Centrul de sân - Clinici DRK Berlin Westend

Centrul de epilepsie este un centru supraregional pentru detectarea, tratamentul și îngrijirea sugarilor, copiilor și adolescenților cu toate formele de epilepsie, potrivit Societății germane de epileptologie (DGfE).

Cooperarea strânsă între îngrijirea internată și ambulatorie, precum și disciplinele de specialitate implicate permite un concept adaptat individual de îngrijire pentru copii și adolescenți cu epilepsie.

Este necesară o îngrijire specială pentru recunoașterea bolii (diagnostic). Înregistrarea video la domiciliu poate fi foarte utilă în evaluarea posibilelor crize epileptice. Un diagnostic fiabil stă la baza unei decizii cu privire la posibilele forme de terapie. Permite o evaluare a evoluției preconizate a bolii.

Dacă este necesar un tratament medicamentos, se utilizează medicamente antiepileptice. Selecția dvs. se bazează pe diagnosticul de epilepsie, vârsta și condițiile individuale ale copilului.

Pe lângă medicamentele antiepileptice, dieta ketogenică sau dieta Atkins modificată oferă o alternativă în tratamentul epilepsiei, pe care o folosim din 1996. Stimularea nervului vag (VNS) poate fi, de asemenea, o modalitate de a realiza un control limitat al convulsiilor. După implantarea de către neurochirurg, reglarea pas cu pas se face de către o unitate de programare externă.

Datorită unei indicații foarte individuale pentru chirurgia epilepsiei, lucrăm împreună cu departamentele din Germania specializate în întrebarea respectivă.

Deoarece convulsiile epileptice pot fi expresia unor tulburări foarte diferite ale funcției creierului, este recomandabilă o evaluare epileptologică în timp util - în special la sugari și copii mici. Sindroamele speciale de epilepsie (cum ar fi sindromul West) necesită o acțiune rapidă. Centrul nostru de salvare este disponibil pentru prezentări acute, iar o prezentare pe termen scurt poate fi făcută și direct la medicii pediatri din ambulatoriul centrului de epilepsie/neuropediatrie.

Proceduri de diagnostic

Neurofiziologie

ElectroEncephaloGraphy (EEG)
EEG controlat video
EEG pe termen lung
Monitorizarea EEG
Laboratorul somnului (polisomnografie)
Programator de stimulare a nervilor vagi
Potențial evocat
Viteza de conducere nervoasă

Proceduri de imagistică

Procedura de testare

Teste de dezvoltare
Diagnosticare motorie
Diagnosticarea performanței
Teste de atenție și concentrare
Proceduri de testare proiectivă
Neuropsihologie

Examen de laborator

Diagnostice metabolice (din sânge, urină, lichior)
Controale antiepileptice (înainte și în timpul terapiei), determinarea nivelului sanguin
genetică

Colaborare interdisciplinară

Epilepsiile sunt boli neurologice, ale căror cauze și efecte pot fi foarte diferite. De aceea, centrul nostru de epilepsie este încorporat în Centrul Hedwig von Rittberg pentru copii și adolescenți.

Pe lângă pediatria generală (pediatrie) și psihiatria/psihoterapia copiilor și adolescenților, există o gamă largă de alte specialități pediatrice: neonatologie, medicină de terapie intensivă, endocrinologie pediatrică, cardiologie pediatrică și chirurgie pediatrică. Pentru întrebări suplimentare, lucrăm îndeaproape cu parteneri de cooperare externă în următoarele domenii:

Chirurgie de epilepsie
Genetica umană
Neurochirurgie
Neuro-ortopedie
Neuropatologie
Neurorehabilitare
Diagnostice metabolice
Grupuri de sprijin

Special

Dietele ketogenice (terapia cu diete ketogenică)

Funcționalitate, riscuri și șanse de succes

Se știa deja în antichitate că postul poate reduce convulsiile la persoanele cu epilepsie. Se crede că acest lucru are legătură cu disponibilitatea a ceva numit corpuri cetonice în sânge. Când îți este foame, există mai puține zahăr din sânge ca sursă de energie. Ca urmare, i.a. propriile grăsimi ale corpului consumate. În ficat, acizii grași se transformă în corpuri cetonice (ß-hidroxibutirat, acetoacetat, acetonă), care sunt apoi disponibili creierului ca o sursă alternativă de energie în plus față de glucoză. În starea de post - adică în cetoză - corpurile cetonice acoperă două treimi din necesarul ridicat de energie al creierului. Corpurile cetonice din sânge traversează bariera hematoencefalică și servesc creierul ca sursă alternativă de energie și pot duce la o reducere a convulsiilor epileptice.

