Ce este boala Addison Tehnicienii

Boala Addison este o boală a cortexului suprarenal care duce la o deficiență a hormonilor (substanțelor mesager) pe care le produce. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de insuficiență suprarenală primară.

este

Glandele suprarenale stau pe ambele părți ale rinichilor. Acestea constau dintr-o scoarță și pulpă.

În cortexul suprarenal se produc trei clase de hormoni: glucocorticoizii, mineralocorticoizii și androgenii.

Glucocorticoizi

Glucocorticoizii îndeplinesc multe funcții în organism. Cele mai importante dintre acestea sunt furnizarea de energie (glucoză, acizi grași) în situații de stres (stres fizic și psihologic). Au un efect antiinflamator, suprimă propriile apărări ale corpului (sistemul imunitar) și influențează formarea sângelui, echilibrul apei și electroliților și echilibrul proteic. Cei mai importanți glucocorticoizi sunt cortizolul, cortizonul și corticosteronul.

Mineralocorticoizi

Mineralocorticoizii afectează funcția rinichilor și reglează echilibrul electroliților - nivelurile de sodiu și potasiu - din sânge. Sunt, de asemenea, implicați în reglarea volumului de sânge și a tensiunii arteriale. Cele mai importante mineralocorticoizi sunt aldosteronul și deoxicorticosteronul.

Androgeni

Androgenii sunt hormoni sexuali masculini care sunt produși numai în concentrații scăzute în cortexul suprarenal. Este produs în principal în testiculele masculine și, în cantități mai mici, în ovarul feminin. Androgenii au un efect de construire a țesuturilor (anabolic) în metabolism. Printre altele, acestea promovează creșterea osoasă la bărbați și femei pe măsură ce îmbătrânesc, cresc masa musculară, scad colesterolul și cresc acumularea de proteine.

La bărbați, androgenii sunt responsabili pentru dezvoltarea organelor sexuale (testicule, prostată, penis), formarea caracteristicilor sexuale tipice masculine (păr, voce profundă, distribuție specifică a grăsimilor) și formarea materialului seminal. La femei, cantități excesive de androgeni duc la o masculinizare generală (virilizare) și la un impuls sexual crescut. Cel mai important hormon sexual masculin este testosteronul.

Medulla suprarenală produce „hormonii stresului” adrenalină și noradrenalină.

Ce cauzează boala Addison?

Boala Addison este cauzată în principal de distrugerea țesutului cortexului suprarenal. În majoritatea cazurilor, informațiile fluctuează între 70 și 90%, acest lucru se datorează unei boli autoimune. Aceasta este o boală în care sistemul imunitar, adică propriile apărări ale corpului, se întoarce împotriva propriilor celule ale corpului. În boala Addison, componentele sistemului imunitar sunt îndreptate împotriva cortexului suprarenal, așa-numiții anticorpi pot fi detectați în sânge. Boala Addison poate fi însoțită de alte boli autoimune, de exemplu tiroidita autoimună (de obicei tiroidita Hashimoto) sau diabetul (diabetul zaharat tip 1).

Mai rar, bolile infecțioase precum SIDA sau tuberculoza, precum și inflamația vaselor de sânge care furnizează glandele suprarenale, pot fi responsabile pentru distrugerea cortexului suprarenal. În plus, tumorile benigne sau maligne și bolile moștenite sunt posibile cauze în câteva cazuri.

O altă cauză rară a cortexului suprarenal subactiv este disfuncția creierului. Acest lucru poate apărea dacă glanda pituitară (glanda pituitară) sau hipotalamusul nu funcționează corect (de exemplu datorită unei tumori) și, prin urmare, nu stimulează cortexul suprarenalian să producă hormoni.

Utilizarea pe termen lung a unui preparat de cortizon poate reduce, de asemenea, producția de hormoni în cortexul suprarenal. Din acest motiv, cortizonul nu trebuie oprit brusc ca medicament, dar trebuie redus încet, adică doza trebuie redusă pe o perioadă mai lungă de timp. Acest lucru oferă cortexului suprarenal suficient timp pentru a-și relua funcția. Dacă acest tip de defecțiune este baza, nu vorbim despre boala Addison, ci mai degrabă de insuficiență suprarenală secundară.

Ce simptome provoacă boala Addison?

Din cauza lipsei acestor hormoni în organism, boala Addison duce la slăbiciune generală și oboseală rapidă, scădere în greutate, tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială) și probleme circulatorii, cum ar fi amețeli și tendința de colaps. Mai mult, pot apărea greață și vărsături, dureri abdominale, bătăi rapide ale inimii și aritmii cardiace. Unii pacienți dezvoltă „foamea de sare” sau pofta de alimente neobișnuite, cum ar fi saramura.

Tipică este o colorație maro a pielii, care este deosebit de pronunțată pe tălpile picioarelor, palmelor, în zona cicatricilor și pe mucoasa bucală. Boala Addison este, prin urmare, denumită și "boală de piele de bronz". În plus față de această pigmentare maro a pielii, depigmentarea sau boala petelor albe (vitiligo) este adesea observată la pacienții cu Addison.

Femeile pot rata perioadele și își pot pierde părul sexual, bărbații pot suferi de disfuncție erectilă.

