Ce este policitemia vera (PV); Ieftin; Colț delicios și diabetic
Rețete de la un diabetic pentru diabetici
Ce este policitemia vera (PV)?
Termenul policitemia vera provine, pe de o parte, din greacă și înseamnă multe (poli) celule (cit) din sânge (haemia) și, pe de altă parte, din cuvântul latin pentru adevărat (vera). Policitemia vera (PV), ca toate formele de MPN, este o boală a celulelor formatoare de sânge din măduva osoasă. Deși există, de obicei, o creștere a tuturor celor trei linii celulare care formează sânge în PV (precursori ai globulelor roșii, globulelor albe și trombocitelor), supraproducția cronică a globulelor roșii (eritrocite) este, în general, principalul accent.
Hematocrit crescut:
Ca urmare a acestei supraproducții de globule roșii, crește valoarea hematocritului, ceea ce arată procentul acestor celule în sânge. Hematocritul este o măsură a vâscozității sângelui. Intervalul normal pentru bărbați este de 40 până la 52 la sută, pentru femei de la 37 la 47 la sută. Pacienții cu PV au adesea valori de peste 60% la momentul diagnosticului.
Deseori, numărul de sânge prezintă niveluri crescute pentru trombocite (trombocite din sânge) și leucocite (globule albe din sânge).
Care sunt cauzele Primarului?
Toate bolile MPN se bazează pe o disfuncție a celulelor care formează sânge în măduva osoasă - inclusiv PV. Cauzele exacte ale acestui defect nu sunt încă cunoscute. În prezent nu există cunoștințe fiabile cu privire la faptul dacă, de exemplu, un anumit stil de viață, manipularea chimică a muncii sau alte influențe de mediu pot promova dezvoltarea unui PV. Cel mai probabil, un PV se va dezvolta aleator pe parcursul vieții.
În 2005, mai multe echipe de cercetare au descoperit aproape simultan că există o modificare caracteristică a genei pe cromozomul 9 în aproape toate bolile mieloproliferative: așa-numita mutație JAK2 (JAK = Janus Kinase). Janus kinaza este o proteină (enzimă) care joacă un rol important în transmiterea semnalului în celulă. În celulele care poartă această mutație, enzima este activată permanent, adică „comutatorul” este permanent activat „Activat”. Ca rezultat, celula se împarte continuu, ceea ce în cazul PV duce la o creștere necontrolată a numărului de eritrocite în special. Mutația JAK2 poate fi detectată la 95% dintre pacienții cu PV. Studii recente arată că la unii pacienți cu MPN există alte modificări genetice în plus față de mutația genei JAK2. Oamenii de știință suspectează că modelul mutațiilor are o influență asupra tabloului clinic și asupra evoluției individuale a bolii. În plus, un număr mai mare de mutații pare a fi asociat cu un curs mai agresiv al bolii.
Ce simptome pot indica PV?
Nu este neobișnuit ca boala să înceapă încet și pacienții să nu prezinte deloc simptome în momentul diagnosticului.
Când apar simptomele, cele mai frecvente plângeri sunt:
Tulburări microcirculatorii, cum ar fi tulburări circulatorii la nivelul mâinilor și picioarelor
Amețeli, dureri de cap și vedere încețoșată
Mâncărime, mai ales după un duș sau o baie fierbinte (prurit acvagenic).
În special, mâncărimea este resimțită de mulți afectați ca fiind deosebit de stresantă.
Alte simptome care pot apărea cu PV:
Sunete în urechi, tinitus (sunete în urechi)
Presiune pe cap, înroșirea feței
Oboseală, epuizare
Uscăciunea pielii
Transpiră noaptea
Hematoame (vânătăi), parțial. cu întărire/umflare
Crampe de vițel
Durere la picioare
Durere la nivelul membrelor și oaselor
Hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
Sângerări din nas și gingii
sângerări menstruale neobișnuit de grele (și posibil ușoare)
Sentimente de presiune și/sau durere în abdomenul superior stâng (datorită splinei mărite)
Decolorare albăstruie, durere, furnicături, arsuri sau amorțeli ale degetelor și/sau vârfurilor degetelor de la picioare (eritromelalgie)
Disconfort la nivelul pielii (de exemplu, senzația că ceva se târăște peste braț)
Dificultăți de respirație (rare; la pacienții cu boli cardiovasculare)
Este ereditar primar?
