Ce este fenilcetonuria Nestlé Nutrition Studio
Un defect enzimatic este cauza PKU
PKU este cauzat de un defect enzimatic care împiedică transformarea exceselor de aminoacid fenilalanină în aminoacid tirozină. Dacă pacienții care suferă de PKU ingeră multă fenilalanină cu mâncarea lor, concentrația de aminoacizi din sânge crește brusc. Fenilalanina ajunge apoi la creier în cantități mari și poate provoca daune considerabile dezvoltării creierului. Dacă fenilalanina nu poate fi descompusă în tirozină, o parte din aceasta este transformată în acid fenilpiruvic și, ca atare, mai excretată. Pacientul cu urină cu PKU capătă un miros tipic, asemănător cu oja. Întrucât aminoacizii tirozină sunt și ei puțini, lipsește, de exemplu, pentru a acumula hormoni sau pigmentul melanină. Acesta este motivul pentru care persoanele care suferă de PKU sunt adesea blond deschis, au ochi deschisi și pielea deschisă.
Pacienții cu PKU primesc o dietă specială
Odată pus diagnosticul, trebuie inițiată imediat o dietă cu conținut scăzut de fenilalanină sau cu conținut scăzut de proteine. Abia atunci este posibilă dezvoltarea fizică și mentală normală. Cu toate acestea, persoanele care suferă de PKU au nevoie și de o cantitate mică de fenilalanină, deoarece aminoacidul este esențial pentru viață. Nou-născuților li se administrează furaje speciale cu cantități de fenilalanină calculate exact. Copiii afectați trebuie să se descurce fără multe, deoarece toate alimentele bogate în proteine, cum ar fi B. Carnea, ouăle, peștele, laptele și brânza conțin multă fenilalanină. Cantități mici pot fi găsite și în alimentele de origine vegetală, cum ar fi cerealele, legumele și fructele. Alimentele speciale cu un amestec de aminoacizi fără fenilalanină, eventual îmbogățit cu vitamine și minerale, vă ajută să urmați o dietă strictă și să vă satisfaceți nevoile de proteine, vitamine și minerale. Cantitatea necesară din acest aliment este calculată din vârsta și greutatea corporală a copilului și este adaptată continuu nevoilor sale.
Se recomandă o dietă pe tot parcursul vieții
Mai ales în primii zece până la doisprezece ani de viață până la sfârșitul dezvoltării creierului și a dezvoltării sistemului nervos central, este necesar să respectați strict dieta. Experții recomandă chiar și o dietă pe tot parcursul vieții săracă în fenilalanină pentru a preveni dificultățile de concentrare, reacțiile lente și crampele.
Dacă aveți PKU și doriți să aveți un copil, ar trebui să urmați o dietă deosebit de strictă pentru a nu pune în pericol copilul nenăscut. Cel mai bine este să discutați cu medicul despre situația dumneavoastră specifică.