Ce trebuie făcut cu hipertensiunea portală la copii Pași în pediatrie

D. Debray

hipertensiunea

Arborele de diagnosticare - Comentarii

Hipertensiunea portală (PT) este definită ca o creștere a presiunii portalului.

(1) Poate fi și evoluția unei patologii cunoscute.

(2) Diagnosticul de PH este sugerat în cazurile de splenomegalie asociată cu circulația venoasă abdominală colaterală și/sau ascită. Ecografia arată îngroșarea omentului mai mic, vizibilitatea venelor bypass, repermeabilizarea venei para-ombilicale sau bypassul spleno-renal. Fibroscopia esofagiană poate dezvălui gastropatie de plasă și/sau varice esofagiene sau gastrice.

(3) Obstacolele sunt situate fie pe vena portală (bloc subhepatic sau pre-hepatic), fie în ficat (bloc intrahepatic) sau mult mai rar pe venele hepatice sau pe venele hepatice și/sau vena cavă inferioară de deasupra. - hepatic (bloc hepatic). Diagnosticul etiologic este ghidat de istoric, examenul clinic și, în special, de o hepatomegalie fermă sau dură și de biologie (bilirubină, transaminaze, gGT). Ecografia Doppler abdominală analizează aspectul parenchimului (ecostructură eterogenă, dismorfism, contururi neregulate, noduli, dilatarea căilor biliare) și a vaselor hepatice (flux portal invers, tromboză portală, revenire venoasă hepatică).

(4) Splenomegalia izolată în absența semnelor hepatice (clinice și de laborator) sugerează blocarea subhepatică și mai rar blocul intrahepatic.

(5) Principala cauză a blocajului subhepatic este obstrucția portalului. Este la originea dezvoltării unei rețele venoase colaterale (cavernom portal). Ficatul este mic. Biologia este în general normală. Ecografia confirmă cu ușurință diagnosticul. În aproape 40% din cazuri, se constată un istoric de cateterizare venoasă ombilicală, mult mai rar o omfalită. În 60% din cazuri, obstrucția este idiopatică. Semnele PHT se dezvoltă de obicei devreme și sunt frecvent complicate de sângerări gastro-intestinale înainte de vârsta de 3 ani.

(6) Fistula arterio-portală este o cauză rară de PH, fie congenitală, post-traumatică sau biopsie post-hepatică.

(7) Scleroza hepatoportală sau hiperplazia nodulară regenerativă corespund modificărilor ficatului care sunt consecința unei venopatii responsabile de un bloc presinusoidal. Hepatomegalia poate fi absentă și testele hepatice normale. Diagnosticul de scleroză hepatoportală poate fi suspectat la ultrasunete și confirmat histologic.