Prin urmare, următoarele întrebări trebuie clarificate:

Cum pot oamenii să atingă o stare metabolică ketotică?
Cum se face într-un mod foarte practic?
Care sunt riscurile?
Cât de eficientă este dieta ketogenică?

1. Terapiile nutritive ketogenice (KET)

Schimbarea crucială a metabolismului în ceea ce privește reducerea convulsiilor este cetoza persistentă. Cu toate acestea, acest lucru nu se poate realiza cu droguri. Puteți de ex. poate fi adus prin post scurt, dar o schimbare treptată a dietei este mult mai tolerabilă. Cetoza se menține printr-un regim alimentar adecvat.De obicei se folosește dieta ketogenică clasică sau dieta Atkins modificată. Aceste forme de dietă sunt probabil în mod similar tolerabile și eficiente, factorul decisiv este realizarea unei cetoze fiabile. Experiența pe termen lung cu dietele ketogenice a rezultat din terapia necesară pe termen lung pentru tulburări metabolice, cum ar fi deficitul de GLUT-1 sau deficitul de piruvat dehidrogenază. Aceste experiențe au fost foarte pozitive: această formă extremă de nutriție este evident bine tolerată de corpul uman de zeci de ani.

Cumpărarea medie a produselor alimentare necesare pentru a efectua o dietă ketogenică este probabil să fie cu 30 până la 40% mai scumpă decât alimentele normale. Chiar dacă cantitatea de calorii și cantitatea totală de alimente sunt mai mici, costurile totale sunt mai mari decât în cazul alimentelor normale. În plus, există costuri pentru aditivi precum minerale și vitamine. Preparatele de formulare suplimentare pot fi prescrise și finanțate de către companiile de asigurări de sănătate.

2. Bine organizat este jumătate din luptă

Odată ce a fost luată decizia de tratament cu dietă ketogenică, este important să se creeze condiții optime:

Discuțiile/informațiile preliminare sunt necesare și permit o pregătire intensă și o coordonare cu preferințele copilului
sunt stabilite căi de contact scurte
Examinările medicale preliminare au fost efectuate și sunt în regulă (EKG, sonografie, analize de sânge/urină)
toți cei implicați trebuie să fie la bord
Rețete și alimente sunt în stoc
cu câteva zile înainte de început, conținutul de carbohidrați al dietei ar trebui redus
Starea de internare cu obținerea controlată a cetozei/învățarea dietei
Faza de încercare de 2-3 luni dacă este tolerată
apoi decizia de a continua

Pentru o implementare cu succes a dietei ketogenice, este esențial un schimb strâns între părinți/pacienți și echipa însoțitoare, cum ar fi nutriționistul și pediatrul. Calculul dietei se efectuează individual pentru fiecare pacient în funcție de vârstă și diagnostic. Cu toate acestea, utilizarea suplimentelor (vitamine, minerale și oligoelemente) este esențială, deoarece dieta diferă semnificativ de o dietă normală.

Planul nutrițional KET:

plan de dietă calculat individual în raportul KET specificat
Se recomandă distribuirea mesei de 3-4/zi
Raportul KET este menținut la fiecare masă
Gustările intermediare trebuie să corespundă și raportului KET
Cantitatea de băut este mai mare decât vârsta medie
Suplimentele trebuie planificate individual
În cursul și în cazul unei modificări a comportamentului alimentar, planurile KET sunt calculate/evaluate pentru a asigura o cantitate suficientă de vitamine, minerale și oligoelemente și pentru a evita aprovizionarea insuficientă
Conținut de zahăr, de ex. în medicamente, paste de dinți etc. trebuie, de asemenea, luate în considerare și, dacă este necesar, înlocuite (în consultare cu medicul curant)

În timpul fazei de adaptare la dieta ketogenică individuală, părinții/pacienții sunt instruiți de nutriționist. Calculul KET este deosebit de important. În plus, mâncarea este schimbată și rețelele alternative sunt compilate (magazinele de pe Internet sunt opțiuni suplimentare bune atunci când alegeți mâncarea). Tehnologia de gătit și bucătărie este un subiect central, deoarece există multe trucuri și sfaturi pentru a procesa cantități uneori foarte mari de grăsime, astfel încât să se poată oferi mâncăruri gustoase KET.

În timp, mulți dezvoltă idei de rețete foarte imaginative și creative, care asigură că KET va avea succes și pe termen lung. Pe parcursul acestui lucru, există consultări periodice cu nutriționistul, întotdeauna planificate ca parte a controalelor medicale (3 luni) sau prin e-mail sau contact telefonic

3. Despre riscuri și efecte secundare

O dietă ketogenică nu este posibilă

cu anumite tulburări metabolice (în special ale metabolismului energetic sau al grăsimilor)
în anumite boli ale inimii sau rinichilor
pentru tulburări hepatice sau pancreatice
Este necesară o precauție deosebită atunci când se iau în același timp barbiturice, valproat, topiramat, sultiamidă sau zonisamidă.

