Ce este fibroza pulmonară idiopatică (IPF) care trăiește cu IPF

CE BOLĂ ESTE ÎN SPATE ACRONIMELOR FPI ?

IPF înseamnă Fibroză pulmonară idiopatică. Este o boală caracterizată prin fibroză la plămâni. Mai exact, boala provoacă cicatrici anormale ale țesutului din interiorul plămânilor și din jurul alveolelor, precum și al vaselor de sânge din plămâni. Acestea se îngroașă și se rigidizează. O astfel de formare cicatricială se numește fibroză (1-5) .

CARE SUNT CONSECINȚELE FIBROZEI PULMONARE IDIOPATICE ?

Plămânii devin mai rigizi și mai mici. Schimbul de gaze, care are loc în plămâni, devine din ce în ce mai dificil, ceea ce poate duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie (2,4) .

fibroza

Termenul idiopatic indică faptul că nu se cunoaște cauza fibrozei. Prin urmare, IPF trebuie diferențiat de alte fibroze pulmonare sau boli conexe ale căror origini sunt clar identificate (expunerea la anumite medicamente și la poluanți semnificativi și prelungiți ai mediului, cum ar fi azbestul) (1-3). Boala pulmonară de mediu este, prin urmare, esențială pentru a căuta (2). Prin urmare, poate fi important să întrebați persoana despre experiența profesională și, dacă aveți dubii, să o trimiteți la o consultație specializată în patologii profesionale (2) .

IPF nu este o boală canceroasă și nici nu este contagioasă. Pe de altă parte, este o boală cronică a plămânilor, adică o boală care progresează mult timp, iar unele simptome pot fi ameliorate fără a face ca boala însăși să dispară (1-3) .

CINE ESTE PREOCUPAT DE FIBROZA PULMONARĂ IDIOPATICĂ ?

IPF este o boală cronică rară a plămânilor (2). Afectează aproximativ 9.000 de persoane în Franța și există 4.400 de pacienți noi pe an în Franța (2). Prevalența crește odată cu vârsta. Deși poate apărea la o vârstă mai mică, este mai frecventă după vârsta de 60 de ani (2). IPF afectează mai mult bărbații decât femeile (2) .

În 10% din cazuri, IPF este familial, adică pacientul are cel puțin o rudă cu boală pulmonară interstițială (7). Analizele genetice, pentru a evidenția anumite mutații sau anomalii care au apărut într-o genă (7), pot fi efectuate, cu acordul pacientului, în special dacă există alte cazuri de fibroză pulmonară la pacient.