Conform stadiului actual al cercetării, PV nu este moștenit. Mai degrabă, este o condiție dobândită care apare întâmplător la un moment dat în viață.
Cu toate acestea, examinările arborelui genealogic indică faptul că neoplasmele mieloproliferative pot apărea mai des în familii în cazuri individuale. Nu poate fi exclusă o predispoziție genetică de a dobândi eventual boala pe parcursul vieții, cel puțin în acest moment. Pentru a putea răspunde în mod concludent la această întrebare, cercetările sunt în curs de desfășurare.
Ce complicații poate avea PV?
PV nu trebuie neapărat să ducă la complicații grave; cu toate acestea, probabilitatea statistică este mai mare decât la persoanele care nu sunt bolnave.
Complicațiile grave se manifestă în primul rând ca așa-numitele evenimente tromboembolice, cum ar fi tromboze, accidente vasculare cerebrale sau embolii. Un vas de sânge se închide ca urmare a unui cheag de sânge (tromb). Țesutul din jur nu mai este alimentat în mod adecvat cu oxigen și moare.
După cum sa menționat deja, riscul unor astfel de complicații crește odată cu creșterea vâscozității sângelui. Controlul atent al hematocritului este, prin urmare, de o importanță critică în tratamentul PV.
Mai multe tromboze și embolii decât la persoanele sănătoase:
Cel mai adesea, complicațiile grave se exprimă ca evenimente tromboembolice, cum ar fi tromboze, embolii sau accidente vasculare cerebrale. Acest lucru duce la un cheag (tromb), ceea ce înseamnă că țesutul din jur nu este alimentat în mod adecvat cu sânge și moare.
Înțeles, riscul unor astfel de complicații crește odată cu „vâscozitatea” sângelui. Prin urmare, controlul hematocritului este esențial în tratamentul PV.
Tendință crescută de sângerare?
Dacă trombocitele sunt foarte mari, tendința la sângerare poate crește în același timp, ceea ce poate duce la sângerări ale pielii și ale mucoasei (vânătăi, sângerări nazale etc.) și, în cazuri individuale, sângerări gastrointestinale sau cerebrale. Cauza este o disfuncție a trombocitelor (trombocite din sânge) legate de boală. Aceasta înseamnă că trombocitele nu mai sunt capabile să-și îndeplinească sarcina tradițională: și anume să oprească sângerarea prin aglomerarea și astfel sigilarea vasului rănit.
Complicații grave
Posibile complicații mai grave datorate riscului crescut de tromboză sau embolie includ:
Tromboza venei picioarelor
Tromboza venei porte
Obstrucția venelor hepatice (sindrom Budd-Chiari)
Infarct
Infarct splenic
TIA (Abreviere pentru: atac ischemic tranzitor, aceasta înseamnă simptome temporare de accident vascular cerebral)
Semne de paralizie (posibil semne de accident vascular cerebral)
accident vascular cerebral
Embolie pulmonară
Posibile complicații mai grave ale unei tendințe crescute de sângerare includ:
sângerări gastrointestinale (gastrointestinale)
Hemoragie cerebrală (foarte rară)
Măsuri de reducere a riscului de complicații
Pentru a reduce riscul personal de apariție a complicațiilor, este imperativă conștientizarea atentă a sinelui și vizitele regulate la medic. În plus, se aplică aceleași recomandări ca și pentru persoanele sănătoase care doresc să-și limiteze riscul de infarct și accident vascular cerebral:
Nu fuma
Tratamentul eficient al bolilor cardiovasculare, diabetului, colesterolului ridicat etc.
Mâncați o dietă echilibrată, reduceți excesul de greutate
Exercițiu regulat, de ex. B. Sporturi de anduranță, gimnastică venoasă
Cum se tratează primarul?:
PV este o boală cronică care, conform cunoștințelor actuale, nu poate fi vindecată cu medicamente, dar poate fi tratată bine.
Singura șansă de vindecare: transplant de măduvă osoasă sau celule stem
În prezent, singura șansă de vindecare a PV este transplantul de măduvă osoasă (BMT) sau transplantul de celule stem (SCT). Deoarece speranța de viață a pacienților cu PV este practic puțin limitată în comparație cu populația normală, această metodă nu este considerată în prezent o opțiune serioasă, în ciuda progreselor mari. Motivul este că BMT este încă plină de riscuri mari de tratament.
Deoarece amploarea și evoluția sunt de obicei foarte diferite, este necesar să se adapteze tratamentul la situația individuală a bolii și la clasificarea riscurilor. Este important nu numai să se țină seama de starea generală a pacientului, ci și de cât de bine poate tolera administrarea unui anumit medicament. Reacțiile alergice la un ingredient activ pot fi excluse, precum și interacțiunile nedorite cu alte medicamente. Nu în ultimul rând, atitudinea personală a pacientului față de tratamentul planificat joacă, de asemenea, un rol decisiv.
Nu există o recomandare uniformă de tratament pentru toți pacienții cu PV!
Terapia prin sângerare:
Expresia flebotomie oarecum antică înseamnă îndepărtarea unei cantități mai mari de sânge, similar cu o donare de sânge. De regulă, se iau câte 250 până la 500 ml de sânge pentru fiecare scurgere de sânge5. Sângerarea reduce volumul de sânge, ceea ce permite, de obicei, scăderea rapidă și eficientă a hematocritului crescut. În funcție de nivelul hematocritului, la începutul tratamentului pot fi necesare mai multe sângerări la intervale de două până la trei zile.
Terapia prin sângerare este cea mai veche și mai eficientă opțiune de tratament a PV cu cele mai puține efecte secundare.
Criteriile pentru începerea terapiei prin sângerare pot varia de la caz la caz, în funcție de factorii de risc individuali. Este esențial să scădem hematocritul sub 45%, prin sângerare, hidroxiuree sau ambele împreună. Această recomandare este susținută de rezultatele unui studiu recent finalizat din Italia. Acest lucru a reușit să demonstreze că doar cu un hematocrit sub această valoare țintă, viscozitatea sângelui și, astfel, tendința la tromboză pot fi reduse în mod eficient.
Distanțele dintre vene:
Intervalele dintre scurgere de sânge (frecvența scurgere de sânge) devin mai mari după această scădere inițială, deoarece prelevarea de probe extinse de sânge creează un deficit deliberat de fier, care inhibă producția ulterioară de eritrocite (masa celulară). Dacă este posibil, hematocritul trebuie setat la o valoare constantă între 40 și 45%. Cu toate acestea, în funcție de starea pacientului și de factorii de risc individuali ai acestuia, valori mai mari pot fi justificate în cazuri individuale.
Simptome de deficit de fier după scurgere de sânge:
Terapia prin sângerare determină nu numai o reducere a volumului de sânge, ci și o deficiență de fier, ceea ce este de dorit în cazul PV. Spre deosebire de persoanele sănătoase, de obicei nu este tratat. Motivul este că fierul furnizat din exterior ar stimula producerea de noi eritrocite, care ar ridica rapid hematocritul din nou. În plus, deficiența de fier influențează dinamica dintre numărul de eritrocite, hematocrit și concentrația hemoglobinei, astfel încât intervalele dintre scurgere de sânge (frecvența scurgere de sânge) cresc în timp. Doar în cazuri individuale speciale - de exemplu, dacă deficiența de fier duce la reclamații masive - o administrare orală atentă de fier poate fi efectuată sub supraveghere medicală atentă.
Trombocite crescute datorate sângerării:
De altfel, nu este neobișnuit ca numărul trombocitelor să crească în timpul terapiei cu sângerare. Aceasta este o reacție normală a corpului, care interpretează pierderea de sânge ca o rană. Prin urmare, trombocitele sunt produse din ce în ce mai mult pentru a sprijini coagularea. Comparativ cu hematocritul, numărul de trombocite din PV este considerat a fi un factor de risc minor, dar trebuie totuși monitorizat. Deoarece trombocitele de peste un milion pot crește riscul de sângerare, ele reprezintă un criteriu suplimentar pentru începerea terapiei medicamentoase. De regulă, tratamentul cu flebotomie se efectuează în combinație cu administrarea acidului acetilsalicilic (ASA). ASA este eliminat în tratamentul PV numai în cazuri excepționale justificate.
Doar cu terapia prin scurgere de sânge, se presupune un risc crescut de tromboză, motiv pentru care se recomandă aportul profilactic de ASA în doze mici (40 până la 100 mg/zi).