Adesea doar așa-numita criză Addison duce la un diagnostic. Criza apare din stresul fizic, de exemplu în contextul infecțiilor, diareei sau accidentelor. În aceste situații crește nevoia organismului de numeroși hormoni. Lipsa bruscă de hormoni în criza Addison duce la tulburări circulatorii severe și chiar șoc. Semnele acestei crize sunt:

  • Scăderea bruscă a tensiunii arteriale
  • Deshidratare (desicoză)
  • Durere abdominală similară inflamației peritoneului (pseudoperitonită)
  • Retenție urinară
  • Posibil diaree și vărsături
  • Scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie)
  • Acidificarea sângelui (acidoză)
  • Înnorarea conștiinței până la comă

Criza Addison este o afecțiune care pune viața în pericol și necesită terapie promptă.

Cum este diagnosticată boala?

Dacă se suspectează boala Addison, se efectuează un scurt test ACTH. ACTH (hormonul adrenocorticotrop) se produce în glanda pituitară (glanda pituitară). Mai presus de toate, promovează formarea de glucocorticoizi (de exemplu cortizol) în cortexul suprarenal.

Executarea testului scurt ACTH

După determinarea nivelului de cortizol în sânge (nivelul de cortizol), o cantitate fixă ​​de ACTH este injectată în venă. Cantitatea de cortizol din sânge este măsurată din nou după 30 și 60 de minute. O creștere normală a hormonului indică un cortex suprarenal funcțional. Lipsa creșterii sugerează boala Addison.

Testele ulterioare de sânge vor ajuta la restrângerea gradului de boală. Astfel determinați ceilalți hormoni ai cortexului suprarenal, celulele albe și roșii din sânge, valorile rinichilor și tiroidei și electroliții (sodiu, potasiu). Pentru a diagnostica o boală autoimună, se caută autoanticorpi împotriva cortexului suprarenal. De asemenea, poate fi măsurată excreția de cortizol și aldosteron în urină.

Cu metode imagistice precum sonografia (ultrasunetele), tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (MRT), pot fi vizualizate modificări ale glandelor suprarenale, cum ar fi mărirea sau tumora.

Cum este tratată boala Addison?

Cel mai important principiu de tratament în boala Addison este înlocuirea hormonilor lipsă, care este de obicei pe tot parcursul vieții. Glucocorticoizii pot fi înlocuiți, de exemplu, prin administrarea de hidrocortizon și mineralocorticoizii cu fluocortizon. Înlocuirea androgenilor, adică a hormonilor sexuali masculini, este luată în considerare în prezent, dar nu face încă parte din terapia standard. Cercetările au arătat că cei afectați - în special femeile - care primesc și androgeni au îmbunătățit bunăstarea psihologică.

Pacienții afectați iau de obicei hidrocortizon sub formă de tablete în două până la trei doze pe tot parcursul zilei. Nu este neobișnuit ca aceștia să primească doze mai mari dimineața decât mai târziu în zi, deoarece nivelul natural al glucocorticoizilor este cel mai mare dimineața și tratamentul trebuie adaptat la nivelul hormonului natural. În situații deosebit de stresante, doza trebuie ajustată de medic pentru a evita o deficiență. Efectele secundare posibile ale unui supradozaj al hormonului sunt în special slăbiciune musculară, tulburări de distribuție a grăsimilor, modificări ale pielii, osteoporoză (pierderea osoasă) și depresie.

În situații stresante, este important să creșteți doza de cortizon, deoarece altfel poate apărea o situație de carență care declanșează o criză a lui Addison. Astfel de situații stresante sunt, de exemplu, infecții febrile, boli gastro-intestinale, operații sau tratament dentar.

Medicul verifică în mod regulat doza corectă de fluocortizon administrată o dată pe zi (dimineața) pe baza nivelului de potasiu sau renină din sânge, greutatea corporală, tensiunea arterială și ritmul cardiac. Renina este o substanță mesager care joacă un rol important în reglarea eliberării aldosteronului. O supradoză de fludrocortizon duce la cefalee, hipertensiune arterială, creștere în greutate și edem (retenție de apă în țesut), o supradoză cu tensiune arterială scăzută, aritmii cardiace, slăbiciune și confuzie.

Persoanele cu boala Addison trebuie să aibă întotdeauna o carte de identitate de urgență care să ofere informații despre boală și doza actuală a medicamentelor lor. În plus, pacienții cu Addison ar trebui să aibă întotdeauna un kit de urgență cu ei, cum ar fi supozitoare cu cortizon sau fiole pentru injecție cu hidrocortizon.

Dacă boala Addison este cauzată de o infecție sau o tumoare a cortexului suprarenal, este important tratamentul suplimentar al bolii cauzale, de exemplu, antibiotice pentru infecții bacteriene sau îndepărtarea chirurgicală a unei tumori.

Cum funcționează boala Addison?

Dacă boala Addison este recunoscută în timp util și tratată în mod corespunzător cu înlocuirea hormonilor lipsă, speranța de viață a celor afectați nu este restricționată. Poți trăi o viață normală. Calitatea vieții poate fi ușor afectată de aportul necesar de comprimate.

Cu boala Addison, sarcina este, în general, posibilă fără complicații dacă doza de hormoni luați este ajustată.

Este important ca doza de glucocorticoizi să crească în toate situațiile stresante, în special după accidente, boli și operații. Această adaptare a concentrației hormonale la o situație stresantă dominantă în prezent este importantă, astfel încât să nu existe o criză Addison.

Dacă cauza bolii Addison este o boală infecțioasă gravă sau o boală malignă, prognosticul și speranța de viață a persoanei afectate depind de boala de bază.