De cele mai multe ori, KET-urile sunt bine tolerate, dar aproximativ 10% dintre pacienți le întrerup din motive medicale. Cauzele aici sunt lipsa poftei de mâncare, vărsături, diaree, constipație, hipoglicemie, pierderea apei și refuzul complet de a mânca. Sunt, de asemenea, raportate letargie și iritabilitate. Este foarte posibil ca greutatea și lungimea creșterii să fie încetinite sub KET, iar consumul suficient de băut poate proteja împotriva formării pietrelor la rinichi. Semnificația creșterii lipidelor din sânge pe termen lung nu este clară, în prezent nu există dovezi ale unui risc crescut de boli cardiovasculare.

Este necesară o monitorizare specială în timpul tranziției la starea metabolică ketotică (staționară). Valorile sanguine frecvent verificate sunt: zahărul din sânge, cetone, analiza gazelor din sânge. Câteva picături de sânge, de ex. din deget (această tehnică trebuie învățată). Odată ce dieta a fost stabilită și nivelurile cetonice din sânge sunt stabile, monitorizarea acestor niveluri devine mai puțin frecventă. Cu toate acestea, dacă apar situații speciale (modificări ale stării de veghe, infecții, convulsii crescute), valorile sanguine trebuie verificate din nou mai atent. Dacă nivelurile cetonice cresc prea mult și/sau glicemia este prea mică, aportul de glucoză (de exemplu, ca suc de mere) este asociat cu o scădere rapidă a nivelului cetonice. Dacă nivelurile cetonice scad prea mult, este important să găsiți eroarea de dietă și/sau să ajustați dieta.

Dacă un KET se dovedește a fi eficient, care poate fi de obicei prevăzut în primele 6 săptămâni ale dietei, trebuie administrată o doză suplimentară de vitamine, minerale și oligoelemente pe durata KET. Pentru aceasta sunt disponibile preparate adecvate, dar trebuie făcută o cerere pentru acoperirea costurilor în cazuri individuale.

Este probabil ca durata tratamentului pentru pacienții cu boli metabolice să fie pe tot parcursul vieții; în cazul epilepsiei rezistente la tratament, se recomandă 2-3 ani de tratament. În acest timp, controalele medicale sunt planificate la fiecare 3 luni.

4. Eficacitatea terapiilor nutriționale ketogene în epilepsie

Constatările existente provin aproape exclusiv din domeniul medicinei pediatrice și adolescenților, utilizarea la adulți a fost cu greu studiată (dar nu există niciun motiv pentru care rezultatele să nu fie transferabile). Rata de succes este similară cu cea a unui anti-epileptic nou introdus (30-40% prezintă o reducere semnificativă a frecvenței convulsiilor).

Se raportează adesea că copiii sunt percepuți ca fiind mai activi și receptivi în timpul dietei, capacitatea de concentrare și capacitatea de a învăța sunt îmbunătățite, iar problemele comportamentale scad. Numai acest lucru pare să depășească cheltuielile dietei. Din experiența noastră, numai din aceste motive, în jur de 50% dintre familii respectă dieta, mai ales timp de un an.

Dietele ketogenice pot fi utilizate la orice vârstă și cu toate tipurile de convulsii. Efectul pare a fi cel mai bun în crizele mioclonice și atonice (o reducere a crizelor de peste 90% se realizează în până la 70% din cazuri), mai puțin bună în crizele tonico-clonice și focale generalizate și mai puțin în absențe. S-au raportat succese și cu sindromul West, sindromul Dravet, sindromul Lennox-Gastaut, sindromul Landau-Kleffner și boala complexă a sclerozei tuberoase.

În principiu, dietele ketogenice pot fi utilizate ca terapie non-medicamentoasă pentru toată epilepsia. Dacă medicamentele antiepileptice de primă alegere nu sunt sau nu sunt suficient de eficiente sau dacă există efecte secundare intolerabile, atunci KET sunt cu siguranță o alternativă care trebuie luată în considerare. Acest lucru se aplică, de asemenea, în special pacienților grav bolnavi cu așa-numitele encefalopatii epileptice, tratamentul unei stări epileptice incontrolabile sau pacienților cu hrană tubulară (tub PEG). La fel ca în cazul oricărei terapii, situația inițială (frecvența și durata convulsiilor, evoluția convulsiilor, atașamentul zilnic, afectarea cauzată de convulsii etc.) trebuie bineînțeles bine documentată pentru a putea evalua modificările/eficacitatea KET.

F.A.M. Constructor: Dieta ketogenică. Schattauer 2012
A. Panzer, T. Polster, H. Siemes: Epilepsii la copii și adolescenți. Huber/Hogrefe 2015

Dacă aveți întrebări cu privire la utilizarea KET (indicație, compoziție individuală, introducere, asistență), vă rugăm să ne contactați!

Diagnostic diferențial: prima clinică de convulsii

O criză epileptică este adesea asociată cu pierderea cunoștinței, mișcări involuntare și modificări extreme ale tensiunii musculare. Primele investigații vizează:

analiza dacă a fost un fenomen epileptic și care a fost cauza posibilă
un diagnostic rațional - de asemenea, pentru a putea estima riscul unor evenimente ulterioare
Furnizarea de informații despre posibile măsuri de precauție, prevenire și ce trebuie făcut în cazul unei recidive
furnizarea de informații despre opțiunile pentru tratamentul antiepileptic: când și cu ce

Un astfel de eveniment lasă adesea impresia unei situații care pune viața în pericol. În consecință, există o mare nevoie de informații și formare profesională.

La Centrul de epilepsie pentru copii și adolescenți, am stabilit o cale de tratament corespunzătoare pentru a oferi un diagnostic și informații rapide - în funcție de nevoile individuale ale copilului/adolescentului.

Capăt Vest

Cu inițiativa WEST-end, dorim să facem cunoscute simptomele sindromului WEST, pentru a permite un diagnostic precoce: deoarece o terapie care este inițiată rapid și efectuată în mod consecvent este decisivă pentru prognostic.

Spasmele infantile (anterior: Blitz - Nick - Salaam - convulsii sau convulsii BNS) sunt convulsii tipice sindromului WEST. Acestea apar în copilărie și sunt semnele vizibile ale unei modificări epileptice severe în întreaga funcție a creierului. Acest lucru este însoțit de o pierdere progresivă a abilităților învățate.

Spasmele infantile sunt foarte scurte (1-2 secunde ca durată). Modelul de mișcare constă dintr-o secvență de întindere și îndoire a capului, a corpului superior, a brațelor și, de asemenea, a picioarelor (foarte diferit pronunțate), apoi revine într-o secvență similară în câteva minute (serie). Este adesea văzut cel mai clar după trezirea din somn. Acesta este motivul pentru care înregistrările video se fac de obicei devreme - acestea sunt tendințe. Dacă se suspectează spasme infantile, nu există timp de pierdut: un examen electroencefalografic (EEG) în timpul somnului asigură diagnosticul, un început imediat al tratamentului în clinica pentru copii este însoțit de diagnostice suplimentare, deoarece există multe cauze posibile.

Am stabilit un protocol standardizat pentru gestionarea sindromului WEST la centrul nostru de epilepsie. Diagnosticul, tratamentul și îngrijirea ulterioară sunt efectuate în conformitate cu starea actuală a medicinei științifice de către echipa noastră multidisciplinară. Ceea ce este esențial este utilizarea consecventă a metodelor de tratament disponibile, adaptate la situația particulară a copilului și la cauza bolii. Scopul este de a întrerupe activitatea epileptică pentru a face posibilă din nou dezvoltarea. Prin urmare, timpul joacă un rol crucial în tratamentul sindromului WEST. Odată ce ați reușit să rupeți evoluția bolii, există șanse mari ca terapia utilizată să poată fi încheiată din nou (după luni).

Dacă punem un diagnostic de sindrom WEST, atunci, pe lângă îngrijirea medicală, sunt necesare educație intensivă și sprijin psihosocial pentru a face față acestei boli grave. Pe lângă consilierea specializată în epilepsie și epileptologii copiilor, există și angajați în asistență medicală specializată, psihologie, asistență socială, sfaturi nutriționale și alte terapii (fizioterapie, terapie ocupațională, artoterapie) disponibile.

Chiar dacă la întrebarea principală a succesului tratamentului se răspunde de obicei în primele 3 săptămâni după diagnostic, prognosticul rămâne incert. Pe lângă succesul terapiei, aceasta depinde și în mare măsură de cauza bolii, care, totuși, nu poate fi întotdeauna determinată cu certitudine.

Pe parcursul acestui lucru, sunt încă necesare examinări EEG, care se efectuează în timpul somnului cu trezirea ulterioară. Prin urmare, copiii nu au voie să doarmă în drum spre clinica noastră, astfel încât să fie obosiți în consecință în momentul examinării. Durata și, eventual, schimbarea terapiei trebuie stabilite. În plus, procesul de dezvoltare este evaluat - mulți dintre copiii cu sindrom WEST necesită fizioterapie și alte terapii.