare adrenalinei, noradrenalinei și dopaminei, printre altele. Medicul injectează mai întâi DOPA marcată radioactiv în vena pacientului. Agentul se acumulează în celulele tumorale, care este apoi vizibil în tomografia cu emisie de pozitroni.

Examen genetic: În unele cazuri, feocromocitomul este legat de anumite boli ereditare, cum ar fi sindromul MEN 2, sindromul von Hippel-Lindau și neurofibromatoza de tip 1. Aceste boli pot fi detectate cu ajutorul unor teste genetice speciale.

Citiți mai multe despre examene

Aflați aici ce teste pot fi utile pentru această boală: