Ce este serviciul de informații pulmonare cu fibroză pulmonară

Fibroza pulmonară sau afecțiunile pulmonare fibroase sunt termenul colectiv pentru o gamă întreagă de imagini clinice diferite. Ceea ce au în comun este că toți trebuie să-și remodeleze plămânii. Sau, așa cum spun experții - interstițiul.

Nu toate cele peste 200 de boli pulmonare interstițiale diferite duc în mod necesar la fibroză pulmonară.

Interstitiu înseamnă spațiu și înseamnă țesutul conjunctiv și de susținere care înconjoară alveolele, vasele de sânge pulmonare fine și bronhiile mici.

Prin urmare, termenii de boală pulmonară interstițială și fibroză pulmonară sunt adesea folosiți sinonim. Cu toate acestea, acest lucru nu este de fapt complet corect, deoarece nu fiecare dintre cele peste 200 de boli pulmonare interstițiale diferite duce în mod necesar la fibroză pulmonară.

Aflați mai multe despre

Fibroză: creșterea fibrelor țesutului conjunctiv
Simptomele fibrozei pulmonare
Mecanisme de boală ale fibrozei pulmonare
Boala evoluției fibrozei pulmonare

Fibroza înseamnă o creștere a fibrelor țesutului conjunctiv

Fibroza - cuvântul este derivat din latina fibraz = fibră - este în general înțeleasă ca însemnând creșterea fibrelor țesutului conjunctiv într-un organ. Fibroza pulmonară se bazează, de asemenea, pe acest proces. Țesutul conjunctiv crescut care se formează se întărește și are cicatrici (fibroză).

Fibroza în plămâni este atunci când țesutul conjunctiv din sistemul respirator crește excesiv.

Ca urmare a acestor procese de remodelare, suprafața interioară a alveolelor extrem de fine și elasticitatea plămânilor scad. Schimbul de gaze - adică absorbția oxigenului din aerul pe care îl respirăm în sânge și eliberarea de dioxid de carbon - este împiedicată. Rezultatul este o reducere a funcției pulmonare.

Fibroza pulmonară: simptome

Fibroza în plămâni deseori trece neobservată de ani de zile. Doar atunci când gradul de afectare a organului a depășit o limită critică, simptomele devin vizibile.

Primele simptome ale fibrozei pulmonare sunt de obicei

tuse uscățioasă și
Respirație scurtă, care apare inițial numai în timpul efortului fizic, de exemplu atunci când urci scările sau faci sport.

Într-un stadiu avansat al bolii, cei afectați de fibroză pulmonară suferă de dispnee chiar și în repaus, care se exprimă în primul rând la inhalare. Procesul de inhalare se poate opri chiar brusc, care dispare după câteva încercări de respirație. Acest așa-numit fenomen „door-stop” este unul dintre simptomele rare ale fibrozei pulmonare.

Între primele simptome ale fibrozei pulmonare și Diagnostic durează în medie aproximativ doi ani.

Degete de culoare albastră, cuie de sticlă, infecții respiratorii frecvente

Dacă funcția plămânilor este atât de sever restricționată încât organismul nu mai este alimentat în mod adecvat cu oxigen, acest lucru poate fi recunoscut prin culoarea albastră a buzelor și a degetelor.

Alte semne ale lipsei (persistente) de oxigen sunt așa-numitele degete de toiag, în care legăturile finale ale degetelor sunt umflate sub forma unui piston. Unghiile arcuite vizibil, așa-numitele cuie de sticlă de ceas, sunt, de asemenea, un semnal.

Persoanele cu fibroză pulmonară tind să dezvolte infecții ale tractului respirator și ale plămânilor în mod disproporționat de des. Nu este neobișnuit ca aceștia să rezulte atât din bacterii, cât și din viruși Infecții în primul rând pentru a diagnostica boala.

Primele simptome ale fibrozei pulmonare sunt în mare parte

Tuse și
Dificultăți de respirație (dispnee) în timpul exercițiului

Plângeri suplimentare din cauza lipsei persistente de oxigen:

Decolorare albastră a buzelor și a degetelor
Degete cu tobe
Uita-te la unghiile de sticla

Alte simptome posibile ale fibrozei pulmonare sunt

oboseală,
Epuizare,
febra usoara,
Dureri musculare și articulare,
Pierderea poftei de mâncare și
Pierdere în greutate.

În stadiile avansate ale bolii nu este neobișnuit Hipertensiune pulmonara una care duce la sechele cardiace grave, de ex. dezvoltarea edemului piciorului inferior sau a retenției de apă în abdomen (ascită).

Fibroza pulmonară: mecanisme ale bolii

Un răspuns inflamator persistent în Sacii de aer (alveole) și/sau țesutul intermediar (interstitiu) a fost mult timp considerat ca mecanismul prin care începe de obicei fibroza pulmonară. Acest lucru încă nu a fost infirmat. Dar acum experții sunt mai predispuși să presupună că reacția inflamatorie este rezultatul deteriorării epiteliului alveolar - adică celulelor de acoperire ale alveolelor. Cel puțin sigur Forme de fibroză pulmonară.

Ambele procese duc la o formare crescută a țesutului conjunctiv, care apoi se întărește și se cicatrizează (fibroză). Acest lucru afectează atât alveolele în sine, cât și spațiul interstițial dintre ele și - în funcție de forma și forma lor - și bronhiile mici, bronhiolele.

Creșterea țesutului conjunctiv în fibroza pulmonară face dificilă absorbția oxigenului în sânge de către alveole. Eliberarea de dioxid de carbon din sânge în aerul expirat rămâne însă mult timp datorită proprietăților mai bune de difuzie a dioxidului de carbon.

Deoarece alveolele normale se pierd și în fibroza pulmonară, zona necesară pentru Schimb de gaze este disponibil. Acest lucru duce la lipsa de oxigen, mai ales în timpul exercițiului.

Fibroza pulmonară duce la remodelarea țesutului pulmonar. Această cicatrizare înrăutățește funcția pulmonară.

În plus, elasticitatea plămânilor scade datorită remodelării structurii pulmonare. Datorită acestei rigidizări, trebuie aplicată mai multă rezistență la respiraţie sunt cheltuite, mai ales la inhalare. Pe măsură ce boala progresează, țesutul pulmonar din ce în ce mai sănătos este înlocuit cu țesut fără funcții, cicatrici. Reducerea rezultată a funcției pulmonare provoacă apoi Simptome ale fibrozei pulmonare.

Fibroza pulmonară: curs

Cursul fibrozei pulmonare depinde nu în ultimul rând de forma sa. De exemplu, fibroza pulmonară cauzată de alergeni sau poluanți poate regresa în stadiile incipiente dacă se evită declanșatorul. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, modificările cicatriciale care au apărut deja în țesutul pulmonar nu pot fi inversate.

Din fericire, măsurile terapeutice pot opri sau cel puțin întârzia progresul în continuare. În fibroză pulmonară idiopatică (FPI) Până de curând, nici acest lucru nu era posibil sau posibil doar într-o măsură foarte limitată cu metodele de tratament disponibile în prezent. Cercetarea are acum două Ingrediente active (pirfenidonă și nintedanib) pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice a constatat că ar putea schimba acest lucru.

Puteți găsi mai multe informații despre tratamentul fibrozei pulmonare în capitol „Fibroza pulmonară: terapie”.

Cercetări actuale pe această temă

Sfaturi științifice: Prof. Dr. Antje Prasse, Facultatea de Medicină din Hanovra

Cu excepția cazului în care se prevede altfel în mod expres, liniile directoare și articolele enumerate aici se adresează grupurilor de specialiști. Unele dintre articolele enumerate aici sunt scrise în limba engleză.

De A. ca alveolele sus Z ca citostaticele